Hipertensin Pulmonar Enfoque del paciente Juan Mauricio Crdenas

Hipertensión Pulmonar: Enfoque del paciente Juan Mauricio Cárdenas C. MD Medicina Interna - Cardiología Pontificia Universidad Javeriana Docente Postgrado Medicina Interna – U. T. P. Pereira

HIPERTENSION PULMONAR Hipertensión Pulmonar (HP) es una condición hemodinámica y fisiopatológica definida como un incremento de la Presión Arterial Pulmonar media ≥ 25 mm Hg en reposo y evaluada con Cateterismo cardíaco derecho. HP puede encontrarse en múltiples condiciones clínicas. Presión media de Arteria Pulmonar > 25 mm Hg en reposo European Heart Journal. Doi: 10. 1093/eurheartj/ehv 317. Access published August 29/2015

HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR Hipertensión Arterial Pulmonar(HAP grupo I) es una condición clínica caracterizada por la presencia de HP precapilar y resistencia vascular pulmonar > 3 unidades Wood, en ausencia de otras causas de HP precapilar como HP por Enfermedad pulmonar, HP tromboembólica crónica u otras causas. HAP incluye diferentes situaciones que condicionan un cuadro clínico similar y cambios patológicos virtualmente idénticos en la microcirculación pulmonar. European Heart Journal. Doi: 10. 1093/eurheartj/ehv 317. Access published August 29/2015

Definición hemodinámica de Hipertensión Pulmonar Definición Características Grupos Clínicos Hipertensión Pulmonar(HP) PAPm ≥ 25 mm Hg Todos HP Precapilar PAPm ≥ 25 mm Hg 1. Hipertensión Arterial Pulmonar. PCP ≤ 15 mm Hg 3. HP por Enfermedad Pulmonar. 4. HP tromboembólica crónica. 5. HP de causa no conocida/múltiple. HP Postcapilar PAPm ≥ 25 mm Hg PCP > 15 mm Hg HP Postcapilar aislada GPD < 7 mm Hg y/o RVP ≤ 3 UW 2. 5. HP por Enf. Cardíaca izquierda. HP de causa no conocida/múltiple. HP combinada GPD ≥ 7 mm Hg Pre y postcapilar y/o RVP > 3 UW PAPm: Presión media Arterial Pulmonar. PCP: Presión oclusión AP, cuña. GPD: Gradiente Presión Diastólica= PAP diastólica – PCPm RVP: Resistencia Vascular Pulmonar UW: Unidades Wood: dinas. s. cm-5 European Heart Journal. Doi: 10. 1093/eurheartj/ehv 317. Access published August 29/2015

Clasificación de Hipertensión Pulmonar 1. Hipertensión Arterial Pulmonar. 2. HP por Enfermedad cardíaca izquierda. 3. HP asociada a Enf. Pulmonar y/o Hipoxemia. 4. HP sec. a Enf. Trombembólica y obstrucción arterias pulmonares. 5. HP de mecanismo no claro o multifactorial. J Am Coll Cardiol, 2013; 62: D 34 -41 EHJ, doi: 10. 1093/eurheartj/ehv 317. August 29/2015

1. Hipertensión Arterial Pulmonar I. Hipertensión Arterial Pulmonar. I. I Idiopática. I. 2 Hereditaria I. 2. 1 BMPR 2 mutación I. 2. 2 Otras mutaciones I. 3 Inducida por drogas y toxinas I. 4 Asociada con: I. 4. 1 Enfermedades del tejido conectivo. I. 4. 2 Infección por VIH. I. 4. 3 Hipertensión Portal I. 4. 4 Enfermedad cardíaca congénita* I. 4. 5 Esquistosomiasis. I´. Enfermedad venooclusiva pulmonar y hemangiomatosis capilar pulmonar I´. I Idiopática. I´. 2 Hereditaria I´. 2. 1 EIF 2 AK 4 mutación I´. 2. 2 Otras mutaciones I´. 3 Inducida por drogas , toxinas y radiación. I´. 4 Asociada con: I´. 4. 1 Enfermedades del tejido conectivo. I´. 4. 2 Infección por VIH. CCD PAPm ≥ 25 mm Hg, PEP ≤ 15 mm Hg, RVP > 3 UW I´´. Hipertensión Pulmonar Persistente del recién nacido. J Am Coll Cardiol, 2013; 62: D 34 -41 EHJ, doi: 10. 1093/eurheartj/ehv 317. August 29/2015

