HEMOPROTENAS HEMOPROTENAS Hemoglobina uma metaloprotena que contm ferro

HEMOPROTEÍNAS

HEMOPROTEÍNAS *Hemoglobina é uma metaloproteína, que contém ferro e que transporta oxigênio nas células sangüíneas vermelhas de vertebrados e outros animais. *Mioglobina é uma metaloproteína, que contém ferro e que armazena oxigênio no músculo.

HEMOPROTEÍNAS Mioglobina: 1 cadeia com 153 aminoácidos Hemoglobina: 4 cadeias com ~ 150 aminoáciidos

HEMOGLOBINA - ESTRUTURA É um tetrâmero composto de dois tipos de cadeias de globina. Existem duas cadeias de cada tipo, sendo que um deles contém 141 aminoácidos e o outro contém 146 aminoácidos. Cada cadeia proteica está ligada a um grupo heme; estes possuem um íon de ferro no seu centro, que forma seis ligações coordenadas: quatro com átomos de N do grupo planar de porfirina, uma a um átomo de N da proteína e outras a uma molécula de O 2.

HEMOGLOBINA - ESTRUTURA É uma proteína alostérica, pois a ligação e a liberação do oxigênio é regulada por mudanças na estrutura provocadas pela própria ligação do oxigénio ao grupo heme. Esta proteína é quase esférica, tendo aproximadamente 55 Å de diâmetro e massa molecular de aproximadamente 64000

HEMOGLOBINA - ESTRUTURA

TIPOS DE HEMOGLOBINA Embrionária: § Gower 1 (ξ 2ε 2) § Gower 2 (α 2ε 2) § Hemoglobina de Portland (ζ 2γ 2) Fetal: § Hemoglobin F (α 2γ 2) Adultos: § Hemoglobina A (α 2β 2) - O tipo mais comum. § Hemaglobina A 2 (α 2δ 2) - cadeias δ são sintetizadas no último trimestre após o parto, seu nível normal é de aproximadamente 2. 5% § Hemoglobina F (α 2γ 2) - No adultos a Hemoglobina F é restrita a uma população de células vermelhas (hemácias) chamadas células F.

DISTRIBUIÇÃO DO OXIGÊNIO A distribuição é feita através da interação da hemoglobina com o oxigênio do ar (que pode ser inspirado ou absorvido, como na respiração cutânea). Devido a isto, forma-se o complexo oxi-hemoglobina, representado pela notação Hb. O 2. Chegando às células do organismo, o oxigênio é liberado e o sangue arterial (vermelho) transforma-se em venoso (vermelho arroxeado). A hemoglobina livre pode ser reutilizada no transporte do oxigênio. A hemoglobina distribui o oxigênio para as todas as partes do corpo irrigadas por vasos sanguíneos.

HEMOGLOBINOPATIAS MAIS COMUNS Talassemia é um distúrbio no qual não são produzidas cadeias de hemoglobina. Hb. S Hb. C Hb. E Hb. D-Punjab Hb. O-Arab Hb. M Hb Lepore

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