GEMU 2020 Sndrome mascarada linfoma vitreorretiniano bilateral Famara

GEMU 2020 Síndrome mascarada: linfoma vitreorretiniano bilateral Famara Doblado Serrano¹, Alfonso Rubio Reina 2, Bruno Casco Silva 3, , Rosa Jiménez Escribano 4

MC: “Panuveitis crónica bilateral de 1 año de evol” CONTACTO CONSULTAS: ♂, 75 a. NRAMC. ü AP: TBC latente ü OFT: AVsc OD 0, 4 OI 0, 5 BMC AO tyndall +/- en CA, PKs pigmentados. FO/ AO tyndall vitreo++/+++, condesaciones vitreas , no focos, no vasculitis(turbidez). OCT: macular y CFN normal No mejoría de Panuveítis a pesar CT orales

MC: “Panuveitis crónica bilateral de 1 año de evol” ü Estudio Reumatológico: ANA -, LOES descartado, EM -. Pico monoclonal Ig. M lambda. . punción MO: Macroglobulinemia Waldestrom v. RMN SNC sin alt v. Al los 12 meses caída de AV: 0, 2 y CD, ante los hallazgos se decide vitrectomía diagnóstica. v. Biopsia vítrea: citología + para cel malignas linfocitos CD 20+: linfoma B de alto grado. v. P. L: citometría infiltración por linfoma B Kappa+ al SNC JC: Linfoma Vitreorretiniano B de alto grado con diseminación al SNC. INGRESO

MC: “Panuveitis crónica bilateral de 1 año de evol” Ante el diagnóstico de linfoma vitreorretiniano B de alto grado bilateral con LCR + por infiltración se decide inicio de tratamiento intravítreo y sistémico: Ø Tratamiento intravítreo en ambos ojos con Metrotexato 400 microgramos/0, 1 m. L cada semana o 15 días alternado ajustando según respuesta: 14 dosis en OD y 13 dosis en OI. Posteriormente dosis mensuales alternando Ø Tratamiento sistémico con ingreso programado para ciclos: 7 dosis Metrotexato 3, 5 g/m 2 con Rituximab 375 mg/m 2 JC: Linfoma Vitreorretiniano B de alto grado con diseminación al SNC. INGRESO

EVOLUCIÓN CLÍNICA Estudio oftalmológico al año de inicio de tratamiento: v. AV sc OD 0, 5 e 0, 6 OI CD 2 m v. BMC AO no tyndall, cataratas incipiente OD y catarata subcapsular OI. v. OCT: AO CFN y macular normal v. Fondo de ojo: OD vítreo denso condesado sólo en periferia, no infiltración retiniana, retina a plano. OI vitreo más claro, polo posterior normal, láser superior por desgarro previo, no nuevas lesiones sospechosas.

CONCLUSIONES Este caso ilustra la naturaleza clínica compleja del linfoma ocular. La presentación de linfoma vitreorretiniano con implicación del SNC es infrecuente, sin embargo, es importante tener altos índices de sospecha en los síndromes mascarada, puesto que el retraso en el diagnóstico puede tener graves consecuencias para la salud del paciente. Actualmente existen nuevas opciones terapéuticas incluida las terapias intravítreas, las quimioterapias sistémicas y agentes inmumodulares que han cambiado el panorama de opciones de tratamiento y éxito en esta inusual enfermedad ocular

Intravitreal methotrexate for treating vitreoretinal lymphoma: 10 years of experience. Br J. Ophthslmol 2008; 92: 383 -388 Linfoma ocular primario bilateral. Arch. Soc. Canaria Oftal, 2016; 27: 78 -83 Bibliografí a High dose methotrexate following intravitreal methotrexate administration in preventing central nervous system involvement of primary intraocular lymphoma. Cancer Sci. October 2016. Vol 107. no 10. 1458 -1464 Combined intravitreal methotrexate and inunochemotherapy followed by reduced-dose whole-brain radiotherapy for newly diagnosed B-cell primary intraocular lymphoma. British Journal of Haematology, 2017, 179, 246 -255

MUCHAS GRACIAS mdoblados@jccm. sescam. es