Hidrocefalia Congnita Hospital Regional da Asa Sul Braslia

Hidrocefalia Congênita Hospital Regional da Asa Sul – Brasília - DF Internato em Pediatria Prof. Dr. Paulo Roberto Margotto Internos Andréia Reis Pereira Liliane Monteiro Alvares Thiago de Oliveira Costa Viegas Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF

CASO CLÍNICO Identificação: v Fo de J. AM, nascido no HRAS no dia 09/05/06, sexo feminino. Mãe procedente do Riacho Fundo. v Mãe G 3 P 2 A 0, O-, não fumante Dados do Pré-Natal v Exames: VDRL-, HTLV -, Anti-HIV -, TOXO ( Ig. G + e Ig. M -) e CMV - , Rubéola -, CI – v Sem intercorrências gestacionais v Ecografias Gestacionais: 9, 22, 36 semanas (normais) Dados do Parto: v Nascimento por cesariana devido a pós-datismo e parada da progressão, sem complicações durante o procedimento. • Líquido meconial espesso. • Chorou logo após o nascimento

CASO CLÍNICO • Foi aspirado líquido meconial espesso várias vezes vias aéreas e estômago, evoluindo com gemência, desconforto respiratório leve. • Cordão umbilical com 2 A e 1 V. • Palato e clavícula íntegras • Presença de bossa sanguinolenta grande (? ) • Dados do Nascimento: Apgar 7 (1`) e 8 (5`) – – Peso ao Nascer 3640 (AIG) Idade por Exame Físico: 39 semanas + 5 dias Exame Físico Imediato: Normal Estatura: 51 cm e perímetro cefálico (PC): 38 cm. (> P 90)

CASO CLÍNICO • Evolução do Recém Nascido: Foi reavaliado, evoluindo nas primeiras 8 horas com boa respiração, sem icterícia, com boa sucção, sem eliminações fisiológicas. Recebeu os e medicamentos cuidados de rotina no Alojamento Conjunto. • Prescrição: 09/05/06 1. Engerix B 0, 5 ml IM 2. Kanakion 0, 1 ml IM 3. Credê 4. Berço Aquecido 5. O 2 sob máscara 6. Seio materno em livre demanda

CASO CLÍNICO • Nessa ocasião foi solicitado ecografia transfontanelar e TORCH. No dia 11/05/06 solicitou-se parecer da, neurocirurgião do Hospital de Base de Brasília (HBDF) e Tomografia de Crânio (TC)) de crânio. • Ecografia Transfontanelar: (Dr. Paulo R. Margotto) – – Corte Frontal: VE 26 mm; VD 22 mm Corte Coronal: 12 mm corno frontal D, 11 mm corno frontal E Índice de Resistência: 0, 74 Laudo: hidrocefalia; possível estenose do aqueduto de Silvio.

ECOGRAFIAS

ECOGRAFIAS

CASO CLÍNICO • Resultado do Parecer da Neurocirurgia (HBDF): • Criança macrocefálica. PC= 42 cm, com suturas abertas à palpação • CT: confirmada hidrocefalia. • Aguarda a transferência ao berçário HBDF.

HIDROCEFALIA CONGÊNITA J. Malagon Valdez Rev Neurol 2006; 42(Supl. 3): S 39 -S 44

HIDROCEFALIA CONGÊNITA INTRODUÇÃO Ø Hidrocefalia congênita: acúmulo de líquido cefalorraquidiano no sistema ventricular ao nascimento com inicio in utero; Ø Ocorre aumento no volume dos ventrículos laterais; Ø Aumenta perímetro cefálico; Ø Aumenta pressão cerebral do RN levando à danos físicos e mentais; Ø Incidência: 3 -4 crianças a cada 1000 RN

HIDROCEFALIA CONGÊNITA INTRODUÇÃO Ø 80 -90% dos RN com defeito do tubo neural apresentam hidrocefalia Ø Pode ser detectada ao nascer e pode ter influência ambiental ou desenvolver no feto com predisposição genética. Ø As alterações não aparecem com tempo determinado devido à grande variedade de causas. Ø Anos 70: péssimo prognóstico por não ter sistema de derivação. Ø Depois dos anos 70: melhora prognóstico com a ventriculostomia do 3º ventrículo.

LÍQUIDO CEFALORRAQUIDIANO Ø Formado nos plexos coróides nos ventrículos laterais do cérebro, de sangue arterial e de um processo de difusão, pinocitose e transferência ativa; Ø Forame de Monroe→ 3° ventrículo→Aqueduto de Silvio→ 4° ventrículo→alcança espaço subaracnóideo do cérebro e medula espinhal pelos orifícios de Luschka e Magendie. Ø Depois de circular nos ventrículos, condutos, periferia cerebral e medula espinhal é reabsorvido nas vilosidades subaracnóideas através da circulação venosa.

