Hematurie Septembre 2006 Observation couleur Hematurie microscopique Urines

Hematurie Septembre 2006

Observation: couleur

Hematurie microscopique • • Urines claires > 3 gr/ch Découverte fortuite > 10 gr/ch – Investiguer si persistance > 6 mois – et/ ou si facteur de risque associe: protéinurie, histoire familiale +, HTA.

Hematurie microscopique • Stix et Sédiment : recherche de globules rouges? cylindres granulaires? • Urée, creat, calcium sg • U Ca/creat Hypercalciurie • Ultrason rénal + vessie (calcul) • Frottis sg Drépanocytose (infarctus papillaire)

Hématurie microscopique • • Bilan normal Stix + sédiment /6 mois TAH/ 6 mois Ad consultation néphrologue – Hématurie macroscopique – Hypertension – Protéinurie

Hematurie macroscopique • Anamnèse ou examen physique suggestif d ’un diagnostic? • Hématurie extra-glomérulaire • Persistante ou transitoire

Hematurie macroscopique • Tº, dysurie, pollakiurie • (IU basse/haute? ) • Douleur flanc avec irradiation OG • (calcul? ) • Purpura maladie de shönlein-Henoch • Infection respiratoire supérieure • GN post-infectieuse • Néphropathie a IGA (=maladie de Berger)

Hematurie • Urines rouges sans globules rouges a l ’examen microscopique: – hemastix +: Hemoglobinurie, myoglobinurie – hemastix -: colorants alimentaires (betteraves), porphyrie, melanine, médicaments (rifampicine).

Hématurie GR> 5 cellules/ L Globules rouges jeunes: non glomérulaires Urines roses/rouges

Diagnostic différentiel • Lésion urétrale • IU (bactérie, bilharziose) • Cystite virale (adenovirus) ou médicamenteuse (ciclophosphamide) • Lithiase • Hypercalciurie • Tumeur vésicale (rare)

Hématurie Globules rouges vieux: glomérulaires Urines brunes couleur coca cola

Protéinurie • En condition normale, le rein retient les protéines > taille des pores de la MBG • Une protéinurie bénigne est présente chez certains patients, lors d’orthostatisme mais disparaît en position déclive= protéinurie orthostatique. • Dans tous les autres cas, la présence d’une protéinurie doit faire évoquer une atteinte rénale.

Protéinurie

Syndrome néphritique • • • Protéinurie +/- Hématurie 1/- Hypertension Hypoalbunimémie Cylindres

Sédiment • 1 Cylindre granulaire/champ atteinte rénale ! • Associé à une protéinurie et/ou des globules rouges vieux glomérulonéphrite

Glomérulonephrite • La présence de cylindres granuleux au sédiment signe l ’atteinte glomérulaire !

Glomérulonéphrite • Atteinte de la barrière de filtration (MBG) • Par élargissement des pieds des podocytes comme dans le syndrome néphrotique de l’enfant • Par dépôts de complexes immuns comme dans les glomérulonéphrites

Glomérulonéphrite • = atteinte des glomérules Nature des dépôts: Ig, Complément…permet de classifier les différents types de glomérulonéphrites

Glomérulonéphrites Post- streprococcique - – – Pic chez l’enfant de 2 à 1 O ans A la suite d’une angine à streprocoques Hématurie/protéinurie souches néphritogènes Immunohistochimie: dépôts C 3, Ig. G Glomérulonéphrite à Ig. A, maladie de Berger Glomérulonéphrite la plus fréquente – Macrohématurie /protéinurie – Immunohistochimie : dépôts d’Ig. A – Evolue vers l’insuffisance terminale dans 20% des cas

Complément et DD – Suspicion de GN ! Complément!! – Immuno: FAN (ANA), C 3, C 4, CH 50, ASLO – Chimie: Na, K, Urée, Créat, alb, prot, calcium – U Prot/créat – Protéinurie et clearance de 24 H

Glomerulonephrite • Complément (C 3, C 4, CH 50) normal – – néphropathie à IGA Hématurie familiale bénigne/alport Glomérulonephrite segmentaire et focale Glomérulonephrite membraneuse

Glomérulonephrite • Complément (C 3, C 4, CH 50) abaissé: – Glomérulonephrite post-streptococique – Lupus – Glomérulonéphrite membrano-proliférative.

