GENERALITES SUR LES SURRENALES Glandes de 6 10
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GENERALITES SUR LES SURRENALES
Glandes de 6 à 10 g Pôle supéro-interne du rein Corticosurrénale et médullo surrénale
SURRENALE CORTICOSURRENALE glomérulée (15%) fasciculée (80%) MEDULLOSURRENALE réticulée (5%) CATECHOLAMINES ALDOSTERONE ANDROGENES CORTISOL phéochromocytome Cushing hyperaldostéronisme hyperandrogénie hirsutisme
MINERALOCORTICOÏDES Chef de file = ALDOSTERONE Régulation par système rénine/angiotensine Rétention hydrosodée natriurèse hypervolémie HTA Fuite urinaire de potassium kaliurèse alcalose métabolique
GLUCOCORTICOÏDES Chef de file = CORTISOL Régulation par CRH et ACTH Taux plasmatique : 10 à 15 µg/dl 100 à 150 ng/ml 270 à 400 n. M/l cycle nycthéméral transport plasmatique par la transcortine (CBG) actions sur glucides / lipides / protides anti inflammatoire / anti allergique excitant neuro sensoriel sécrétion gastrique polyglobulie hyperleucocytose / éosinophilie / lymphopénie
SEXOCORTICOÏDES Chef de file = DHA Régulation par ACTH DHA = déhydroépiandrostérone SDHA = sulfate de DHA Delta 4 androstènedione rôle dans croissance osseuse développement de la pilosité libido Chez l’homme : testicules >> surrénale Chez la femme : ovaires >> surrénale
SYNDROME DE CUSHING DEFINITION CLINIQUE EXAMENS COMPLEMENTAIRES ETIOLOGIES TRAITEMENTS
DEFINITION Sécrétion inappropriée et excessive de glucocorticoïdes adénome hypophysaire à ACTH maladie de Cushing sécrétion ectopique d’ACTH Cushing paranéoplasique sécrétion de cortisol hyperplasie bilatérale des surrénales ou tumeur surrénalienne
CLINIQUE MODIFICATIONS MORPHOLOGIQUES répartition faciotronculaire des graisses bosse de bison comblement des creux sus claviculaires MODIFICATIONS CUTANEES acné, séborrhée érythrose, hypertrichose possible mélanodermie HYPERCATABOLISME fonte musculaire cuisses fragilité cutanée vergetures fragilité capillaire HTA, troubles psy, ostéoporose, … troubles des règles
EXAMENS COMPLEMENTAIRES STANDARD hyperleucocytose à polynucléaires polyglobulie glycémie élevée hypokaliémie parfois, alcalose HORMONOLOGIE 3 temps consécutifs affirmer le diagnostic positif déterminer l’origine haute ou basse préciser l’étiologie
1) DIAGNOSTIC POSITIF CYCLE DU CORTISOL : aboli sécrétion variable dans les 24 h valeur de la cortisolémie à minuit FLU des 24 h : augmenté intégration de toutes les valeurs corréler au recueil urinaire + + TEST DE FREINAGE : négatif minute : 1 mg de déxaméthasone à Oh cortisolémie 8 h faible (standard) : discriminant ++ 0, 5 mg / 6 h de DXMS FLU et cortisolémie J 2
2) ORIGINE HAUTE OU BASSE ACTH cause basse tumeur adénome hyperplasie bilatérale corticosurrénalome cause haute hypophyse maladie de Cushing ectopique TNE cancer
3) DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE TESTS DYNAMIQUES freinage fort test à la métopirone test au CRH IMAGERIE IRM hypophysaire scanner surrénalien CATHETERISME DES SINUS PETREUX mesure rapport : ACTH SPI / périphérie valeur de 2 ou 3 pour origine hypophysaire cher et invasif +++
CRH + ACTH 11 OH ase Composé S cortisol
CRH Dexaméthasone - + ACTH 11 OH ase Composé S cortisol
CRH Dexaméthasone - + ACTH Métopirone - + 11 OH ase Composé S cortisol
3) DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE TESTS DYNAMIQUES freinage fort test à la métopirone test au CRH IMAGERIE IRM hypophysaire scanner surrénalien CATHETERISME DES SINUS PETREUX mesure rapport : ACTH SPI / périphérie valeur de 2 ou 3 pour origine hypophysaire cher et invasif +++
