Fyrirburar Snjlaug Sveinsdttir Barnalknir Barnasptali Hringsins 1 murkvi

Fyrirburar Snjólaug Sveinsdóttir Barnalæknir Barnaspítali Hringsins 1

Í móðurkvið eða fæddur

Minnstu fyrirburarnir • 0, 3 -0, 5% barna fæðast fyrir v 28, (1, 5% i BNA) • Lifun minnstu fyrirburana hefur snarbatnað á undanförnum áratugum • Fylgikvillar, bæði bráðir og síðbúnir eru algengir • Ekki einhugur um hvenær barn er lífvænlegt • Markmið meðferðar: barn lifi af án þroskafrávika

EXPRESS One-Year Survival of Extremely Preterm Infants After Active Perinatal Care in Sweden JAMA. 2009; 301(21): 2225 -2233 • Öll börn í Svíþjóð 22+0 - 26+6 frá 2004 -2007

EXPRESS lifun 90 2007 -2015 80 70 vika fj. barna lifun v 21 6 17% v 22 82 41% v 23 262 57% v 24 343 70% v 25 454 84% 60 50 40 30 20 10 0 22 w 23 w 24 w 25 w 26 w alla

6 Alvarlegir fylgikvillar BPD – Bronchopulmonary dysplasia 25% NEC - Necrotizing enterocolitis 5, 8 % ROP - Retinopathy of prematurity 30% IVH - Intraventricular hemorrhage 10% PVL – Periventricular leukomalacia 41%

Hvernig gengur svo? ? • 2/3 barnanna voru með engin eða lítil þroskafrávik/fatlanir • 95 % barnanna sótti almennan skóla • Auknar líkur á þroskafrávikum/fötlunum í öfugu hlutfalli við meðgöngulengd • Horfur minnstu barnanna verstar – 49% minniháttar/engin þroskaskerðing – 30% meðalslæm þroskaskerðing – 21% veruleg þroskaskerðing

en… Lífsgæðarannsóknir (quality of life) sem hafa verið gerðar sýna engan mun á fyrirburum og fullburum, hvorki sem börn, unglingar eða fullorðnir

Sértæk vandamál fyrirbura • Sértæk þroskafrávik, erfiðleikar með skynjun rýmis, erfiðleikar í stærðfræði • Aukin tíðni athuglisbrests (50%) • Sem hópur eru minnstu fyrirburarnir einu staðalfráviki undir í greindarþroska

Áhættuþættir þroskaskerðingar • • • Meðgöngulengd Vaxtaskerðing Heilablæðing PVL Ytra atlæti Næring

Þroski MTK á öðru og þriðja trimester

• Rúmmál heilans þrefaldast • Yfirborð heilans sexfaldast • Þroski hvíta efnis; tengingar milli mismunandi heilastöðva • Myelinisering

Þroski miðtaugakerfisins • Þroski MTK er flókið ferli þar sem réttu tengingarnar (synapsis) skipta höfuðmáli • Bæði innri og ytri þættir skipta máli hvernig til tekst • Mikilvægt að barnið fái rétta næringu sem og “rétta” örvun til þroska • Vandinn er bara sá að vitum hvorugt

Meingerð heilaskemmda fyrirbura I. Skemmdir á hvítuvef Staðbundnar eða dreyfðar Skemmdir á pre-oligodendrocytum Ónóg myelinisering II. Skemmdir á gránuvef Óafturkræf fækkun taugafruma III. “Starfrænar heilaskemmdir” Minnkuð geta heilans til að mynda nýjar tengingar Meingerð heilaskemmda tengist annars vegar bólgusvörun (inflammation) eða oxunarálagi (oxidative sterss) JJ Volpe. Lancet Neurology 2009.

