FCMUNL Medicina I Prof Maria Joo Marques Gomes

FCM/UNL Medicina I (Profª Maria João Marques Gomes) Reumatologia (Prof. Jaime C. Branco) Doenças Ósseas Jaime C. Branco

DOENÇAS ÓSSEAS Como Suspeitar • • • § CLÍNICA: ANTECEDENTES: LABORATÓRIO: RADIOLOGIA: - fractura deformação cifose alta altura miopatia proximal Doenças Menopausa / amenorreia Fármacos Imobilização Hábitos alimentares Álcool / Tabaco Familiares F. Alcalina Cálcio (sérico, urinário) Fósforo (sérico, urinário) Rx simples Reumatologia FCM / UNL | HEM, SA

DOENÇAS ÓSSEAS Como Diagnosticar • CLÍNICA • ANTECEDENTES: - Pessoais - Familiares • ECD: - Laboratório: - FA, Ca s e u, PTH, Vit. D, HOPu, novos biomarcadores ósseos - Imagem: Radiografia simples (todas as alterações) TAC (infecção, neoplasia, fractura) RM (infecção, neoplasia, alt. medula óssea) Cintigrafia (infecção, neoplasia, fractura) - Osteodensitometria - Biópsia óssea Reumatologia FCM / UNL | HEM, SA

DOENÇAS ÓSSEAS Diagnóstico diferencial • CLÍNICA – Idade – Sexo – Sintomas / sinais – Antecedentes pessoais e familiares • ECD de Imagem Reumatologia FCM / UNL | HEM, SA

DOENÇAS ÓSSEAS Diagnóstico diferencial • Laboratório Análises SANGUE URINA Doenças Ca P FA Ca P OHP OP pós-menopáusica N N N OM N ou ↓ ↓ ↑ ↓↓ N ou ↑ DOP N N ↑↑ HPT ↑ ↓↓ N ou ↑ ↑ N ou ↑ Osteopatia maligna ↑ N ou ↑ ↑ N ↑ Hipercalciúria idiopática N ↓ N ou ↑ ↑↑ N ou ↓ N ou ↑ Reumatologia FCM / UNL | HEM, SA

OSTEOPOROSE Definição Doença caracterizada por uma redução da massa óssea e degradação da microarquitectura do osso que o predispõem para as fracturas (p. ex. vértebras, punho, anca). A relação entre as fases osteóide e mineral mantémse proporcional. Reumatologia FCM / UNL | HEM, SA

OSTEOPOROSE Factores de risco • • • Sexo feminino Envelhecimento Menopausa precoce Hereditariedade Constituição frágil Imobilização • • • Tabagismo Excesso de álcool Sedentarismo Hipogonadismo Dieta pobre em cálcio Fármacos Reumatologia FCM / UNL | HEM, SA

OSTEOPOROSE Tipos • Primária – Tipo I (pós-menopáusica) – Tipo II (envelhecimento) – Idiopática • Secundária – – – Doença endócrina Doença gastrointestinal Doença reumática Doença maligna Fármacos Reumatologia FCM / UNL | HEM, SA

OSTEOPOROSE Fracturas vertebrais Reumatologia FCM / UNL | HEM, SA

OSTEOPOROSE Fractura do fémur proximal Reumatologia FCM / UNL | HEM, SA

OSTEOPOROSE ECD • Osteodensitometria (método quantitativo) – DEXA e US – DMO / T-score • Rx coluna dorsal e lombar (perfil) – Fracturas • Protocolo para OP secundária – Ca, P, FA e Cr séricos – Ca e urina 24 horas – Proteinograma – Proteína de Bence-Jones – TSH, FT 4 – Testosterona – PTH Reumatologia FCM / UNL | HEM, SA

OSTEOPOROSE Diagnóstico densitométrico • Locais: CL, anca (rádio distal, calcâneo, falange, MC, MT) • T-score: nº de DP que o valor da DMO do doente se afasta (+ ou -) do valor médio do pico de massa óssea no adulto jovem – > -1: normal – < -1 e > -2, 5: osteopenia – < ou = a -2, 5: osteoporose (c/ ou s/ fracturas) Reumatologia FCM / UNL | HEM, SA

OSTEOMALÁCEA (OM) Definição A osteomalácea (e o raquitismo) caracterizam-se pela deficiente mineralização da matriz óssea. A OM decorre em adultos e o raquitismo durante o crescimento ósseo (deformações esqueléticas). A miopatia hipofosfatémica pode ou não aparecer. Reumatologia FCM / UNL | HEM, SA

OSTEOMALÁCEA Causas • Deficiência de vitamina D – dieta e/ou insolação / malabsorção • Alterações do metabolismo da vitamina D – fígado / rim / fármacos • Hipofosfatémia – dieta / renal / antiácidos • Inibidores da mineralização – AI / FI / P-C-P / hipofosfatasia Reumatologia FCM / UNL | HEM, SA

OSTEOMALÁCEA Clínica, laboratório e Rx • Dor e deformação óssea • Miopatia proximal • Laboratório – – – Ca: normal ou baixo P: baixo (elevado na insuficiência renal) 25 (OH) vit D reduzida FA: elevada Ca u: baixo P u: elevado • Radiologia – Pseudofracturas (Looser-Milkman) Reumatologia FCM / UNL | HEM, SA