Purpura rhumatoïde • Maladie de l’enfant entre 4 -7 ans. • Vasculite qui associe une atteinte cutanée, articulaires, digestives. • Glomérulonéphrite chronique dans 30% des cas = néphrite à Ig. A ou Maladie de Berger • Dépôts d’Ig. A dans membrane basale glomérulaire.

Immunohistochimie La recherche d’anticorps spécifiques par immunohistochimie permet d’identifier et de localiser les dépots (complément, Ig) présents dans les glomérules.

GN post-streptococcique • Surtout entre 2 et 12 ans. • Latence 5 -7 jours, si infection ORL • Latence 3 a 6 semaines, si infection cutanée • Streptococcus ß-hem Gr A le + fréquent • M-types 1. 3. 4. 12. 25. 49 sont nephrogenic

Présentation clinique • Hematurie – (macroscopique • • Œdèmes protéinurie Hypertension IR 100% 40%) 90% 80% 60 -80% 25 -50% (modérée) – cave : hyperkaliémie

Pathogénèse • 1° Depots glomérulaires de complexes immuns ( Ag-Ac) dans MBG activation du complément (voie classique) • 2° Depots de C 3 > Ig. G dans MBG activation voie alterne du complément C 3 et C 5 en phase aigue

Pathogenèse a. Dépôts glomérulaires d ’un strepto AG b. Activation du complément in situ c. Dépôts de C 3 dans la MB d. Recrutement des cellules inflammatoires e. Dépôts Ig. G f. Aggravation de la réponse inflammatoire et destruction tissulaire

Diagnostic • Abaissement du Complément C 3 • 90 -100% des cas – transitoire • Sérologie streptococcique – aslo, antistreptokinase, antidésosynbonucléase – des titres 10 -15 j, pics à la 3 -5 e semaines

Prise en charge ambulatoire • Evaluation du patient chaque 48 heures – – TAH Poids urée, creat, électrolytes traiter entourage familial avec strepto test +

Critères de gravités • • • Protéinurie Hypertension œdèmes hypoalbuminémie Insuffisance rénale

Prise en charge hospitalière • Si HTA, oedèmes, IR • Si surcharge hydro-sodée – – Restriction hydrique Régime sans sel (0. 3 à 0. 5 mg/kg/j) Diurétiques (furosémide 1à 2 mg/kg/jour) HTA (nifedipine 0. 5 - 1 mg/kg/dose) • Cave ! Aprical !

Evolution • Œdèmes, HTA, oligurie qq jours • GFR 10 -15 jours • Macrohematurie < 1 mois • Episode de macrohématurie associé a de la fièvre ou >exercice après l ’épisode aigu ne représente pas une rechute. • Microhématurie < 2 ans • Protéinurie < 1 mois • Complément normalisé 8 -12 semaines

Indication a la biopsie • Garder toujours un index de suspicion élevé pour d ’autres types de glomérulonéphrite: – Complément C 3 reste – Persistance de HTA, protéinurie – IR rapidement progressive

Glomérulonéphrites rares Extra -Membraneuse – Syndrome néphritique, C 3 normal – II à une infection par le virus de l'hépatite B, A, C. Néphrite Lupique – Rare avant la puberté, abaissement C 4, C 3, ANA+ – Atteinte rénale quasi systématique, – nombreux dépôts dans la MBG Membrano-proliférative – Syndrome néphrotique, abaissement de C 3 – Adolescence – Associée à l'hépatite C et au déficit en Alpha 1 antitrypsine

Que retenir? • Sédiment dans toute hématurie – Morphologie GR – Cylindres • Exclure les critères de gravités – TAH !!! Œdèmes !!! Protéinurie!!!! IR!!! • Glomérulonéphrites – Importance du complément