LÍQUIDO CEFALORRAQUIDIANO Ø Os processos responsáveis pelo desenvolvimento da circulação do LCR acontecem perto da 6ª semana de gestação. São eles: 1 - Desenvolvimento do epitélio secretor dos plexos coróides; 2 - Perfuração do trecho do 4° ventrículo; 3 - Formação dos espaços subaracnóideos Ø Qualquer alteração em dos processos pode levar a hidrocefalia por mal formação de Dandy-Walker ou hidrocefalia comunicante.

LÍQUIDO CEFALORRAQUIDIANO Ø O volume total de LCR é de 125 a 150 ml; Ø A pressão normal em repouso é de 150 a 180 mm. H 2 O; Ø A produção é de 0, 2 a 0, 7 ml/min; Ø O LCR é um ultrafiltrado do plasma e tem como funções: 1 -Manter flutuante o tecido cerebral; 2 -Transporta os nutrientes ao cérebro e elimina resíduos; 3 -Circular entre crânio e medula espinhal compensando as trocas no volume de sangue intracraniano

TIPOS DE HIDROCEFALIA ØA hidrocefalia ocorre quando a perda do equilíbrio entre a produção e absorção do LCR ØMecanismos básicos: § Bloqueio de circulação do LCR ao sair dos ventrículos, não reabsorvendo o LCR; § Acumulo do LCR q circula sem absorção e aumenta a pressão no sistema ventricular ØPode ser adquirida ou congênita

TIPOS DE HIDROCEFALIA ØHidrocefalia adquirida pode afetar pessoas de todas as idades e ser causada por uma lesão ou problemas infecciosos, parasitários, hemorragias intraventriculares e tumores. ØQuando há bloqueio na circulação ou estenose de conduto temos hidrocefalia não comunicante. ØA estenose do conduto de Silvio aumenta a pressão somente no sistema ventricular.

TIPOS DE HIDROCEFALIA Ø A hidrocefalia comunicante pode ser secundaria a: § Obstrução no espaço subaracnóideo na convexidade do crânio, que impede absorção do LCR em todos os corpúsculos de Pachioni; § Obstrução nos corpúsculos de Pachioni que bloqueiam absorção do LCR § Obstrução anatômica e funcional nos seios venosos que evita a drenagem do LCR. A obstrução funcional leva a um aumento na pressão venosa nos seios venosos o que provoca um aumento na pressão intracranial precisando abrir as válvulas dos corpúsculos de Pachioni, impedindo a absorção do LCR.

TIPOS DE HIDROCEFALIA Ø A hidrocefalia não comunicante se deve a uma obstrução: § No forame de Monroe § No aqueduto de Silvio § Nos forames de Luschka e Magendie

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Ø São notadas a partir do nascimento ao primeiros 9 meses de vida. São elas: § Rápido aumento do Perímetro cefálico; § Fontanela abaulada com separação de suturas; § Adelgaçamento dos ossos do crânio com vasos sanguíneos proeminentes; § Hipertensão intracranial; § Irritabilidade; § Sonolência excessiva; § Perda de apetite e vômito frequente § Choro constante e agudo § Crises convulsivas § Incapacidade de seguir com olhar

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Ø As manifestações clínicas podem vir associadas à malformações: § 30% dos casos com mielomeningocele; § 11% dos casos com alterações cromossômicas; § 6% dos casos com ventriculomegalia

Etiologia da Hidrocefalia

Anatomia da circulação do LCR

Estenose do Aqueduto de Silvio • O aqueduto de Silvio é a estrutura que liga o 3° e o 4° ventrículo; • A estenose desse aqueduto pode ser esporádica ou hereditária – Síndrome de Bickers Adams; • A hidrocefalia congênita recessiva ligada ao X é a forma hereditária mais comum de hidrocefalia;

Estenose do Aqueduto de Silvio • Apresenta uma taxa de recorrência de 50% no sexo masculino; • A Sindrome de Bickers Adams apresenta ainda como quadro clínico os polegares aduzidos;

Estenose do Aqueduto de Silvio

Estenose do Aqueduto de Silvio Quadro Clínico • Aumento do perímetro cefálico ao nascer, sendo necessária a cesárea por desproporção cefalopélvica; • Proeminência frontal; • Separação das suturas; • Transiluminação positiva; • Olhos se desviam para baixo; • Retardo mental posterior com tetraplegia espástica;

Estenose do Aqueduto de Silvio • ECO cerebral e TC de crânio evidenciam dilatação dos ventrículos laterais; • A presença de mutação do L 1 CAM possibilita a identificação das portadoras e oferece a possibilidade do aconselhamento genético;

