FENTES LABIALES ET PALATINES B PAVY HOPITAL SAINT
FENTES LABIALES ET PALATINES B PAVY HOPITAL SAINT VINCENT DE PAUL
EMBRYOLOGIE • Bourgeon frontal: – Bourgeon nasal externe – Bourgeon nasal interne • Bourgeons maxillaires • Bourgeon mandibulaire
EMBRYOLOGIE
EMBRYOLOGIE • Fente = Défaut d’accolement des bourgeons – Par non mort cellulaires des berges – Par hypoplasie d’un bourgeon
EMBRYOLOGIE
ETIOLOGIES • Héréditaire : 20 % formes familiales – Multifactorielle : génétique.
ETIOLOGIES • Sexe ratio : – F labiale : 2 garçons / 1 fille. – F palatine : 1 garçon /2 filles. • Raciale : – Caucasiens : 1/750 – Asiatiques : 1/600 – Africains ou noir : 1/1500
DIAGNOSTIC ANTENATAL • • Échographie du 4ème mois Fente labiale Malformations associées +/- : Caryotype
FORMES CLINIQUES • • Fentes labiales Fentes alvéolaires Fentes palatines Fentes vélaires
FORMES CLINIQUES : F. PALATINES • Fente vélaire
FORMES CLINIQUES : F. PALATINES • Fente vélo-palatine – Unilatérale – bilatérale
FORMES CLINIQUES : F. PALATINES • Syndrome de Pierre Robin • Fente vélo-palatine • Glossoptose • Rétromandibulie • Troubles respiratoires • Difficulté d’alimentation
TRAITEMENT • Equipe pluridisciplinaire – Chirurgien – Echographiste ou Gynécologue – Orthophoniste – Orthodontiste – ORL (Audiométriste) – Pédiatre – Généticien
TRAITEMENT PRIMAIRE • Calendrier classique – Lèvre : 6 mois – Palais : 18 mois
TRAITEMENT PRIMAIRE • Calendrier actuel – Variable selon les équipes : • Lèvre en néonatale ou 3 mois • Palais à 6 mois • Tout en un temps
La Lèvre et le Nez • Principes de reconstruction – Lèvre : • Longueur • Hauteur • Lèvre rouge – Nez : • Narine • Pied de cloison
La Lèvre et le Nez • Anatomie normale
La Lèvre et le Nez • Anatomie de la malformation
La Lèvre et le Nez • Anatomie de la malformation
La Lèvre et le Nez • Anatomie de la malformation
Techniques Lèvre • Victor Veau • Lemesurier (1946) • Tennisson (1948) – Modifié Malek (1961) • Millard • Double Z Skoog(1972), Malek (1976)
Techniques Lèvre • Victor Veau
Techniques Lèvre • Tennisson (1948) modifié Malek (1961)
Techniques Lèvre • Millard
Techniques Lèvre • Millard Lip adhesion
Techniques Lèvre • Double Z – Skoog (1972) – Malek (1976)
Technique de cheïloplastie
Techniques Lèvre • Fentes bilatérales – En deux temps
Techniques Lèvre • Fentes bilatérales – En un temps (Lemesurier)
Techniques Lèvre • Fentes bilatérales – En un temps (Talmant)
Techniques Lèvre • Fentes bilatérales – En un temps (Talmant)
Techniques Lèvre • Fentes bilatérales – En un temps (Talmant)
Le Palais • Anatomie normale • Anatomie pathologique
Principes de fermeture du palais • Plan nasal • Plan postérieur musculaire • Plan de la muqueuse palatine
Principes de fermeture du palais • Plan nasal • Plan palatin • Plan muqueuse palatine
Techniques de division palatine • Veau-Wardill-Kilner
Techniques de division palatine • Furlow
Techniques de division palatine • Malek: palais précoce
Techniques de division palatine • Intravélaire : Kriens et Sommerlad (1969)
Méthode de traitement du palais antérieure • • • Migration de la fibromuqueuse Méthode de schwekendiek Lambeau périosté de Skoog Greffon périosté (Ritsila, Stricker) Méthode de Malek Fermeture secondaire précoce : lambeau vomérien
Traitement secondaire • Chirurgical: – Précoce : reprise lèvre ou palais – Pharyngoplastie – Ostéopériostoplastie et greffe osseuse • • Orthophonique ORL : otites séreuses Orthodontie Chirurgical tardif : traitement des séquelles
Traitement secondaire • Reprise de la lèvre : quel soit l’âge. • Pharyngoplastie : 5 ans (10 % des cas).
Pharyngoplastie • À pédicule inférieure • À pédicule supérieure: Sanvenero-Rosselli • Orticochéa (1968)
Traitement secondaire • Orthodontie en dentition mixte Avant • Ostéopériostoplastie gingivale et greffe osseuse de la fente selon BENT JOHANSON (6 -8 ans). Après
Greffes osseuse des fentes • Greffe secondaire précoce – – – Ostéopériostoplastie gingivale Prélèvement tibial Encadré du traitement orthodontique Stabilité maxillaire Possibilité d’implant • Greffe tardive – Associé à une ostéotomie – Prélèvement crânien ou iliaque
Traitement secondaire • Distraction maxillaire : – Hypoplasie maxillaire. – 10 - 12 ans.
Traitement secondaire • Chirurgie orthognatique (10 % – 16 ans – Lefort 1 – Double ostéotomie. des cas)
Traitement secondaire • Rhinoplastie : 50 % des cas.
DISCUSSION • Priorité absolue : – Intégration familiale et sociale • Aspect esthétique • Audition • Phonation Scolarisation à 3 ans : “Maternelle”
DISCUSSION • Priorité secondaire – Stabilité maxillaire • Ostéopériostoplastie + Greffe osseuse de la fente • Suspension du traitement orthodontique • Implants dentaires
DISCUSSION • Priorité secondaire – Croissance maxillo-faciale, assistée par : • Qualité du traitement initial • Traitement orthodontique moderne • Chirurgie orthognatique
Défaut de croissance maxillofaciale • Hypoplasie maxillaire Fentes labiales = 267 Ostéotomies = 31 LEFORT I (11, 6%) Hypoplasie maxillaire = 19 Iatrogénique = 12
Défaut de croissance maxillofaciale
Défaut de croissance maxillofaciale • Iatrogénique – Labiale : Reprise de lèvre. – Palatine : Division palatine isolée • Migration de la fibromuqueuse. = 3% de LEFORT I • Orientation des muscles péristaphylins.
Défaut de croissance maxillofaciale • La langue : Facteurs de croissance maxillo-facial +++ • Palais précoce (MALEK) • Fermeture en un temps voile + lèvre (LILJA) • Fermeture totale en un temps (STRICKER) Grosses plaques et verins palatins.
Conclusions • Équipe pluridisciplinaire • Qualité du traitement initiale • Surveillance de la croissance maxillo-faciale
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