OSTEOMALÁCEA Raquitismo Reumatologia FCM / UNL | HEM, SA

OSTEOMALÁCEA Raquitismo Reumatologia FCM / UNL | HEM, SA

OSTEOMALÁCEA Mineralização deficiente Reumatologia FCM / UNL | HEM, SA

OSTEOMALÁCEA Fluorose Reumatologia FCM / UNL | HEM, SA

DOENÇA ÓSSEA DE PAGET Definição • Alteração da remodelação óssea, com aumento da reabsorção (mediada por OC) seguida de um incremento da formação. Este processo origina um osso desorganizado com padrão em mosaico, geralmente associado a hipervascularização e fibrose medular • Causa desconhecida – Infecção viral (paramixovírus) • Pouco mais frequente nos homens (3: 2) • Maior prevalência na Europa do Norte • Prevalência dupla cada década após os 50 anos Reumatologia FCM / UNL | HEM, SA

DOENÇA ÓSSEA DE PAGET Padrão em mosaico Reumatologia FCM / UNL | HEM, SA

DOENÇA ÓSSEA DE PAGET Clínica • < 2/3 assintomáticos (diagnóstico por FA ou Rx) • Dor óssea (80%) e articulares (50%) – coluna, joelho, anca • • Aumento da temperatura cutânea Deformação óssea Fracturas (espontâneas) Expressão e gravidade muito variáveis Reumatologia FCM / UNL | HEM, SA

DOENÇA ÓSSEA DE PAGET ECD • Laboratório – FA (vs osteocalcina) – HOP (vs desoxipiridinolina) • Radiologia – – aumento volume ósseo / desorganização espessamento cortical e trabecular lesões osteolíticas e osteoblásticas (mistas) OP circunscrita / manchas algodonosas • Cintigrama – localização e expressão – monitorização terapêutica? Reumatologia FCM / UNL | HEM, SA

DOENÇA ÓSSEA DE PAGET ECD Reumatologia FCM / UNL | HEM, SA

DOENÇA ÓSSEA DE PAGET ECD Reumatologia FCM / UNL | HEM, SA

OSTEONECROSE Definição • Morte das células ósseas (osteocitos) e da medula óssea contígua em resultado de isquémia. • Sinónimos: necrose avascular, necrose asséptica, necrose isquémica. • Maior vulnerabilidade das áreas ósseas com menor irrigação e vascularização colateral (áreas cobertas pela cartilagem articular). Reumatologia FCM / UNL | HEM, SA

OSTEONECROSE Causas (1) • Locais – Traumáticas • • fracturas luxações (anca, ombro) traumatismo sem fractura ou luxação cirurgia – Idiopáticas • • d. d. De Scheuermann (vért) de Calvé-Legg-Perthes (cabeça do fémur) De Kiemboch (semilunar) De Freiberg (cabeça do 2º MT) Reumatologia FCM / UNL | HEM, SA

OSTEONECROSE Causas (2) Sistémicas • • • Hemoglobinopatia Alcoolismo Diabetes Hipercoagulabilidade Gravidez D. Hepática crónica Trans. Renal Disbarismo Tetracloreto de C Idiopática • • • Hipercorticismo Obesidade Dislipidémia LES Anticonceptivos orais Pancreatite D. de Gaucher e Fabry Tumores medulares Quinino e radioterapia Reumatologia FCM / UNL | HEM, SA

OSTEONECROSE Diagnóstico • Clínica – – Dor inespecífica Rigidez mecânica ou nula Amplitude dos movimentos normal Factores de risco • Radiologia – – – Sinal do crescente Colapso subcondral Achatamento articular “quistos” / esclerose OA secundária • Cintigrama • RM (sensibilidade 95%) Reumatologia FCM / UNL | HEM, SA

OSTEONECROSE Localização • • Cabeça do fémur Cabeça do úmero Côndilos femurais Tíbia proximal • • Carpo (escafóide) Astragalo Tarso (escafóide) Metatarsianos Reumatologia FCM / UNL | HEM, SA

ALGONEURODISTROFIA Definição • Caracterizada por dor e edema difuso de um membro (ou parte), fenómenos vasomotores, sudorese, hiperalgesia, alodínia e alterações tróficas. • Fisiopatologia desconhecida – Traumatismo - Neoplasia – AVC - Cirurgia – EA Miocárdio - Tuberculostáticos • Classificada entre as síndromes de dor regional complexa (tipo I) • Sinónimo: Distrofia simpática reflexa • Causalgia (SDRC tipo II) é idêntica mas associa-se a uma lesão nervosa parcial Reumatologia FCM / UNL | HEM, SA

ALGONEURODISTROFIA Manifestações • CLÍNICA (muito variável) – Dor, edema, hiperalgesia, alodínia – Alterações vasomotores / sudorese – Atingimento unilateral -> porção distal – Alterações dos movimentos – tremor, espasmo, distonia – Alterações tróficas da pele e faneras, atrofia tecido celular subcutâneo • Rx – Osteoporose mosqueada Reumatologia FCM / UNL | HEM, SA