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Globules rouges fracassés et CIVD: où est le cancer ? Ania Bennour (Externe) En collaboration avec Dr COPPO CCA

MOTIF DE CONSULTATION Patiente de 36 ans Se présente au SAU pour douleurs abdominales MODE DE VIE - Originaire de Martinique - Réceptionniste dans une maison de retraite à Londres - Mariée, un fils de 12 ans - Absence d’intoxication alcoolo tabagique

ANTÉCÉDENTS Personnels -G 1 P 1 césarienne en 1994 -ancien volumineux fibrome utérin (méno-métrorragies) avec anémie ferriprive depuis 1994 Familiaux -pas de pathologie maligne connue TRAITEMENT : - supplémentation martiale - prévéra (progestatif) - oméprazole

HISTOIRE DE LA MALADIE: - Depuis plus de 3 mois: AEG +++ (- 5 kg), épigastralgies non résolutives sous IPP - En octobre: Notion de transfusion de CGR pour anémie dans un contexte de métrorragies abondantes, Absence d’exploration (à Londres) (dossier introuvable…) - Début novembre: Aggravation des douleurs abdominales, nausées, dyspepsie+++, sans trouble du transit Apparition d ’ecchymoses au niveau des membres Consulte au SAU Saint-Antoine

EXAMEN CLINIQUE À L ’ADMISSION TA: 110/70 FC: 112/min, apyrétique, Sa. O 2 > 95%, PS=2 (asthénie) Syndrome anémique : asthénie, pâleur conjonctivale, tachycardie Hématomes spontanés des membres inférieurs +++ et supérieurs Empattement épigastrique, sensible Métrorragies actives (sang rouge, caillots) - Utérus globuleux remontant jusqu’à l’ombilic, sensible - TV: utérus très globuleux remontant à l’ombilic, pas de relief cervical palpable Signes négatifs: - Absence d’adénopathies (Troisier=0), hippocratisme digital=0 - Palpation mammaire = N. Douleurs osseuses = 0 - Examen neurologique= normal

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES NFS: Hb: 8. 6 g/dl, VGM: 84 fl. , CCMH: 31. 2 g/dl réticulocytes: 120 900/ mm³ Anémie normochrome, normocytaire, (peu) régénérative Thrombopénie 35 000/mm³ Leucocytes: 5860 /mm³ avec myélémie Hémostase: TP: 54% TCA: 0. 91 Cofacteurs: 7+10: 55%; 2: 116%; 5: 106% Fibrinogène: 0. 8 g/l D-Dimères: positifs> 4 ųg/ml Méthode semi-quantitative latex Syndrome hémorragique 2 re à une CIVD et une thrombopénie

Etiologie des cytopénies Arguments en faveur d’une anémie périphérique: Le taux de réticulocytes (mais à la limite du seuil…) Stigmates en faveur d’une hémolyse: -Hyperbilirubinémie libre: 19 mmol/l -Haptoglobine très basse: 0. 08 g/L -Taux de LDH: 2574 UI/L +++ hémolyse + souffrance tissulaire !

Etiologies d ’une bicytopénie périphérique: 1. Bicytopénie autoimmune (syndrome d ’Evans) 2. Hypersplénisme 3. Microangiopathie thrombotique (MAT) 1. Test de Coombs négatif 2. Absence de splénomégalie 3. Frottis sanguin +++

Résultat du frottis sanguin: Schizocyte érythroblaste Dacryocyte Anémie mécanique + thrombopénie dans le cadre d ’une MATmicro-angiopathie thrombotique ! Présence de CIVD non classique dans une MAT Recher une pathologie sous-jacente ++++

EXISTE T’IL UNE PATHOLOGIE ASSOCIÉE À LA MAT ? Myélogramme sternal Ostéoblastes et ostéoclastes…

EXISTE T’IL UNE PATHOLOGIE ASSOCIÉE À LA MAT ? Douleurs abdominales persistantes + palpation pathologique Imagerie abdomino-pelvienne Épaississement circonférentiel pylorique ++++ anormal -HSMG homogène sans lésion focale -volumineux utérus, poly fibromateux -adp coeliomésentériques, rétro péritonéales -pylore épaissi d’aspect tumoral -absence de carcinose péritonéale

Nombreux ganglions Adénopathie coeliomésentérique

Volumineux utérus Poly fibromateux

Fibroscopie OGD: volumineuse sténose antrale, dure, franchissable Biopsies: Adénocarcinome gastrique peu différencié (linite gastrique)

Relecture du myélogramme: Organisation en acini Cellules métastatiques en amas, organisées en trainée , reliées par de la mucine qu’elles secrètent …. Présence de cellules extra-hématopoïétiques évocatrices d ’adénocarcinome

PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE De la MAT: Perfusions de PVI à forte dose (30 ml/kg/j) Héparine (CIVD) Concentrés érythrocytaires Folates O 2, régime hypercalorique Une séance d’échange plasmatique …sans efficacité significative sur les cytopénies et le taux de LDH

PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE De la pathologie tumorale Chimiothérapie par 5 -Fluoro-uracyl et cisplatine

EVOLUTION A J 2 de la chimiothérapie: Détresse respiratoire, tachycardie > 120/min Hypotension artérielle (TA imprenable malgré remplissage) Douleurs abdominales +++, agitation Tableau suggérant un hémopéritoine sur perforation digestive Entraînant le décès de la patiente (On ne peut exclure une MAT pulmonaire métastatique)

-Merci pour votre attention -Remerciements aux Cytologistes et Anatomopathologistes