FACULTAD DE MEDICINA UAEM CARDIOLOGA COARTACIN DE LA

FACULTAD DE MEDICINA UAEM CARDIOLOGÍA COARTACIÓN DE LA AORTA ISRAEL SALGADO ADAME DR. RICARDO GUTIERREZ LEAL ISSSTE - HOSPITAL DE ALTA ESPECIALIDAD “CENTENARIO DE LA REVOLUCIÓN” EMILIANO ZAPATA, MOR. 12 DE NOVIEMBRE DEL 2012

DEFINICIÓN Co. Ao: Es la estrechez de grado y longitud variable de la aorta. Generalmente a nivel de la aorta descendente y rara vez a nivel del cayado aórtico. *Pseudocoartación Cardiología. J. F. Guadalajara Boo. 7 ma Ed. Méndez Editores. 2012. Cardiopatías congénitas: Coartación de la Aorta. (31): 1206, 1207 p.

EPIDEMIOLOGÍA • Co. Ao congénita constituye una de las más frecuentes causas de IC en RN. • La Co. Ao conforma un 5 -10% de las cardiopatías congénitas de los RN vivos. • Es 2 a 5 veces más frecuente en varones que en mujeres. • Puede asociarse en ocasiones a otras anomalías. • En el 98% de los casos la atresia se sitúa justo por debajo del origen de la arteria subclavia izquierda. • Se observa en tanto como 50% de los pacientes con la anomalía de Taussig. Bing, una base genética o familiar de niños con síndrome de Turner. Cardiología. J. F. Guadalajara Boo. 7 ma Ed. Méndez Editores. 2012. Cardiopatías congénitas: Coartación de la Aorta. (31): 1207 p. Brickner ME, Hillis LD, Lange RA. Congenital heart disease in adults. N Engl J Med 2000; 27; 342 (4): 256 -63 pp. Surgical Approach to Coarctation of the Aorta and Interrupted Aortic Arch. Epidemiology. Theodore C Koutlas, MD is a member of the following medical societies: American College of Surgeons, Society of Thoracic Surgeons, and Southern Thoracic Surgical Association. Updated: Apr 16, 2012.

ASPECTOS ANATÓMICOS Hay dilatación de las arterias intercostales con erosión del borde inferior de las costillas. Múltiple circulación colateral. Dilatación aórtica inmediatamente distal a la coartación. Común asociación con PCA. Puede asociarse con aneurismas de las arterias cerebrales. Cardiología. J. F. Guadalajara Boo. 7 ma Ed. Méndez Editores. 2012. Cardiopatías congénitas: Coartación de la Aorta. (31): 1207 p.

ASPECTOS ANATÓMICOS La Co. Ao congénita se localiza a nivel o adyacente al ligamento arterioso, en la unión del cayado con la aorta descendente. Con menor frecuencia la atresia se encuentra ubicada próxima al nacimiento del conducto aórtico. La aorta ascendente, el arco aórtico y sus ramas cefálicas frecuentemente están dilatadas y con esclerosis en sus paredes. Hipertrofia concéntrica del VI (Cardiopatía hipertensiva). Asociación con válvula aórtica bivalva. Cardiología. J. F. Guadalajara Boo. 7 ma Ed. Méndez Editores. 2012. Cardiopatías congénitas: Coartación de la Aorta. (31): 1207 p.

Dilatación de aorta ascendente, cayado ramas cefálicas Dilatación inmediata a la coartación PCA Hipertrofia del VI Válvula aórtica bivalva Image of Children’s Heart Federation: Expert Review Panel. Last update 2009 -04 -01

CLASIFICACIÓN: SEGÚN LOCALIZACIÓN DUCTAL PREDUCTAL El estrechamiento ocurre en la inserción del ducto arterioso. Aparece cuando el ductus arterioso se cierra (al momento de nacer). POSTDUCTAL La coartación o estrechez se sitúa en la parte de aorta proximal al ductus. La coartación está distal al conducto arterioso. Se detecta en la infancia y suele estar asociada a otras anomalías intracardiacas. Presentación en los niños mayores y en los adultos y no suele estar asociada a otros defectos intracardiacos. En estos casos el ductus arterioso es a menudo permeable. Generalmente no existe ductus permeable. Surgical Approach to Coarctation of the Aorta and Interrupted Aortic Arch. Presentation. Theodore C Koutlas, MD is a member of the following medical societies: American College of Surgeons, Society of Thoracic Surgeons, and Southern Thoracic Surgical Association. Updated: Apr 16, 2012.

A: Ductal coarctation B: Preductal coarctation C: Postductal coarctation Schematic drawing of alternative locations of a coarctation of the aorta. Valdes-Cruz LM, Cayre RO: Echocardiographic diagnosis of congenital heart disease. Philadelphia, 1998.

FISIOPATOLOGÍA La coartación aórtica Sobrecarga de presión al VI Obstrucción del flujo de sangre proveniente del VI Aumenta la presión aórtica próxima al sitio de coartación Circulación colateral compensatoria en abdomen y miembros inferiores Cardiología. J. F. Guadalajara Boo. 7 ma Ed. Méndez Editores. 2012. Cardiopatías congénitas: Coartación de la Aorta. (31) 1207 p.