ADENOME SURRENALIEN CORTICOSURRENALOME HYPERPLASIE BILATERALE DES SURRENALES
ADENOME HYPOPHYSAIRE = MALADIE DE CUSHING
3) DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE TESTS DYNAMIQUES freinage fort test à la métopirone test au CRH IMAGERIE IRM hypophysaire scanner surrénalien CATHETERISME DES SINUS PETREUX mesure rapport : ACTH SPI / périphérie valeur de 2 ou 3 pour origine hypophysaire cher et invasif +++
RESULTATS DES TESTS ACTH adénome cortico surrénalien surrénalome Freinage fort maladie de Cushing ectopique + - Métopirone - - +++ - CRH - - + - N N µ adénome ou N N SPI /périph > 2 HLat / CLat > 4 SPI / périph < 1, 5 Imagerie surrénalienne masse Imagerie hypophysaire N KTSP unilatérale N (Si IRM non contributive)
ETIOLOGIES CAUSES HAUTES (ACTH ) MALADIE DE CUSHING persistance d’une régulation hormonale physiologique (= réponse aux tests) adénome hypophysaire parfois visible ACTH ECTOPIQUE perte de régulation hormonale recherche de cancer primitif CAUSES BASSES (ACTH ) TUMEUR SURRENALIENNE aucune modification lors des tests image au scanner, unilatérale HYPERPLASIE PRIMITIVE possibilité de légère réponse aux tests image, souvent discrète, bilatérale
TRAITEMENTS MALADIE DE CUSHING adénomectomie hypophysaire +/- radiothérapie si adénome non visible : contrôler la sécrétion : -> anticortisoliques (op’ DDD ) -> surrénalectomie bilatérale CUSHING PARANEOPLASIQUE ablation de la tumeur responsable anticortisoliques sinon TUMEUR SURRENALIENNE bénigne (= adénome) -> chirurgie maligne (= corticosurrénalome) -> chirurgie + op’ DDD
SURRENALECTOMIE UNILATERALE POUR ADENOME SECRETANT
HYPERALDOSTERONISMES
CAUSES adénome surrénalien (de Conn) : 60% hyperplasie surrénale bilatérale : 40% carcinome : exceptionnel angiotensinogène rénine enzyme de conversion angiotensine II aldostérone vasoconstriction
CAUSES adénome surrénalien (de Conn) : 60% hyperplasie surrénale bilatérale : 40% carcinome : exceptionnel angiotensinogène rénine - enzyme de conversion angiotensine II aldostérone vasoconstriction
ALDOSTERONE réabsorption active de Na+ par le rein rétention hydrosodée = HTA sortie passive et active de K+ dans les urines = hypokaliémie
DIAGNOSTIC CLINIQUE HTA signes musculaires (faiblesse, excitabilité…) absence d’œdèmes BIOLOGIE hypokaliémie < 3, 5 m. M/l hyperkaliurie > 50 m. M/24 h alcalose métabolique HORMONOLOGIE aldostérone augmentée rénine basse possibles tests dynamiques : t n. spironolactone e m. charge en sel ite a r t A T H n tr u e e
TRAITEMENT ADENOME(s) SURRENALIEN(s) préparation médicale chirurgie HYPERPLASIE BILATERALE traitement au long cours antialdostérone (ALDACTONE°) recharge potassique régime normosodé
INSUFFISANCE SURRENALE
GENERALITES Défaut progressif ou brutal des sécrétions hormonales corticosurrénaliennes : glucocorticoïdes minéralocorticoïdes (sexocorticoïdes) Deux formes cliniques aiguë = URGENCE ABSOLUE ++ chronique
CLINIQUE Asthénie physique, psychique, sexuelle Amaigrissement progressif Mélanodermie (parties découvertes, plis de flexion, cicatrices , mamelons , ongles striés, . . ) Tâches ardoisées muqueuses Douleurs abdominales, troubles digestifs Crampes, contractures Malaises hypoglycémiques Hypotension artérielle
La mélanodermie