2. HP por Enfermedad cardíaca izquierda 2. 1 Disfunción ventricular izquierda sistólica. 2. 2 Disfunción ventricular izquierda diastólica. 2. 3 Enfermedad valvular. 2. 4 Obstrucción adquirida o congénita de tracto de salida o entrada y cardiomiopatías congénitas. CCD 2. 5 Estenosis venas pulmonares congénita o adquirida. PAPm ≥ 25 mm Hg, PEP ≥ 15 mm Hg, GPD < 7 J Am Coll Cardiol, 2013; 62: D 34 -41 EHJ, doi: 10. 1093/eurheartj/ehv 317. August 29/2015

3. HP asociada a Enf. Pulmonar y/o Hipoxemia 3. 1 Enfermedad pulmonar obstructiva crónica. 3. 2 Enfermedad pulmonar intersticial. 3. 3 Otras enfermedades pulmonares con patrón mixto obstructivo y restrictivo. 3. 4 Desórdenes respiratorios del sueño. 3. 5 Desórdenes hipoventilación alveolar. CCD 3. 6 Exposición crónica a grandes PAPm ≥ 25 alturas. mm Hg, PEP ≤ 15 mm Hg, RVP > 3 UW 3. 7 Enfermedades pulmonares del desarrollo. J Am Coll Cardiol, 2013; 62: D 34 -41 EHJ, doi: 10. 1093/eurheartj/ehv 317. August 29/2015

4. HP sec. a Enf. Trombembólica y obstrucción arterias pulmonares. 4. 1 HP tromboembólica crónica. 4. 2 Otras obstrucciones arteriales pulmonares. 4. 2. 1 Angiosarcoma 4. 2. 2 Otros tumores intravasculares 4. 2. 3 Arteritis 4. 2. 4 Estenosis congénita. CCD de arterias pulmonares PAPm ≥ 25 mm Hg, 4. 2. 5 Parasitosis(Hidatidosis) PEP ≤ 15 mm Hg, RVP > 3 UW J Am Coll Cardiol, 2013; 62: D 34 -41 EHJ, doi: 10. 1093/eurheartj/ehv 317. August 29/2015

5. HP de mecanismo no claro o multifactorial. 5. 1 Desórdenes hematológicos: Anemia hemolítica crónica, desórdenes mieloproliferativos, esplenectomía. 5. 2 Enfermedades sistémicas: Sarcoidosis, Histiocitosis pulmonar, linfangioleiomiomatosis. 5. 3 Desórdenes metabólicos: Enfermedades depósito glicógeno, Enfermedad Gaucher, desórdenes tiroideos. 5. 4 Otros: Microangiopatía trombótica tumores. CCD pulmonares, CCD mediastinitis fibrosante, renal ≥ crónica(con/ PAPm ≥ 25 mm Hg, enfermedad PAPm 25 mm Hg, sin diálisis), hipertensión pulmonar segmentaria. PEP ≤ 15 mm Hg, RVP > 3 UWPEP ≥ 15 mm Hg, GPD > 7 J Am Coll Cardiol, 2013; 62: D 34 -41 EHJ, doi: 10. 1093/eurheartj/ehv 317. August 29/2015

DIAGNÓSTICO

Historia Clínica Disnea. Fatiga. Dolor torácico. Síncope. Presíncope. Palpitaciones. Edemas. Tos. Factores de riesgo y condiciones asociadas.

Exámen Físico Reforzamiento S 2. Soplo. Insuf. Tricuspídea y pulmonar. Ingurgitación yugular. Edema Ms. Is. Ascitis. Soplos. Hepatomegalia.

Electrocardiograma Circulation, 2009. 119: 2250 -2294

Radiografía de Tórax

Radiografía de Tórax Circulation, 2009. 119: 2250 -2294

Laboratorio clínico Hemograma Glicemia Azoados Pruebas función hepática Perfil tiroideo Estudios de Enf autoinmune Serología VIH CLASE NIVEL I C BNP-NT-pro. BNP

Ecocardiograma Se recomienda el Ecocardiograma como prueba diagnóstica no invasiva de primera elección en caso de sospecha de HP CLASE NIVEL I C

Cuantificación PSAP Bernoulli Modificado. Gradiente: 4 V 2 PSAP: 4 V 2(RT) + P AD

Cuantificación PSAP: 4 V 2(RT) + P AD V. C. mm C. I. % P. A. D. mm Hg < 17 >50% 0 -5 >17 >50% 6 -10 >17 <50% 11 -15 >17 Fijo. >15

Función ventricular derecha-HTP. Dimensión de cavidades. Motilidad segmentaria del V. D Septum interventricular y geometría ventricular. Evaluación de vena cava. Indice de TAPSE. Indice de Tei.

