HAEMATOLOGIA Csontvelmkds Hematopoiesis Fontos faktorok a vrkpzsben vas
HAEMATOLOGIA
Csontvelőműködés • Hematopoiesis • Fontos faktorok a vérképzésben: vas folsav B 12 vitamin hormonok (EPO, CSF-ek) interleukinok
Vérképzőszervi betegségre utaló panaszok és tünetek • Vörösvértestek – Vérszegénység – Polycythaemia • Fehérvérsejtek – Számbeli eltérések – Működési zavarok • Alvadási rendszer – Vérlemezkék – Alvadási faktorok – Érfal eltérések
Anaemia • Nem önálló betegség. Klinikai tünet! • Az anaemia vizsgálata – mechanismusok • Vérsejt vesztés - vérzés • Csökkent képzés • Fokozott sejtpusztulás
Kórelőzmény • Családi anamnézis: anaemia, splenomegalia, sárgaság • Vérzékenységre utaló tünetek a betegnél és a családban • Diéta, alkoholfogyasztás • Havi vérzés • Gyógyszerek • Krónikus betegségek • Malnutritio, malabsorptio
Vérszegénység (anaemia) Tünetek: Sokféle kórok, nagyrészt azonos tünetek Hypoxia: a legkorábbi és legsúlyosabb tünetek az agy és a szív részéről jelentkeznek A hypoxiás tünetek a következő tényezőktől függenek: 1. 2. 3. 4. 5. Az oxigénszállító kapacitás csökkenésének fokától, azaz a Hgbszinttől Az anaemia kifejlődésének a tempójától A fiziológiás kompenzáció mértékétől (tachypnoe, tachycardia, percvolumen-növekedés) A beteg fizikai aktivitásától A beteg egyéb betegségeitől
A haemoglobin-érték és a klinikai tünetek kapcsolata gyorsan kifejlődő anaemiában 8, 5 sápadtság 8, 0 tachycardia 7, 5 munka-dyspnoe 7, 0 ideges tünetek 6, 5 fejfájás 6, 0 szédülés 5, 5 szívzörejek 5, 0 gyengeség 4, 5 étvágytalanság 4, 0 émelygés 3, 5 láz 3, 0 v nehézlégzés 2, 5 szívgyengeség coma
Anaemia – fizikális jelek Nem specifikus • Sápadtság (bőr, nyálkahártyák) – okok: Hb és/vagy vér redistributio – szín • szürkés: malignitás • citromsárga: hemolysis, B 12 -hiány • Tachycardia • Hyperkineticus praecordium • Systolés zörej (reverzibilis)-minden szájadék felett
Anaemia – fizikális jelek Okával összefüggő • Sárgaság haemolysis • Hepatosplenomegalia – haemolysis, lymphoma, leukaemia • Lymphadenopathia - lymphoma, autoimmun betegségek • Cheilosis (fissura) vashiány • Koilonychia (óraüveg köröm) vashiány • Hunter-glossitis – anaemia perniciosa • Neuropathia – anaemia perniciosa • Rectalis digitalis vizsg. - vérzés
Hypochrom anaemiák Akkor jön létre, ha a Hgb mennyisége nagyobb fokban csökken, mint a vvt-szám Hgb MCHC
Vashiány 1. Idült vérzéses anaemia 2. Táplálkozási hypochrom anaemia 3. Vasfelszívódási zavar – malabsorptio, enterocolitis, coeliakia, daganatok, anastomosisok 4. A szervezet fokozott vasszükséglete – terhesség, szoptatás, növekedés 5. A vas-transport zavara: transferrin-szint , Se-Fe , Transferrin saturatio (fehérjevesztés: proteniuria, táplálkozási zavar) 6. A vas megkötése a reticulohistiocyta-rendszer sejtjei által: tbc, sepsis, chr. fertőzések.