ROP Retinopathy of prematurity • Algengasta orsök blindu hjá börnum • Vascularisering retinu • Minnstu börnin í mestri áhættu

PVL – Periventricular Leukomalacia • Tap á hvíta efni aðlægt heilahófum • Tíðni slæms PVL hefur lækkað mikið á undanförnum árum vegna bættrar meðferðar • Einkennist af holrýmum sem sjást best á ómskoðun • Fjórir undirflokkar þar sem týpa 1 hefur ágætar horfur en týpa 4 afleitar

PVL við ómskoðun

Heilablæðingar hjá fyrirburum • Algengur og alvarlegur fylgikvilli fyrirburafæðinga • Há dánartíðni (30 – 50 %) og há tíðni þroskafrávika (≈ 50%) • Blæðir oftast á fyrstu sólahringum, > 95 % blæðinga á fyrstu viku • Greint með ómskoðun • Flokkað i fjóra flokka útfrá útbreiðslu og alvarleika

Heilablæðingar Afleiðingar • Stærsti einstaki áhættuþáttur fyrir þroskaröskun • CP • Flogaveiki • Hydrocephalus

Choroid plexus Germinal matrix

Heilablæðingar Einkenni • • • Oftast án einkenna Hb fall Acidosa Pirringur Krampar - subkliniskir krampar

Ultraljud skalle

Eðlileg skoðun

I gráða Blæðing í germinal matrix

II gráða Blæðing inní heilahólf en engin víkkun

III gráða Blæðing inní heilahólf með víkkun

grad IV gráða Blæðing eða infarkt í heilavef

Flokkun heilablæðinga með ómskoðun

Vatnshöfuð í kjölfar heilablæðinga (Post-Haemorrhagic Ventricular Dilatation – PHVD) • Vatnshöfuð er fylgikvilli heilablæðinga í helmings tilvika • Algengasta einstaka orsök vatnshöfuðs hjá börnum • Mjög há tíðni fylgikvilla • Litið vitað um orsakir vatnshöfuðs í kjölfar heilablæðinga

Heilablæðingar Horfur • Horfur minnstu fyrirburana án heilablæðinga eru mjög góðar • Horfur þeirra með I-II eru góðar en verri Futagi 2005, Patra 2006 • Horfur þeirra með gráðu III-IV án vatnshöfuðs eru verri Adams-Chapman 2008 • Horfur barna með gráðu III-IV og vatnshöfuð eru mjög slæmar Adams-Chapman 2008

Erik, fæddur í v 23+4 • 24 v 34

Víkingur Darri, fæddur í viku 23+3

Tilfelli

• Tvíburameðganga, IVF • Koma á fæðingadeildina í Malmö 24+0 í fæðingu og drengur og stúlka fæðast sem eru flutt til Lundar eftir fæðingu • Mjög veik • Drengurinn fær stóra gráðu III blæðingu á 2. sólahring • Amma barnanna biður um að ræða við lækna einslega og segir frá því að pabbi barnanna sé með endastigs krabbamein og vert sé að hafa það í huga • Foreldrar vilja eindregið að fullri meðferð sé haldið áfram Hvað er rétt að gera?

• • • • Tvíburameðganga, fyrstu börn Fæðast í Växjö í v 24+2 Flutt til Lundar postnatalt Bæði verða mjög köld við transport Ómskoðun heila eðlilegt hjá báðum við 16 klst aldur Við 30 klst aldur snarversnar drengnum og þrátt fyrir hámarksventilation gengur ekki að oxigenera Ómskoðun hjarta sýnir pulm hypertensio Settur á NO Fyrst batnandi en svo skyndilegt Hb fall Ómskoðun heili sýnir stóra heilablæðingu Foreldrar segjast alls ekki vera tilbúin að hugsa um fatlað barn Stuttu síðar snarversnar stúlkunni Ómskoðun sýnir heilablæðingu Hvað er rétt að gera?

• • • Drengur fæddur í viku 23+2 Foreldrar neikvæðir gagnvart meðferð Á öðrum degi stór bilat heilablæðing Foreldrar mjög ákveðnir að ljúka meðferð Drengurinn stabill og léttventileraður, kominn í gang með að melta, engin meiriháttar vandamál Hvað á að gera

Kona með total placenta previa Vottur Jehova Blæðir af og til, lækkandi í Hb Fær blæðingu gengin 23+5 Akút keisari Drengurinn mjög veikur Slæmur lungnasjúkdómur NEC þarf að taka sóran hluta þarmanna; miklar líkur á short bowel syndrome • Bilat 3 gráðu heilablæðing, hröð víkkun heilahólfa • Læknar deildarinnar sammála að áframhaldandi gjörgæslumeðferð þjóni ekki hagsmunum barnsins • Foreldrar neita algerlega að ljúka gjörgæslumeðferð • • Hvað á að gera? ? ?