HEMOSTASE Fase vascular vasoconstrio Fase plaquetria formao do

HEMOSTASE • Fase vascular (vasoconstrição) • Fase plaquetária (formação do trombo de plaquetas) • Fase plasmática (formação do coágulo de fibrina)

FASE PLAQUETÁRIA Adesão Colagénio-f. von Willebrand (e f. I) Reacção de libertação Gp membrana Colagénio, trombina, adrenalina, ADP (<AMP cíclico – trombostenina – secreção) primária Agregação Fusão Retracção do coágulo ADP libertado agregação secundária (irreversível)

FASE PLASMÁTICA • Via intrínseca (desencadeada pelo contacto com superfície estranha) • Via extrínseca (tromboplastina tecidular) • convergem as 2 vias na via comum • Fibrinólise

FASE PLASMÁTICA Via intrínseca Via extrínseca (APTT) Contacto com superfície estranha (t. protrombina) F. XIIa + pré-calicreína + quininogénio F. XII F. XI Tromboplastina tecidular F. XIa Ca++ F. IX F. VII F. IXa + F. VIII + PF 3 Ca++ F. Xa Via comum (t. trombina) F. X

FASE PLASMÁTICA (via comum) F. Xa F. V + PF 3 Ca++ Protrombina Trombina Fibrinogénio Fibrina polimerizada (solúvel em ureia) F. XIII Produtos de degradação da fibrina Fibrinólise Fibrina insolúvel (cross-linked)

PERTURBAÇÕES DA HEMOSTASE ANAMNESE e EXAME FÍSICO HISTÓRIA • Hemorragia ou púrpura ? Espontânea ou provocada ? • Hemorragia imediata e transitória ou retardada e prolongada ? • Hemorragia excessiva de pequenos cortes ? • Hematomas ou equimoses espontâneas grandes e frequentes ? • Pesquisa de doença sistémica subjacente • História familiar ? Padrão de transmissão • Ingestão de fármacos

PERTURBAÇÕES DA HEMOSTASE ANAMNESE e EXAME FÍSICO • Manifestações purpúricas da pele (petéquias, equimoses) • Hemorragia das mucosas (deficiência das plaquetas ou fibrinólise, telangiectasia, factores locais) • Hemartrose e anquilose (deficìência de factores VIII ou IX) • Estigmas de doença hepática • Vasculite, conectivite (Ehlers-Danlos, “easy bruising”, púrpuras senil, dos corticoides, do escorbuto, de Henoch-Schonlein, associada a infecções)

MANIFESTAÇÕES PURPÚRICAS t. sangria > baixo nº plaquetas Púrpura trombocitopénica Mk > M. O. causa periférica procurar esplenomegalia atcs antiplaquetários drogas, LE, HIV estudo da coagulação hemólise Mk < normal ou elevado Disfunção plaquetária est. agreg. plaq. congénita adquirida causa central B-Soulier W-Aldrich Macroglobulinémia Ch-Higashi Aplasia Dextrano distrombopoiese Tr. Glanzman Drogas von Willebrand PTI, p. iatrogénica, LE, SIDA CID, SHU, PTT, congénitas

Fármacos com acção anti-agregante • • • Aspirina, dipiridamol, indometacina, sulfinpirazona Fenilbutazona, AINE Penicilinas, cefalosporinas Fenotiazinas, anti-depressivos tricíclicos Clofibrato, cloroquina Prostaglandinas, etc

TROMBOCITOPENIA DE CAUSA IATROGÉNICA A) De causa central - mielosupressores - hidroclorotiazida - etanol - estrogénios B) De causa periférica - causalidade comprovada (sulfamidas, quinidina, frutos citrinos, feijão, carbamazepina, DFH, fenobarbital, meprobamato, paracetamol, fenilbutazona, cefalotina, PAS, digitoxina, metildopa, arsenicais) - causalidade suspeita (aspirina, cloropropamida, cloroquina, clorotiazidas, sais de ouro, insecticidas, etc)

PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA ou IMUNE • Forma aguda ou infantil • Forma crónica ou adulta TRATAMENTO • Repouso no leito • Vigilância de hemorragias • Corticosteroides • Ig i. v. • Esplenectomia • Antifibrinolíticos • Imunosupressores • Transfusão de plaquetas (? )

TRANSFUSÃO DE PLAQUETAS • Falência de produção - leucemias agudas - aplasia medular • Perda de plaquetas - transfusões maciças - CEC • Consumo - DIC • Trombocitopenias hereditárias (W-A, B-S) • Trombastenia e disfunção plaquetária (? ) • Trombocitopenia natal isoimune