Polycythaemiák • Hyperviscositas – Csökkent agyi keringés, tinnitus, szédülés, stroke – Szívelégtelenség – Thrombosis • Fokozott sejtképzés és pusztulás – Köszvény – Viszketés • Polycythaemia vera-ban – Thrombocytosis – Vérzés
Polycythaemiák • Polycythaemia vera – A többi sejtvonal is érintett (leukocytosis, thrombocytosis) – Hepatosplenomegalia – Alacsony EPO • Polyglobulia – Hypoxia – EPO túltermelés
A fehérvérsejt-rendszer klinikuma Granulocyto-, lymphocyto- és monocytopoesis Elváltozásai lehetnek: 1. reaktív: a szervezetet ért különböző behatások vagy betegségek következménye 2. hereditaer anomalia 3. a fvs-képző rendszerek önálló, primer megbetegedése
A fehérvérsejt-képző rendszer reaktív elváltozásai 1. Leukocytosis: számos betegség tünete (fertőzések, gennyesedések, tumorok, stb. ) Jelentkezhet ételabusus, megerőltető fizikai munka után, graviditás esetén quantitativ és qualitativ vérkép – fontos ! 2. Leukopenia: Fvs 4000 Vegyszerek, gyógyszerek, bizonyos fertőző betegségek. 3. Agranulocytosis: a peripheriás vér neutrophil granulocytáinak hiánya. Allergiás mechanizmusok, gyógyszerek okozhatják.
A fehérvérsejt-képző rendszer primer betegségei (Haemoblastosisok. Leukaemiák) A leukaemiák közös jellegzetessége a haemopoeticus potenciállal rendelkező sejtek szabályozatlan burjánzása. I. Acut leukaemiák. a. / Lymphoid b. / Non lymphoid II. Chronicus leukaemiák: a. / CML b. / CLL
Acut leukaemia syndroma • Fertőződéshajlam - súlyos fertőzések • Anaemia csontvelő infiltratio és vérzés miatt • Thrombocytopenia - vérzékenység purpura, petechia, nyálkahártyavérzés • Szerv infiltratio • ALL-ben: lymphadenomegalia, splenomegalia
Chronicus leukaemiák • Differenciálódásra képes haemopoeticus sejtproliferáció • Tünetek – Vérképeltérések – Organomegalia • Kórformák – CML – CLL – valójában malignus lymphoma
Lymphadenomegalia • • Lokalizáció Szám Nagyság Érzékenység Konzisztencia (kemény, puha) Mobilis vagy fixált Bőrreakció a nycs. felett
Lymphomák I. Hodgkin – lymphoma II. Non Hodgkin lymphoma
Hodgkin-kór • Fiatal felnőttek • Tünetmentes lymphadenomegalia – Leggyakrabban nyaki lokalizáció – Mediastinalis – Hasűri • Hepatomegalia, splenomegalia • Láz, éjszakai izzadás, fogyás
Non Hodgkin lymphomák • Idős betegek • Diffúzabb nyirokcsomó érintettség • Általános tünetek: láz, fogyás, éjszakai izzadás • Gyakori extralymphaticus érintettség (50%-ban csontvelő anaemia, tctpenia) • Speciális formák: CLL Bőrinfiltráció (T-sejtes) MALT-lymphoma Myeloma multiplex
Alvadászavarok Vérzékenység, thrombosis, embolia Tényezők • Vérlemezkék (mennyiség, funkció) • Alvadási faktorok (mennyiség, funkció) • Az erek felülete, keringés
Vérzékenység - kórelőzmény • Vérzékenységre utaló tünetek: • foghúzás, sebészi beavatkozások • menstruáció, szülés • sérülések • Családi anamnézis
Vérzékenység • Primer haemostasis zavar (tct-k) • A sérülés után azonnal fellép • Felületes (bőr, nyálkahártya, orr, ritkán gastrointestinalis, genitourinaris) – purpura, petechia – ecchymosis • Vérzési idő • Másodlagos haemostasis zavara (alvadási faktorok) • Később alakul ki (órákkal, napokkal) • Mélyebb (izületek, subcutan szövetek, izmok, retroperitoneum, testüregek, cerebrum) – haematoma – haemarthros • Alvadási idő
Vérzékenység - fizikális jelek • Capillarisokból: purpura, petechia kicsiny, pontszerű bőr- vagy nyálkahártyavérzés - a vérlemezke zavarokra jellemző • Arteriolákból és venulákból: – Ecchymosis: subcutan vérgyülem – Haematoma mélyebb, tapintható – Tct vagy alvadási faktorhiány v. funkciózavar • Hemarthros – izületi vérzés Véralvadási faktor zavarokra jellemző (leginkább haemophiliára) Izületi deformitást okoz
Thrombosis és embolia • Virchow-triász – Hypercoagulabilitas – Keringészavar- pangás – Kóros endothel felszín
- Slides: 40