Hemolitika bolest novoroeneta 1 Laboratorijska dijagnostika u hemolitikoj

Hemolitička bolest novorođenčeta 1

Laboratorijska dijagnostika u hemolitičkoj bolesti novorođenčeta u Definicija: To je bolest u kojoj se skraćuje vijek eritrocita fetusa pod djelovanjem specifičnih majčinih protutijela, koja dovode do imunodestrukcije eritrocita 2

Laboratorijska dijagnostika u hemolitičkoj bolesti novorođenčeta u u U svih trudnih žena moraju se napraviti transfuzijska laboratorijska testiranja Pravovremeno izvršena testiranja omogućavaju predviđanje mogućih koplikacija do kojih može doći u tijeku trudnoće i nakon poroda 3

Laboratorijska dijagnostika u hemolitičkoj bolesti novorođenčeta Nakon prvog posjeta ginekologu( 1012 tj. trudnoće) trudnici je potrebno : - odrediti krvnu grupu i Rh - ispitati serum na prisustvo iregularnih protutijela - odrediti krvnu grupu i Rh fenotip oca ako nisu poznati u 4

Ako je majka imunizirana (ima pozitivna iregularna protutijela) testiranje se nastavlja u Treba odrediti: - specifičnost protutijela - na kojoj temp. je protutijelo najaktivnije - titar identificiranog protutijela - odrediti kojoj klasi imunoglobulina pripada u Testiranje se ponavlja jedan put na mjesec u 5

u u Ako Rh. D negativna trudnica nije imunizirana pretraga na prisustvo iregularnih protutijela ponavlja se u 28 tj. trudnoće i pred porod Kontrolno testiranje Rh. D pozitivnih trudnica na prisustvo iregularnih protutijela provesti od 32 -34 tj. trudnoće 6

Hemolitička bolest novorođenčeta Prelaz protutijela iz majke u fetus počinje u 12 tj. trudnoće u S napredovanjem trudnoće količina protutijela u fetusu raste eksponencijalno u Na kraju trudnoće koncentracija protutijela u fetusu je veća nego u majke u 7

u Hemolitička bolest novorođenčeta može nastati zbog nepodudarnosti majke i djeteta u: - krvnim grupama ABO - ostalim krvnima grupama (grupama Rh sustava, Kell, Fy i dr) 8

Hemolitička bolest novorođenčeta (HBN) uzrokovana nepodudarnošću majke i djeteta u ABO krvnim grupama u u Majka najčešće krvne grupe O Osobe krvne grupe O uz Ig. M anti-A i anti-B imaju i protutijela razreda Ig. G Dijete je najčešće krvne grupe A rijeđe B Ig. G protutijela prolaze posteljicu i vežu se na fetalne eritrocite koji budu brže razoreni 9

u u u Tijek bolesti je obično blag Bolest se ne može predvidjeti Često boluje već prvo dijete Nakon poroda u djeteta se može naći: u Pozitivan direktni antiglobulinski test u S eritrocita novorođenčeta mogu se eluirat(skinuti) anti-A ili anti B protutijela u Rijetko je potrebna eksangvino transfuzija (davati eritrociti krvne grupe O u plazmi krvne grupe AB) 10

Hemolitička bolest novorođenčeta(HBN) uzrokovana nepodudarnošću majke i djeteta u Rh ili drugim krvnim grupama u Posljedica je imunizacije majke eritrocitima fetusa ili transfuzijama krvi u Majka nema antigen koji je dijete nasljedilo od oca (D, C, c, E, e, Fy, Jk ili dr. ) u Najčešća je imunizacija na Rh. D antigen u Senzibilizacija se može predvidjeti jer su iregularna protutijela u serumu majke pozitivna u Može se odrediti specifičnost i titar protutijela u Titar protutijela ≥ 1: 32 je klinički značajan 11

Placentarna barijera u u Kroz placentarnu barijeru u majku mogu proći fetalni eritrociti Samo Ig. G protutijela mogu iz majke preći u fetus 12