BIOLOGIE hyponatrémie hyperkaliémie natriurèse conservée (= inadaptée) anémie, leuconeutropénie, lymphocytose hypoglycémie signes de déshydratation possible acidose métabolique
HORMONOLOGIE baisse du cortisol plasmatique à 8 h test au SYNACTHENE négatif
HORMONOLOGIE baisse du cortisol plasmatique à 8 h test au SYNACTHENE négatif Test au SYNACTHENE : 250 µg en IM cortisol à T 0 et T+60 seuil de 540 n. M/l = 200 ng/ml
EXAMENS MORPHOLOGIQUES ASP (abdomen sans préparation) Scanner surrénalien
ASP
ASP
ETIOLOGIES tuberculose des surrénales envahissement métastatique rétraction corticale (auto immune) corticothérapie prolongée
TRAITEMENT SUBSTITUTIF VITAL hydrocortisone : 10 à 30 mg/j 9 ou fludrocortisone (FLORINEF °) : 50 à 100 µg/j (SEULEMENT SI CAUSE BASSE)
CARTE D’ADDISONIEN Nom des médecins généraliste et endocrinologue Doses des médicaments Régime normosodé Conduite en cas de stress Conduite si vomissement ou si anesthésie
INSUFFISANCE SURRENALE AIGUE Perte rénale obligatoire et inadaptée de sel et d’eau déshydratation collapsus cardiovasculaire + douleurs abdominales + vomissements (abdomen pseudo chirurgical) + variations thermiques
+++ URGENCE VITALE +++ HOSPITALISATION
+++ URGENCE VITALE +++ HOSPITALISATION REMPLISSAGE PLASMION si collapsus sérum physiologique glucosé + Na. Cl (au moins 20 g/24 h de Na. Cl +++)
+++ URGENCE VITALE +++ HOSPITALISATION REMPLISSAGE PLASMION si collapsus sérum physiologique glucosé + Na. Cl (au moins 20 g/24 h de Na. Cl +++) hémisuccinate d’ hydrocortisone (HSHC) 100 mg / 6 h IV (puis progressive) 9 fludrocortisone (SYNCORTYL) 10 mg / 12 h IM (puis progressive)
+++ URGENCE VITALE +++ HOSPITALISATION REMPLISSAGE PLASMION si collapsus sérum physiologique glucosé + Na. Cl (au moins 20 g/24 h de Na. Cl +++) hémisuccinate d’ hydrocortisone (HSHC) 100 mg / 6 h IV (puis progressive) 9 fludrocortisone (SYNCORTYL) 10 mg / 12 h IM (puis progressive) ++ SURVEILLANCE ++ pouls, TA, T° / diurèse, poids / iono sang
PHEOCHROMOCYTOME
GENERALITES. 1 Tumeur développée aux dépends du tissu chromaffine (médullosurrénale, ganglions sympathiques, …) Hypersécrétion de catécholamines : adrénaline noradrénaline dopamine Actions différentes selon le type de récepteur alpha = vasoconstriction récepteur bêta = vasodilatation tachycardie bronchodilatation
GENERALITES. 2 90% bénins sporadiques surrénaliens Maladies familiales génétiques : (10%) néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM 1) Von Hippel Lindau (tumeur cervelet) neurofibromatose de type 1 (Von Recklinghausen) Phéochromocytomes malins : (10%) Absence de critères histologiques de malignité Présence de métastases (initialement ou dans l’évolution)
CLINIQUE HTA +++ (1/2000) Triade : céphalées / sueurs / palpitations Complications cardiovasculaires : troubles du rythme infarctus du myocarde (IDM) accident vasculaire cérébral (AVC)
BIOLOGIE Dosages urinaires sur acide chlorhydrique : métanéphrines normétanéphrines (VMA) Dosages plasmatiques des 24 h peu en pratique
TOPOGRAPHIE SCANNER SURRENALIEN IRM SURRENALIENNE (hypersignal en T 2) SCINTIGRAPHIE A LA MIBG (méta iodo benzyl guanidine) localisations ectopiques bilatérales secondaires
SCANNER
SCANNER
IRM ABDOMINALE
T 1 IRM ABDOMINALE T 2
SCINTIGRAPHIE A LA MIBG
SCINTIGRAPHIE A LA MIBG
TRAITEMENT IL EST CHIRURGICAL Préparation médicale +++ (inhibiteur calcique) Equipe entraînée +++ Risque de poussée hypertensive +++
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