Malformação de Dandy-Walker • Podem apresentar macrocefalia ao nascer devido a um grande cisto na fossa posterior em decorrência de um desenvolvimento anormal do 4° ventrículo e do cerebelo; • Pode haver agenesia do vérmix cerebelar e um grande 4° ventrículo;

Hidranencefalia • Se deve a uma oclusão da porção supraclinóidea da carótida interna intra-útero com infarto cerebral progressivo; • Também foi descrito casos em que a mãe sofreu trauma abdominal ou intoxicação por gás doméstico; • Os sintomas e a expectativa de vida depende do grau de destruição cerebral;

Hidranencefalia • A transiluminação é positiva quando não há sangue ou níveis de proteína muito elevados; • A TC de crânio evidencia apenas conteúdo líquido no cérebro; • A ressonância magnética pode mostrar restos de tecido, principalmente na fossa posterior, cerebelo, tálamo e meninges;

Malformação de Arnold-Chiari • Há uma obstrução do espaço do LCR no forame magno, quando a porção caudal do 4° ventrículo e cerebelo se herniam no canal cervical; • É uma hidrocefalia comunicante; • Essa malformação se associa frequentemente à meningo e mielomeningocele;

Espinha Bífida • Se deve a um defeito no fechamento do tubo neural e se acompanha frequentemente de hidrocefalia; • Apresenta alterações sensitivo-motoras; • O tratamento é cirúrgico e o mais precoce possível; • Se desconhece a causa, provavelmente multifatorial com fatores genéticos e ambientais;

Mucopolissacaridose IH • As MPS são doenças hereditárias causados por deficiências enzimáticas necessárias à degradação de glicosaminoglicanas e mucopolissacarídeos, o que leva a seu armazenamento em vários tecidos; • A MPS IH está associada a um aumento do PC acima do percentil 95 e em alguns casos hipertensão intracraniana;

Acondroplasia • Há uma desproporção entre a base do crânio e o cérebro o que origina em alguns casos hidrocefalia interna; • A hidrocefalia pode ser causada por um aumento da pressão intracraniana venosa devido à estenose do seio sigmoide por estreitamento do forame jugular;

Acondroplasia • Há um aumento da chance de sangramento durante o parto; • A maioria apresenta megaencefalia, alguns hidrocefalia e outros ventriculomegalia sem hidrocefalia; • O tratamento é cirúrgico via endoscópica e ventriculostomia;

Aneurisma da Veia Galeno • É uma malformação causada por conexões anormais entre os vasos intracranianos como as artérias tálamopenetrantes, coróideas e cerebral posterior; • A veia de Galeno se localiza abaixo dos hemisférios cerebrais e drena as regiões anteriores e centrais do cérebro;

Aneurisma da Veia Galeno • O aneurisma provoca obstrução do aqueduto de Silvio; • Pode ocorrer insuficiência cardíaca por aumento do débito cardíaco; • Não necessariamente ocorre hidrocefalia; • Diagnóstico através de TC de crânio e ressonância magnética

Rastreamento: Quando suspeitar? • Achados Clínicos: • Fontanela abaulada e maior que o normal com separação de suturas • Olhar de sol poente • Irritabilidade • Sonolência excessiva • Perda de apetite e vômitos frequentes • Choro constante e agudo • Crises convulsivas • Outras: associadas as malformações (mielomeningocele: 30%), alterações cromossômicas (11%); em 6%, ventriculomegalia como[único achado

Diagnóstico • Como confirmar ? – Ecografia Transfontanelar – TC de crânio – Ressonância magnética Cerebral e Medular ( se necessário)

Como Tratar ? • Derivação Ventrículo Peritoneal – “ Tempo é cérebro” – Precocidade= Sucesso para evitar problemas visuais e de memória – Complicações • Obstrutivas : migração da válvula • Infecciosas • Drenagem excessiva (ocasiona colapso ventricular, com rompimento de vasos sanguíneos) ou insuficiente VENTRICULOSTOMIA: efetiva nos casos de bloqueio da circulação do LCR, podendo ser definitivo (sem os riscos das complicações das válvulas, como obstrução e infecção • Alternativas – Acetazolamida ou Furosemida: ↓ Produção do LCR (uso discutido) – Punções lombares (risco de infecção; uso discutido) – Drenagem Externa (risco de infecção)

Prognóstico • Geralmente ruim , mas varia conforme a etiologia • A macroencefalia e tamanho ventricular não parecem influir no prognóstico • Estudo 1998: 53 casos diagnóstico PN (citado por Malagon- Valdez) • 26% aborto • 36% óbito durante parto • Revisão Recente Casos: Diagnóstico Pós natal ( Renier D, et. al, 1998) • 62% sobrevivência 10 anos – 50% DNPM inferior 60 – 29% DNPM normal

"- Eles tão me "puculando". Tainha Tur