Gkynja og illkynja breytingarxli beinum Sigurrs Jnsdttir lknanemi
Góðkynja og illkynja breytingar/æxli í beinum Sigurrós Jónsdóttir, læknanemi 4. ár 2012 -13
a. Skilgreining – helstu gerðir b. einkenni c. rannsóknir d. meðferð
a. skilgreining Prímer (frumæxli) • Góðkynja • Illkynja Sekúnder (meinvörp) • Illkynja • • 50 -100 x algengari Oftast fleiri en eitt
Sekúnder æxli í beinum (meinvörp) • • • Prostata cancer Brjóstakrabbamein Lungnakrabbamein Skjaldkirtilskrabbamein Nýrnakrabbamein
Prímer æxli í beinum (frumæxli) • Góðkynja • Osteochondroma • Enchondroma • Osteoma • Osetoblastoma • Fibrous dysplasia of bone • Illkynja • Osteosarcoma • Chondrosarcoma • Ewing´s sarcoma • Chordoma • Spindle cell sarcoma. Fibrosarcoma • Góð/illkynja • Giant cell tumor • Annað • Paget´s
Góðkynja
Osteochondroma (exostosis cartilagnea) • • • Algengasta beinaæxlið Yfirleitt í metaphysis langra beina Aldur: 10 -30 ára Tengist stökkbreytingu í EXT geni Osteochondromatosis: aukin hætta á chondrosarcoma • Hereditary multiple exostoses (HME) • Synovial osteochondromatosis (SOC)
Enchondroma • Úr vel differenteruðu glærbrjóski • Aldur: 20 -50 • Oft einkennalaus • Í metaphysis langra beina og litlu beinum handa/fóta • Multiple enchondroma: aukin hætta á chondrosarcoma • Ollier sx - multiple enchondroma • Maffucci sx - multiple hemangioma
Maffucci sx
Illkynja
Osteosarcoma • • 1. 2. 3. Algengasta illkynja beinæxlið (ekki á ísl) Mesenchymal uppruni – sarkmein Oftar KK en KVK Aldur: 10 -25 ára og 60+ Oftast í metaphysis femur (42%), tibia (19%) og humerus (10%) Einnig í pelvis (8%) og kjálka (8%) Meinvörp til lungna Orsakir: Geilsun Paget´s Genabreytingar: – – Sporadísk (RB, p 53) Erfð (Hereditary retinoblastoma, Li. Fraumeni sx)
Chondrosarcoma • Algengasta illkynja beinaæxlið á Íslandi • Ýmist í meta- eða diaphysis langra beina eða í pelvis • Aldur: 35 -60 ára • KK: KVK 2 -3: 1 • Meinverpist til lungna • Horfur: a. b. Vel diff: 5 ára lifun 80 -90% Illa diff: 5 ára lifun 40% • Geta komið í kjölfar: – Osteochondroma – Enchondroma
Ewing´s sarcoma • Hámalign æxli • “small, round blue cell tumor” • Daphysis/metaphysis langra beina, pelvis • Aldur: 5 -20 • Einkenni: verkur, hiti og hækkað sökk • Meinverpist til lungna og heila • t 11; 22 eða t 21; 22 translocatio • Horfur: 5 ára lifun 75% eftir geilsa, lyfjameðferð og skurðaðgerð
Chordoma • • • Sjaldgæf og hægvaxandi æxli Aldur: 40 -60 ára Oftar í konum en körlum Upprunnin frá notochord Staðsetning: – 35 -40% í höfuðkúpu eða andlitsbeinum – Restin í hrygg • Meinverpast sjaldan en þá helst til: – Lungna, eitla, lifarar og húðar.
Spindle cell sarcoma • Svipuð og osestosarcoma en mynda ekki osteoid • Aldur: 40+ • Gerðir: – Undifferentiated sarcoma of bone – Malignant fibrous histiocytoma – Fibrosarcoma – Leiomyosarcoma of bone
Giant-cell tumor of the bone (GCTOB) • Aldur: 20 -40 • Oftast í epiphysis/metaphysis langra beina • Margkjarna risafrumur sem líkjast osteoclöstum • Aðeins 10% illkynja • 5% þeirra meinverpast í lungun
Paget´s sjúkdómur (osteitis deformans) • Byrjar á beineyðingu en síðan mikil beinmyndun svo bein þykknar og verður stökkt • Orsök: paramyxoveira • Monostotic 15% • Polyostotic 85% – Í tibia, pelvis, femur, cranium, vertebrae • Oft einkennalaust • Hækkaður ALP • Eykur hættu á osteosarcoma í viðkomandi beinum síðar.
b. einkenni • • • Beinverkir Eymsli, bólga, roði Skert hreyfigeta Þreyta Hiti Hækkað sökk Anemia Þyngdartap Patólógísk beinbrot
c. rannsóknir Saga Skoðun Blóðprufur (ALP) Myndgreining: →Röntgen →Ísótópaskann →TS →SÓ →Æðamyndataka • Sýnataka (grófnálarsýni, stærri vefjasýni) • •
d. meðferð • Það sem ræður meðferð er: – Æxlisgerð, stærð, staðsetning, stig og almennt heilsufar sjkl. • Skurðaðgerð • Lyfjameðferð • Geilsameðferð
Skurðaðgerð • með/án pre-operatífrar meðferðar • Limb-sparing surgery • Articular-sparing surgery • Reconstructive surgery • Amputation • Cryosurgery
Lyfjameðferð • • Chemotherapy (samsett meðferð) Hormone therapy Biphosphonates T-Ch. OS?
Geilsameðferð
Dæmi: Ewing´s sarcoma
Takk fyrir
- Slides: 25