Ecocardiograma European Heart Journal. Doi: 10. 1093/eurheartj/ehv 317. Access published August 29/2015

Ecocardiograma European Heart Journal. Doi: 10. 1093/eurheartj/ehv 317. Access published August 29/2015

Pruebas de función pulmonar Curva Flujo Volumen. Test de Difusión. Gasimetría Arterial. Prueba de Caminata de 6 minutos. Prueba de Esfuerzo Cardiopulmonar.

Gamagrafía Pulmonar Se recomienda la Gamagrafía V/Q o perfusión pulmonar para descartar HPTC en pacientes con HP no explicada. CLASE NIVEL I C

Angio. TAC de Tórax Se recomienda el Angiografía de la AP con TC de contraste en el estudio de pacientes con HPTC CLASE NIVEL I C

Arteriografía Pulmonar

Cateterismo Cardíaco derecho

Recomendaciones para Cateterismo derecho European Heart Journal. Doi: 10. 1093/eurheartj/ehv 317. Access published August 29/2015

Recomendaciones para Cateterismo derecho European Heart Journal. Doi: 10. 1093/eurheartj/ehv 317. Access published August 29/2015

CCD: Test de vasoreactividad European Heart Journal. Doi: 10. 1093/eurheartj/ehv 317. Access published August 29/2015

CCD: Test de vasoreactividad European Heart Journal. Doi: 10. 1093/eurheartj/ehv 317. Access published August 29/2015

Algoritmo diagnóstico. Síntomas, signos, historia compatible con HP Probabilidad ecocardiográfica de HP European Heart Journal 2015. doi: 10. 193/eurheartj/evh 317 Rev Esp Cardiol; 2016: 69(2): 177. e 1 -e 62

Algoritmo diagnóstico. Síntomas, signos, historia compatible con HP Alta o intermedia Probabilidad ecocardiográfica de HP Considere la cardiopatía izquierda y Enf. ulmonares por síntomas, signos, factores de riesgo, EKG, PFP, Rx, TAC Tórax de alta resolución y gases arteriales Si Considere otras causas o seguimiento Se confirma el dx de Cardiopatía Si Izquierda o Enf. Pulmonar? Ausencia de signos de HP/disfunción del VD grave Tratar la enfermedad subyacente Baja Signos de HP/disfunción del VD grave No Gamagrafía V/Q* European Heart Journal 2015. doi: 10. 193/eurheartj/evh 317 Referir a un centro especializado de HP Rev Esp Cardiol; 2016: 69(2): 177. e 1 -e 62

Algoritmo diagnóstico. Gamagrafía V/Q* Defectos de perfusión incompatibles Si Referir a un centro especializado de HP Posible HPTC Angio. TAC pulmonar CCD + Angiografía pulmonar Si No CCD PAPm ≥ 25 mm Hg, PEP ≤ 15 mm Hg, RVP > 3 UW No HAP posible Pruebas dx específicas European Heart Journal 2015. doi: 10. 193/eurheartj/evh 317 Considere otras causas Rev Esp Cardiol; 2016: 69(2): 177. e 1 -e 62

Algoritmo diagnóstico. HAP posible Pruebas dx específicas Grupo 5 Enf. Tej Conectivo Cardiopatía congénita Fármacos-toxinas Portopulmonar VIH Esquistosomiasis EVOP/HCP heredable EVOP/HCP Idiopática European Heart Journal 2015. doi: 10. 193/eurheartj/evh 317 HAP Idiopática HAP heredable Rev Esp Cardiol; 2016: 69(2): 177. e 1 -e 62

Evaluación de riesgo en HP. ALTO RIESGO: Signos de IC derecha. Progresión rápida de los síntomas. Síncopes a repetición. CF IV. Test de caminata: < 165 metros. Consumo pico de O 2 menor al 35% del predicho*. BNP > 300 ng/L o NT-Pro. BNP > 1400 ng/L Area de AD mayor a 26 cm con Derrame pericárdico. PAD: Mayor a 14 mm Hg. Con IC < 2 L/min/m 2. J Am Coll Cardiol, 2013; 62: D 34 -41 EHJ, doi: 10. 1093/eurheartj/ehv 317. August 29/2015

Evaluación y seguimiento de pacientes con HP. J Am Coll Cardiol, 2013; 62: D 34 -41 EHJ, doi: 10. 1093/eurheartj/ehv 317. August 29/2015

Conclusiones Síntomas no específicos, retardo en el diagnóstico. Disnea síntoma predominante. Condicionada por múltiples patologías. Evaluación diagnóstica con métodos costo-efectivos y disponibles en nuestro medio.