Gliederung Grundlagen Krankheitsbild und Krankheitsentwicklung Syndrome Statistik verschiedene

Gliederung § Grundlagen § Krankheitsbild und Krankheitsentwicklung • Syndrome • Statistik • verschiedene Typen der Kraniosynostose § Operationen • Operationsgründe • Operationsmethoden • postoperative Entwicklung Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher 2

Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen Grundlagen § 5 Schädelplatten • Geburt und Wachstum § dazwischen Schädelnähte (weiches Bindegewebe) § verwachsen in der Kindheit bis ins Erwachsenenalter Bild von www. uke. unihamburg. de/ Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher 3

Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen Krankheitsbild § eine oder mehrere Schädelnähte verwachsen zu früh § dadurch Verformung des Schädels § teilweise vermindertes Hirnwachstum bedingt durch Platzmangel § Diagnose: meist bei Geburt oder Vorsorgeuntersuchungen Bilder von www. craniosynostosis. net Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher 4

Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen Syndrome Kraniosynostose syndromal tritt immer auf nicht syndromal tritt nicht immer auf Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher 5

Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen Apert - Syndrom § 1896 - Eugene Apert § 1 : 100 000 bis 160 000 § auffälligste Symptome: • hohe, steile Stirn • schmale, eingedrückte Nase • Verwachsung der Finger und Fußzehen • abwärts schräggestellte Augenfalten Bilder von erlanger. org und thecraniofacialcenter. org Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher 6

Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen Statistik § Verhältnis männl. : weibl. = 2: 1 (widersprüchliche Angaben) § Häufigkeit: 1 Kind mit Kraniosynostose auf 2000 Lebendgeburten Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher 7

Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen Typen § Unterscheidung nach betroffener Schädelnaht • • Sagitalnahtsynostose Frontalnahtsynostose Coronarnahtsynostose Lambdanahtsynostose § Kombinationen sind möglich (vor allem bei syndromaler Kraniosynostose) Bild von www. uke. unihamburg. de/ Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher 8

Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen Sagitalnahtsynosthose (I) § tritt am häufigsten auf (rund 40%) § führt zu langgezogenen, schmalen Kopf (Skaphozephalus) a b c a und b von www. cranio-facial. org Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher 9

Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen Sagitalnahtsynostose (II) vor der OP 1 Jahr nach der OP Bilder von www. kraniosynostose. de Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher 10

Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen Frontalnahtsynosthose (I) § sehr selten (rund 4%) § führt zu spitzer Stirn (Trigonozephalus) a b c a und b von www. cranio-facial. org Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher 11

Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen Frontalnahtsynostose (II) vor der OP 1 Jahr nach der OP Bilder von www. kraniosynostose. de Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher 12

Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen Coronarnahtsynosthose (I) § kann ein- und beidseitig auftreten § einseitig: Abflachen der betroffenen Seite (Plagiozephalus) § etwa 15% a b c a und b von www. cranio-facial. org Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher 13

Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen Coronarnahtsynostose (II) vor der OP 1 Jahr nach der OP Bilder von www. kraniosynostose. de Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher 14

Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen Coronarnahtsynosthose (III) § beidseitig: hohe und steile Stirn (Brachiozephalus) § etwa 20% a b c a und b von www. cranio-facial. org Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher 15

Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen Lambdanahtsynosthose (I) § sehr selten (etwa 5%) § ein- und beidseitig: Abflachung des Hinterkopfes Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher 16

Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen Lambdanahtsynostose (II) vor der OP 1 Jahr nach der OP Bilder von www. kraniosynostose. de Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher 17

Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen Operationsgründe § Gefahr von erhöhtem Hirninnendruck besteht Ø Hirnschäden Ø Entwicklungsschäden und Behinderung § vermindertes Hirnwachstum § Sehschäden § ästhetisch auffällige Schädeldeformation § sehr unterschiedlich!!! Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher 18

Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen Operationsrisiken § geringes Blutvolumen Ø Blutverlust (etwa 90% der Fälle) § Luftembolie (14% bis 66%) § Wundinfektionen (etwa 15%) § Narkose § schwerwiegende Schäden 10% davon § Mortalität von < 0, 5% Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher 19

Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen Operationsmethoden § meist im 4. bis 6. Monat § verschiedene Methoden je nach betroffener Naht § Teil entfernen, neu modellieren, (teilweise) wieder einsetzen Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher 20

Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen bicoronare Kraniosynostose - OP § „floating forehead technique“ § Schnitt § etwa 22 mm breiter Streifen über Stirn entsteht § rekonstruiert § mit Platten an Nase befestigt Bilder von www. cranio-facial. org Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher 21

Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen unicoronare Kraniosynostose - OP § vorderer Schädel komplett neu geformt § Teil über der Stirn neu geformt § Teil der Stirn neu geformt § befestigen oberhalb der Augen Bilder von www. cranio-facial. org Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher 22

Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen frontale Kraniosynostose - OP § vorderer Schädel komplett neu geformt § Stirn neu geformt § (Knochen aus anderen Teilen des Schädels) Bild von www. erlanger. org Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher 23

Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen postoperative Entwicklung § normales Schädelwachstum § oft normale Entwicklung (laufen, sprechen, Schule, …) § Nachuntersuchungen notwendig § Helm tragen Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher 24

Zusammenfassung § Kraniosynostose: frühzeitige Verknöcherung der Schädelnähte § Diagnose bei Geburt § verschiedene Arten § Behandlung durch Operationen möglich Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher 25

Vielen Dank für die Aufmerksamkeit. 26