FISIOPATOLOGIA Y LABORATORIO PULMONAR CASO CLINICO 2 Horacio
FISIOPATOLOGIA Y LABORATORIO PULMONAR CASO CLINICO 2 Horacio Matías Castro Sección Neumonología HOSPITALIANO de
Caso Clínico ♀ 21 años Motivo de Consulta: Disnea progresiva, 2 meses de evolución, CF IV Antecedentes: � LMA M 4 TAMO en 2012 � Enfermedad injerto contra huésped (EICH) crónica con compromiso ocular, hepático y cutáneo. Múltiples tratamientos: meprednisona, tacrolimus, fotoféresis, PUVA y etanercept � Hemocromatosis 2 ria poli transfusiones
Examen Físico FR 26 Sp. O 2 (Fi O 2 0. 21): 84% Piel: Esclerosis cutánea severa generalizada con aéreas de atrofia e híper/hipo pigmentación
EICH crónica esclerodermiforme
Estudios complementarios Laboratorio Valor Gasometría Arterial Hto 37% GB 8280 (PMN 87%) Recuento de plaquetas Creat TGP TGO FAL VSG Pro BNP p. H 7. 42 PCO 2 49 mm. Hg 125. 300 mm 3 PO 2 51 mm. Hg 0. 32 mg/dl Sa. O 2 83 % 487 150 315 93 mm 188 pg/ml Gradiente A- a: 39. 3 Centello V/Q: Baja probabilidad de TEP ETT: FSVI conservada, no HTP
TC de Tórax
Pruebas funcionales respiratorias Espirometría: FVC: 1. 13 L (30%) FEV 1: 0. 94 (29%) FEV 1/FVC: 0. 83 Restricción Severa
Pregunta Respuesta ¿Para estudiarla qué otro estudio solicitaría? 1. 2. 3. 4. 5. Presiones bucales Volúmenes pulmonares DLCO 6 MWT Las tres primeras
Pruebas funcionales respiratorias DLco: DLco Hb: 9. 98 (37%) VA: 1. 80 L (37%) KCO: 5. 54 (101%) KCO Ajustada: 5. 54 (56%) Disminución Severa
Respuest Pregunta: a ¿Respecto a la DLCO y KCO del paciente ? 1. 2. 3. La DLCO y KCO son normales La DLCO es baja y KCO normal La DLCO y KCO son bajas
Respuesta 3 - La DLCO y KCO son bajas KCO Ajustada(Aj) por VA KCO /5. 49: 0. 42 +0. 58/ (1. 80/4. 90) KCO: 10 KCO Aj: Predicho 10 Observado 5. 54 %Predicho 55
Pruebas funcionales respiratorias: Pletismografía: TLC 1. 95 (39%) RV 0. 81 (64%) RV/TLC 42 (165%) SVC 1. 14 (30%) Restricción Severa
Pruebas funcionales respiratorias: Pi. MAX: -50 cm H 2 O (53%) LIN -52 Pe. MAX: 80 cm H 2 O (71%) LIN 83
Pregunta: ¿ A que se atribuye el RV/TLC aumentado? 1. 2. 3. 4. Obstrucción bronquial secundaria a Síndrome de bronquiolitis obliterante (BOS) Debilidad neuromuscular La impedancia al movimiento torácico de inflación y deflación por el trastorno cutáneo Ninguna es correcta
Respuesta 3 - La impedancia al movimiento torácico de inflación y deflación por el trastorno cutáneo Hipótesis similar Espondilitis Anquilosante que presenta RV No hay obstrucción bronquial: FEV 1/FVC normal SVC y FVC sin cambios No hay debilidad neuromuscular: � Valores cercanos al LIN
Respuest Pregunta a ¿Cuál es la causa de la restricción pulmonar en esta paciente? 1. 2. 3. 4. Enfermedad Parenquimatosa: Toxicidad por drogas Debilidad neuromuscular: Miopatía corticoidea Alteración de la pared torácica: Esclerosis cutánea Otros: patología pleural o abdominal
Respuesta 3 -Alteración de la pared torácica: Esclerosis cutánea � TC de Tx normal excluye toxicidad por drogas y patología abdominal/pleural �FVC permanece normal o casi normal hasta que la ↓ de fuerza de músculos respiratorias <50% valor predicho
Tratamiento ¿ Que tratamiento le ofrecería al paciente? 1. 2. 3. 4. 5. O 2 terapia Bi. PAP CPAP Fasciotomía Ninguna es correcta
Respuesta 2 - Bi. PAP Falta de evidencia a favor o en contra Ventajas: del VT del reclutamiento alveolar trabajo de los músculos respiratorios
EICH Crónica Cutánea Esclerodermiforme q Ocurre en el 14% de los pacientes con EICH crónica. q Es la variedad más severa q Se asocia a una alta morbimortalidad q q La disminución de la FVC se asocia a la severidad de la esclerosis Compromiso del tórax anterior-posterior se asocia a mayor caída de la FVC
MUCHAS GRACIAS
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