Hairy cell leukemie HCL pluizebolleukemie Afdeling Hematologie Universitair

Hairy cell leukemie (HCL) ‘pluizebolleukemie’ Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum Groningen www. hematologiegroningen. nl umcg Afd. Hematologie

Bloeduitstrijkje met hairy cell celkern buitenkant van de cel met dunne uitlopers (‘haren’)

Hairy cell-morfologie: 4 verschillende patiënten G. J. den Ottollander, Leiden

Hairy cell-morfologie Dr. P. Brederoo, Dept. EM, Leiden University

Hairy cell leukemie (HCL): eigenlijk een verkeerde naam • De meerderheid van de patiënten heeft geen echte leukemie, d. w. z. geen sterke toename van HCLcellen in het bloed. • De cellen hebben geen haren. umcg Afd. Hematologie

Hairy cell leukemie Kenmerken • Woekering van afwijkende lymfatische cellen (rijpe B-lymfocyten) vooral in beenmerg en in de milt, en slechts in geringe mate in het bloed. • Gelijktijdig onderdrukking normale bloedaanmaak met opvallende afweerstoornis van andere afweercellen (T-cellen), net als bij aidspatiënten. umcg Afd. Hematologie

Hematopoëse = bloedcelvorming stamcel HCL basofiel eosinofiel monocyt neutrofiel trombocyt rode bloedcel witte bloedcellen plasmacel B-cel T-cel

De milt normaal vergroot

Voor definitieve diagnose hairy cell leukemie is noodzakelijk: 1) Beenmergonderzoek 2) Flowcytometrie op bloed/beenmergcellen umcg Afd. Hematologie

HCL in beenmerg: toename van vezels

Beleid bij nieuwe patiënt met HCL • • • Vragen naar klachten Lichamelijk onderzoek: grote milt? Bloedonderzoek, inclusief bloeduitstrijkje Beenmergonderzoek Evt. verdere kleuring bloed- en/of beenmergcellen (immunotypering) • Echo bovenbuik (grote milt? ) • Nadenken over therapie umcg Afd. Hematologie

Hairy cell leukemie Waarom behandelen? Wat maakt een patiënt ziek? • Tekort aan normale bloedcellen: – Minder rode cellen bloedarmoede – Minder witte cellen infecties – Minder bloedplaatjes bloedingen • Slechte functie van de T-lymfocyten zoals bij patiënten met ernstige afweerstoornis • Veel hinder van de vergrote milt umcg Afd. Hematologie

2 -CDA (cladribrine)manieren van toediening • Continu infuus 7 dagen achtereen • 2 -uurs infuus dagelijks, 5 dagen achtereen • Wekelijks 1 injectie, 6 -8 weken achtereen umcg Afd. Hematologie

2 -CDA (Cladribine) Bijwerkingen • • • Onderdrukken van normale bloedcelaanmaak (beenmergsuppressie) Koorts Schimmel en virusinfecties Langdurig tekort aan normale T-cellen (afweerstoornis) Geen misselijkheid/braken Geen haaruitval Profylaxe tegen verschillende infecties nodig Bloedproducten moeten bestraald worden umcg Afd. Hematologie

Hairy cell leukemie: overleving na therapie met cladribine of pentostatine (nipent) in jaren Dearden et al, Cancer 2005; 104: 2442

Hairy cell leukemie: periode zonder ziekteactiviteit in jaren Na 10 -15 jaar heeft de helft van de behandelde patiënten weer HCL-activiteit Dearden et al, Cancer 2005; 104: 2442

Wat te doen als de HCL weer terug is? • Opnieuw eerst beoordelen of behandeling wel nodig is • Cladribine (of nipent) kunnen opnieuw gegeven worden • Alternatieven: – Interferon-alfa – Rituximab (antistof tegen celoppervlak) – Milt verwijderen umcg Afd. Hematologie

Hairy cell leukemie: kun je er oud mee worden? • De grote meerderheid van de HCLpatiënten krijgt met therapie de ziekte onder controle. • Een deel hiervan is mogelijk zelfs genezen. • Vrijwel alle HCL-patiënten hebben tegenwoordig (waarschijnlijk) een ‘normale’ levensverwachting. umcg Afd. Hematologie

Hairy cell leukemie Samenvattend • Vaak toevalsbevinding bij bloedcontrole: – – licht tekort aan bloedplaatjes of witte bloedcellen Naar HCL-cellen moet vaak gezocht worden! onbegrepen ernstige infectie onbegrepen miltvergroting. • Gestoorde afweer is meestal een groter probleem dan de ziekte zelf. • Therapie pas starten als daar reden voor is. • Tijdens therapie (cladribine of nipent) verdere verslechtering afweer. • Bij herstel uitstekende levensverwachting umcg Afd. Hematologie

HCL: een ziekte met een happy end