Feocromocitoma Luis Humberto Cruz Contreras Residente de anatoma

Feocromocitoma Luis Humberto Cruz Contreras Residente de anatomía patológica

Epidemiología • T Raro • 1 por 100 000 hab • Cualquier edad • Pico en 5ª década • 10% en niños

• Esporádicos • Asociados a ▫ MEN 2 (A y. B) ▫ Neurofibromatosis 1 ▫ Sx Von Hippel Lindau ▫ Sx Familiares

Clínica • Resultado de Producción de catecolaminas • Hipertensión episódica / Intermitente • Ansiedad • Taquicardia • Palpitaciones • Temblor • Pérdida de peso

Laboratorio • Catecolaminas • Metanefrinas • Ac. Vanililmandélico

Otros • TAC • RM

Macro

• Generalmente > a 1 cm • Promedio 4 cm • Peso 90 gr

Clínica • 10% Son malignos • Sobrevida a 5 años …. 50% • Sitios más comunes de METS ▫ Ganglios, Hueso, Pulmones

Patrones histopatológicos • Nidos • Trabecular • Solido • Cél. Ahusadas • Células pequeñas

Histopatología • Abudante citoplasma • Finamente granular • Eosinófilo, Basofílico, Anfofílico • NO presentan cápsula

• Cuerpo hialinos citoplásmicos • Vacuolas • Inclusiones nucleares • Núcleo blando a pleomórfico

Feocromocitoma Maligno METS a ganglios y a distancia NO hay criterios histológicos / clínicos claros Necrosis e invasión vascular

IHQ Cromogranina Sinaptofisina Neurofilamentos NSE (Enolasa Neuronal específica) Vimentina

Diferencial Neoplasias adrenocorti cales IQH CK, PS 100 Metástasi s Macro: Amarillonaranja

• 10% Son Malignos • NO hay criterios histológicos para definir malignidad • Req. Seguimiento largo

Objetivo • Evaluar expresión ▫ Ki 67 ▫ C-erb. B-2 ▫ C-kit (CD 117)

• Her 2 ▫ Protooncogen – receptor de membrana, factor de crecimiento • CD 117 ▫ Receptor de tirosina-quinaka transmembrana • Ki 67 ▫ Mide proliferación celular

My. M • 55 Casos ▫ 44 Benignos ▫ 11 Malignos • Seguimiento 2 -20 años • Criterio para malignidad – METS a ganglios

Variables • • Edad Sexo Localización Tamaño Patrón histológico Necrosis tumoral IHQ

Resultados NO significativas • Edad y sexo • Localización • Necrosis

Resultados • Tamaño tumoral ▫ Riesgo de malignidad aumenta con tamaño tumoral

Patrón histológico • Células pequeñas • Células ahusadas • Indicadores de Malignidad

IHQ • Ki 67% • Benignos Todos menos > 1% • Malignos >5% • Correlaciona con patrón histológico

• Her 2 ▫ Expresión relacionada a Ki 67 • CD 117 ▫ NO correlación con malignidad

Conclusiones • Tamaño tumoral • Patrones histológicos • Ki 67 sensibilidad y especificidad 100%