HEPATITIS AUTOINMUNE ASOCIADO CON POLIMIOSITIS y ENFERMEDAD CELIACA

HEPATITIS AUTOINMUNE ASOCIADO CON POLIMIOSITIS y ENFERMEDAD CELIACA Autores: Ruiz José 1, Guerra Sabrina 1, Marrodán Mariano 2, Morise Silvia 1. 1. Servicio de Pediatría, Sección Gastroenterología, Hepatología y Nutrición. Departamento Materno Infantil. Hospital Nacional A. Posadas 2. Departamento de Neurología, Fleni, Buenos Aires, Argentina Introducción: La Hepatitis autoinmune (HAI) es una patología de etiología desconocida que predomina en mujeres y se caracteriza por hipergammaglobulinemia, autoanticuerpos circulantes, hepatitis de interfase y respuesta favorable a la inmunosupresión. La enfermedad celiaca (EC) es un trastorno sistémico de base inmunológica, causado por la ingesta de gluten que afecta a individuos genéticamente susceptibles. Se ha descripto una prevalencia de EC en niños con HAI: 6, 3% y de HAI en EC 1, 4%. La polimiositis (PM) es una patología heterogénea, caracterizada por debilidad proximal simétrica y progresiva. El diagnóstico confirmatorio es mediante la biopsia muscular que puede evidenciar necrosis, atrofia perifascicular y exudado inflamatorio. La respuesta a inmunosupresión crónica suele ser favorable aunque de forma variable entre los pacientes. No hay reportada asociación de EC, PM y HAI. Objetivo: describir un caso con HAI asociado con PM y EC. Descripción del caso clínico: varón de 15 años que presenta astenia, gingivorragia, equimosis y dolor abdominal de 9 meses de evolución, que se interna por bicitopenia para descartar causa oncológica. Al Ex F: se constatan palidez, edema en miembros inferiores, eritema palmar, telangiectasias faciales y esplenomegalia. PBH sin complicaciones y VEDA: normal Hepatitis crónica con marcada actividad Inflamatoria y severa fibrosis, de probable etiología autoinmune METAVIR: A: 3 F: 3 Evolución: Hto 22. 5% Hb 7 g/L Plaquetas 111000/mm 3 TP 24. 2 seg Actv 41% KPTT 40. 1 seg RIN 1. 9 PT 8. 2 gr/dl Albumina 2. 9 gr/dl Gama 2. 32 gr% Ig. G 4640 mg% Ig. A 222 mg% Ig. M 168 mg Glucosa 0. 86 g/L Urea 0. 20 g /L Creatinina 0. 4 mg/dl BT 1. 6 mg/dl BD 1 mg/dl FAL 426 UI/L ASAT 352 U/L y ALAT 116 U/L LDH 391 U/L GGT 125 U/L TSH 2. 05 u. UI/ml T 3 122 ng/d. L, T 4 8. 8 ug/d. L T 4 L 0. 89 ng/d. L Frotis: sin atipías COLANGIO-RESONANCIA: no se evidencia alteración de la vía biliar IH ni EH, hígado de aspecto cirrótico, disminuido de tamaño Panel Miositis: (-) Rib-P SRP Ku (p 70/p 80) Mi-2 PL-12 PL-7 PM-Scl-100 AMA-M 2 FAN: Positivo ASMA: Positivo ANCA: Positivo Anti LKM: Negativo Serologías para HAV (-) HBs. Ag (-) HCV (-) HBV (-) HIV (-) VCA Ig. M/G (-) VDRL (-) Chagas (-) Toxoplasmosis (-) VEDA: sin signos de hipertensión portal. Mosaico en bulbo duodenal Signo de peine en 2 da P. duodenal BIOPSIA DE MÚSCULO : Deltoides izq. Músculo con necróticas macrofagia y regeneración. EMG PUMPs polifásicos Pompe (-) Enteropatía crónica 3 c Marsh Dieta libre de gluten Comentario: por tratarse de entidades con mecanismos fisiopatológicos potencialmente relacionados, es necesario descartar la asociación de HAI, con otras enfermedades autoinmunes al momento del diagnóstico y durante el seguimiento. La evaluación periódica, así como el monitoreo del tratamiento podrían favorecer el diagnóstico temprano, el tratamiento efectivo y evitar potenciales complicaciones.