Gammapathie monoclonale Batrice Bouvard Erick Legrand et Mathieu

Gammapathie monoclonale Béatrice Bouvard, Erick Legrand et Mathieu Royer Service de Rhumatologie Université et CHU d’Angers

Gamma Albumine : Immuglobulines 60% des Protéines circulantes α 1 : orosomucoïde, α 1 anti trypsine α 2 : haptoglobine, α 2 macroglobuline ß 1 : transferrine ß 2 : C 3 et C 4 du complément

Albumine n Hypo albuminémie < 35 g/l sévère si < 25 g/l ¨ Dénutrition ou malnutrition protéique ¨ Cirrhose ¨ Syndrome inflammatoire ¨ Syndrome de malabsorption ¨ Syndrome nephrotique n Hyper albuminémie : > 45 g/l ¨ Déshydratation

Alpha 2 globulines n Diminution : ¨ Hyperthyroïdie ¨ Pathologies hépatiques sévères ¨ Hémolyse (haptoglobine) ¨ Malnutrition n Augmentation : ¨ Syndrome inflammatoire aigu ou chronique ¨ Syndrome néphrotique

Béta globulines n Diminution : ¨ Malnutrition ¨ Insuffisance hépatique ¨ Syndrome nephrotique n Augmentation : ¨ Cirrhose (bloc béta gamma) ¨ Hyperlipidémie ¨ Certains myélomes ¨ Hypothyroïdie ¨ Carence martiale (transferrine)

Gamma globulines n Diminution : < 6 g/l ¨ Corticothérapie +++ ¨ Immunosuppresseurs ¨ Myélome à chaînes légères ¨ Atteintes médullaires (néoplasiques, toxiques, post-radiques) ¨ Déficit immunitaire génétique (1)

Hypogammaglobulinémie < 6 gr En l’absence de corticothérapie ou de traitement immunosuppresseur, il faut explorer en réalisant n Un dosage pondéral des Ig n Immunoélectophorèse des protéines plasmatiques et urinaire n Si présence de chaînes légères ou confirmation d’une réduction quantitative, avis spécialisé+++

Gamma globulines (2) Augmentation Poly-clonale (> 16 gr/l) : n Infections ++ n Maladies inflammatoires chroniques n Maladies auto immunes (Sjögren, lupus…) Présence d’un pic Monoclonal : § Myélome, Waldenström, Lymphome § Gammapathie de signification indéterminée § Infections § Maladies autoimmunes

CAS N° 1 n n Femme de 68 ans Douleurs des épaules et du bassin avec raideur matinale (1 h) Contexte de perte de 2 Kg. A l’examen clinique : limitation/raideur des épaules et des hanches Une EPP est demandée :

n n Hypo albuminémie Hyper α 1 et α 2 Hyper ß 2 Hyper gamma polyclonale

PPR probable Ou Horton n n Hypo albuminémie Hyper α 1 et α 2 Hyper ß 2 Hyper gamma polyclonale

Cas N° 1 bis : La même patiente n n n Femme de 68 ans Douleurs des épaules et du bassin avec raideur matinale (1 h) Contexte de perte de 2 Kg. Une EPP est demandée :

INTERET DIAGNOSTIQUE DE L’EPP +++

Cas N° 2 n n n Homme de 50 ans présentant des OMI + AEG Clinique : ascite + angiomes stellaires ATCD : intoxication éthylique non sevrée Diagnostic de décompensation oedemato ascitique n Une EPP est demandée :

Cirrhose

Cas N° 3 n n n Femme de 72 ans Lombalgies aigues suite à une chute en glissant du lit Asthénie depuis 1 mois Radiographie : fracture vertébrale L 2 + L 4 d’allure ostéoporotique

Hypogammaglobulinémie à 1, 8 g/l Myélome à chaînes légères?

L’électrophorèse des protéines sériques apporte des informations v Nutritionnelles et métaboliques (Digestif/Foie/Rein) v Pour le Sd Inflammatoire v Pour les pathologies auto-immunes v Pour le diagnostic des hémopathies Elle est transitoirement +++ perturbée v v les infections : se contenter de la CRP + Hémogramme la grossesse : hypo albuminémie, hyper alpha 1

Quand la prescrire? Pathologies ostéo-articulaires ¡ Fractures non traumatiques, en particulier vertébrale ¡ Bilan initial d’une ostéoporose fracturaire ou non ¡ Douleurs osseuses ¡ Douleurs articulaires évoquant des arthrites ¡ Douleurs articulaires diffuses probablement psychogènes (la normalité est rassurante) ¡ Hypercalcémie

Quand la prescrire? Pathologies générales ¡ ¡ ¡ ¡ Altération objective de l’état général Syndrome inflammatoire inexpliqué Perturbations hépatiques (cliniques ou biologiques) ou digestives Anomalies de l’hémogramme Insuffisance rénale récente (hors obstacle) Poly neuropathie périphérique inexpliquée Infections à répétition

Quand ne pas prescrire! 1. 2. 3. Bilan métabolique systématique Adulte jeune avec une pathologie ostéoarticulaire fréquente et banale : sciatique, tendinopathie…. Arthroses genou, hanche

Merci!

Alpha 1 globulines n Diminution : ¨ Emphysème (déficit en α 1 anti trypsine) ¨ Pathologies hépatiques sévères n Augmentation : ¨ Syndrome inflammatoire aigu ou chronique (orosomucoïde)