Patofiziologija HBN u u Iz senzibilizirane majke Ig. G protutijela prelaze u fetus Fetalne eritrocite obložene majčinim protutijelima ubrzano razgrađuju makrofagi slezene fetusa Fetus razvija anemiju koja dovodi do pojave ektopičnog stvaranja eritrocita u jetri Pojačana eritropoeza u jetri može dovesti do njezinog oštećenja i smanjene produkcije albumina 13

Patofiziologija HBN u u U teškim oblicima HBN može doći do generaliziranog edema, što se naziva fetalnim hidropsom Pojačana razgradnja eritrocita dovodi do porasta bilirubina Već oštećena jetra ne može konjugirati bilirubin i u fetusa se razvija hiperbilirubinemija Nekonjugirani bilirubin je toksičan za stanice mozga 14

Hemolitička bolest novorođenčeta u u Nakon poroda u djeteta je pozitivan direktni antiglobulinski test (DAT) Treba učiniti titar DAT-a S eritrocita djeteta može se eluirati protutijelo koje je dovelo do HBN U plazmi djeteta možemo dokazati iregularno protutijelo koje je dovelo do HBN (prisutno u plazmi majke) 15

Prva trudnoća s Rh-D pozitivnim čedom u U prvoj trudnoći nema stvorenih protutijela na antigene fetusa (ako majka nije bila predhodno senzibilizirana) 16

Senzibilizacija majke u Za vrijeme prve trudnoće, a posebno na kraju trudnoće i u tijeku poroda dolazi do prelaza fetalnih eritrocita u 17 majku

Senzibilizacija majke u Nakon poroda imunološki sustav prepoznaje strani antigen na fetalnim eritrocitima i stvara protutijela 18

Senzibilizacija majke u Nakon poroda imamo senzibiliziran u ženu 19

u u Jedanput nastala imunizacija ne može nestati Nestanak protutijela iz cirkulacije ne znači nestanak imunizacije 20

Druga trudnoća s Rh-D poz. čedom u U drugoj trudnoći, nakon kontakta s istim antigenom, dolazi do sekundarnog imunološkog odgovora i snažne produkcije protutijela 21

Prevencija Rh. D imunizacije u u u Prevenirati se može samo Rh. D imunizacija Zaštita se primjenjuje samo u žene koja nije stvorila anti-D protutijela Senzibilizacija se sprečava primjenom hiprimunog anti-Rh. D imunoglobulina unutar 72 sata po porodu Rh. D pozitivnog djeteta 22

Prevencija Rh-D imunizacije u u Nakon primjene hiperimunog Ig. G anti. D gamaglobulina fetalni eritrociti se ubrzano uklanjaju iz cirkulacije i žena ne razvija anti-D imunizaciju Prevencija Rh. D senzibilizacije provodi se i u Rh. D neg. žena nakon spontanog i arteficijelnog pobačaja te nakon amniocenteze 23

Prevencija Rh-D imunizacije u u Primjenom hiperimunog anti-D imunoglobulina imunizacija na D antigen se smanjuje s 8% na 1% Primjenom hiperimunog anti-D seruma i u 28. tj. trudnoće smanjuje se senzibilizacija na Rh. D antigen na 0, 1% 24

Liječenje Ako je potrebno transfuzijsko liječenje tada se za eksangvinotransfuziju koristi : - krv sa smanjenim brojem leukocita, starosti do tri dana, po mogućnosti ozračena - s eritrocitima koji na sebi nemaju antigen protiv kojeg su stvorena protutijela (O Rh neg. suspendirana u plazmi krvne grupe AB kod Rh. D senzibilizacije) u Eksangvinotransfuzijom se: snižava nivo bilirubina, titar protutijela, broj eritrocita na koje su vezana protitijela novorođenčeta i normalizira nivo hemoglobina 25

Liječenje Anemiju liječiti transfuzijama eritrocita sa smanjenim brojem leukocita, koji nemaju antigen na koji su stvorena protutijela (na stvoreno anti-D protutijelo davati Rh. D negativnu krv) u Treba naglasiti da se ponekad mogu protutijela zadržati u cirkulaciji djeteta 3 -4 mjeseca, a ponekad i više u 26