Glomerulonefritis Aguda y Sndrome Nefrtico Dora Matus Obregn

Glomerulonefritis Aguda y Síndrome Nefrótico Dora Matus Obregón Pediatría Hospital Nacional de Niños Universidad de Iberoamérica

Glomerulonefritis Aguda

Conceptos � Glomerulonefritis � Síndrome nefrítico aguda Agudo ◦ Anatomopatológico ◦ Clínico ◦ Proliferación de células del ovillo glomerular e infiltrado inflamatorio ◦ Conjunto de síntomas que pueden aparecer ante agresiones diferentes

Causas de GNA � Post infecciosas � Asociadas a enfermedades sistémicas ◦ ◦ ◦ Purpura de Henoch-Scholein LES Panarteritis nodosa Enf anti-membrana basal Crioglobulinemia esencial � Primarias ◦ Nefropatías Ig. A ◦ GN membrano-proliferativa ◦ GN rapidamente progresiva

Post infecciosas � Estreptococo hemolítico � Neumococo � Estafilococo � Salmonella � Mycoplasma pneumoniae � Klebsiella B- � Coxsakie � Epstein Barr � Sarampión � Parotiditis � Influenza � Virus ECHO

Generalidades GNAPI � Hematuria � Edema macro y microscópica � HTA � Histología: MECANISMOS INMUNOLÓGICOS ◦ Proliferación mesangial y del endotelio capilar ◦ Infiltración de PMN � Más frecuente: Estreptococo beta hemolítico del grupo A ◦ En CR: Piodermitis

Cuadro Clínico � 4 – 9 años � Varones � 5 – 21 días posterior a infección � Edema 93% ◦ Facial � Hematuria ◦ Orina color café 30 – 50% ◦ Microscópica 94% ◦ Hematíes deformados y cilindros hemáticos � HTA asintomática 81%

Cuadro Clínico � IRA � Proteinuría moderada ◦ 500 mg/dl � Otros sxs: cefalea, naúseas, vómitos, fiebre, dolor abdominal

Examen Físico � Pálido y edematoso � Pulso lento � Soplos cardíacos funcionales � Hepatomegalia dolorosa � Fiebre y adenopatías cervicales secundarias a faringitis � Manifestaciones cutáneas

Manifestaciones cutáneas � Descamación laminar en palmas y plantas ◦ Escarlatina � Lesiones de escabiasisimpetiginizadas en ingles, axilas, genitales, pliegues interdigitales, etc… � Prúrigo impetiginizado en zonas expuestas del cuerpo, debidas a picaduras de insectos (época lluviosa) � Impétigo contagioso en manos, rodillas y peribucal, la nariz o ambas

Laboratorios � EGO ◦ Eritrocitos, cilindros eritrocitarios, leucocitos � Hemograma ◦ Anemia N-N por hemodilución � BUN y Creatinina normales o levemente aumentadas � ASO elevadas ◦ 50% de los casos por faringitis

Laboratorios � 2 primeras semanas: C 3 bajo ◦ Normaliza 8 semanas � Cultivos piel y faringe Estudios Imágenes poco útiles para el manejo: � Rx tórax: cardiomegalia y congestión hiliar ◦ Resolución espontanea de 3 – 7 días � US renal: nefromegalia

Complicaciones � Insuficiencia Cardiorespiratoria ◦ 6% ◦ Más frecuente y grave ◦ SIR, taquicardia, ritmo de galope � Encefalopatía Hipertensiva ◦ 1% ◦ Cefalea, mirada fija, sin respuesta al medio, convulsiones, coma � Insuficiencia ◦ Muy rara renal aguda sintomática

Manejo NO Complicada (95%) � Dieta ◦ Hiposódica por 4 semanas ◦ Normoproteíca ◦ Restricción de bananos y cítricos 5 – 10 días (oliguria) � Furosemida VO ◦ 2 mg/Kg/día en 2 ó 3 dosis � Penicilina G Benzatínica Complicada � Furosemida ◦ IV: ICR, EHTA ◦ 2 -4 mg/Kg/dosis c/4 -6 hrs � Anti. HTA rápida de acción

Biopsia Renal en GNAPI � Usualmente NO � Excepto: ◦ ◦ ◦ IR >15 días Hematuria macroscópica > 4 semanas Hematuria microscópica > 1 año Proteinuria nefrótica > 4 semanas Hipertensión > 4 semanas C 3 descendido > 8 semanas

Síndrome Nefrótico

Fisiopatología � Excreción proteica urinaria normal: 4 mg/m 2/hr ◦ 50% plasma: albúmina, B 2 -microglobulina, transferrina ◦ 50% tubular: Tamm-Horsfall ◦ Alb < 30% de la excreción proteica total � La proteinuria es consecuencia de alteraciones en la integridad de la barrera de filtración glomerular ◦ Hiperlipemia: albúmina baja y disminución del catabolismo lipídico

Definición � Grupo de enfermedades glomerulares capaces de provocar una proteinuria masiva � Proteinuria ◦ > 50 mg/Kg/día ◦ > 40 mg/m 2/hora � Hipoalbuminemia � Edema � Hiperlipemia < 2, 5 grs ◦ Colesterol > 200 mg

Caso � Pte masculino, 4 años � Desde hace 1 semana con edema que se ha generalizado � Ex. Fx: edema periorbitario, ascitis y edema escrotal � Peso: 18 Kg � Talla: 104 cms � Proteinuria de 12 hrs: 560 mg/m. L � La proteinuria de éste paciente es: ◦ _______ mg/m 2/hr

Causas � Idiopática ◦ ◦ ◦ 90% Lesiones glomerulares mínimas 70 – 80% Glomeruloesclerosis focal y segmentaria 10% Glomerulonefritis membrano-proliferativa 7% Glomerulonefritis mesangial difusa leve 5% Glomerulonefritis membranosa 1, 5% � Secundaria � Congénito (raro)

Síndrome Nefrótico Idiopático � Edad 1, 5 – 6 años � Varones � Permeabilidad � Cuadro Clínico de la pared capilar glomerular ◦ Edema periorbitario que días o semanas después se generaliza (extremidades, abd, pleura, genitales) ◦ Orina es escasa, oscura y concentrada pero casi nunca hematúrica ◦ Anorexia, ganancia de peso, apatía, dolor abdominal

Laboratorios � Orina de 12 o 24 horas � EGO ◦ Proteinuria 3+ a 4+ ◦ Cilindros hialinos y granulosos � PFR normales � Complemento � Biopsia renal normal