Coartación preductal Debido a la resistencia de la aorta al flujo sanguíneo La sangre no oxgenada pasa a la ao. Descendente Diferencia de coloración entre extremidades IC IZQ. ↑RVP, HTP Corto circuito derecho - izquierdo Paciente Rosado - Cianótico Debido al ductus permeable Sangre pasa de la art. Pulmonar a la ao. Descendente Surgical Approach to Coarctation of the Aorta and Interrupted Aortic Arch. Presentation/ Pathophysiology Theodore C Koutlas, MD is a member of the following medical societies: American College of Surgeons, Society of Thoracic Surgeons, and Southern Thoracic Surgical Association. Updated: Apr 16, 2012

Coartación posductal Debido al aumento de resistencia al flujo Hay hipotensión con pulsos débiles o ausentes ↓ De irrigación a órganos dependientes de aorta descendente En el territorio inferior a la Co. Ao El territorio arterial superior a la Co. Ao Hay hipertensión con pulsos palpables a todos los niveles Surgical Approach to Coarctation of the Aorta and Interrupted Aortic Arch. Presentation/ Pathophysiology Theodore C Koutlas, MD is a member of the following medical societies: American College of Surgeons, Society of Thoracic Surgeons, and Southern Thoracic Surgical Association. Updated: Apr 16, 2012.

1) Localizada muy cercana a un conducto arterioso o un ligamento persistente. Coartación Aórtica 2) Hipoplasia tubular de algún segmento del cayado aórtico. E. Braunwald, Heart Disease: A textbook of Cardiovascular Medicine, 5 th ed. Cardiopatías congénitas: Coartartación de la aorta. (61): 1605 p.

COARTACIÓN AÓRTICA LOCALIZADA ECG RX TÓRAX ECOCARDIOGRAFÍA ANGIORRESONANCIA • Muestra desviación del eje a la derecha e hipertrofia VI. • Muestra cardiomegalia generalizada y congestión arterial y venosa pulmonar. • Visualiza el entrante posterior y grado de hipoplasia en el cayado transversal. • Muestra chorro de gran velocidad en la sístole y diástole. • No suele ser necesaria en neonatos y lactantes E. Braunwald, Heart Disease: A textbook of Cardiovascular Medicine, 5 th ed. Cardiopatías congénitas: Coartartación de la aorta. (61): 1606 p.

TRATAMIENTO Administración de PG-E 1 Abre y permeabiliza el conducto arterioso Tx Quirúrgico Resección de la zona de coartación y reparación terminoterminal o anastomosis terminolateral E. Braunwald, Heart Disease: A textbook of Cardiovascular Medicine, 5 th ed. Cardiopatías congénitas: Coartartación de la aorta. (61): 1606, 1607 p.

“COARTACIÓN COMPLEJA” Coartación que se acompaña de otras anomalías intracardiacas que suele detectarse durante la infancia CIV, obstrucción a la salida VI y estenosis mitral E. Braunwald, Heart Disease: A textbook of Cardiovascular Medicine, 5 th ed. Cardiopatías congénitas: Coartartación de la aorta. (61): 1607 p.

“COARTACIÓN SIMPLE” No se asocia a dichas lesiones. Forma más frecuente detectada de novo en los adultos Anomalías asociadas: Válvula aórtica bicúspide, aneurismas intracraneales (P. Willis) y aneurismas adquiridos en arterias intercostales E. Braunwald, Heart Disease: A textbook of Cardiovascular Medicine, 5 th ed. Cardiopatías congénitas: Coartartación de la aorta. (61): 1607 p.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS Asintomáticos Demora de pulsos Soplo sistólico interescapular HT Sistémica ↑, diferencia de presiones 10 mm. Hg Braquial/poplítea Claudicación si hay Co. Ab concomitante Epistaxis, cefalea y debilidad leves Mareos o desmayos Manos y pies frios, crecimiento deficiente Síntomas de ICC, angina, estenosis o disección aórtica E. Braunwald, Heart Disease: A textbook of Cardiovascular Medicine, 5 th ed. Cardiopatías congénitas: Coartartación de la aorta. (61): 1608 p.

EXPLORACIÓN FÍSICA - DIAGNÓSTICO Hábitus exterior: sujetos corpulentos del tronco (brevilíneo) Botón aórtico prominente a la inspección y palpación supraesternal Ápex en su sitio con levantamiento sistólico sostenido Soplo en foco pulmonar o aórtico como fenómeno expulsivo telesistólico Soplo sistólico característico en región interescapular Ápex con IV ruido por distensibilidad impuesta por hipertrofia del VI HTA en miembros superiores Ausencia o disminución de pulso en miembros inferiores con presión arterial ↓ Cardiología. J. F. Guadalajara Boo. 7 ma Ed. Méndez Editores. 2012. Cardiopatías congénitas: Coartación de la Aorta. (31) 1207 p.

ELECTROCARDIOGRAMA 1. 2. 3. Crecimiento del VI con sobrecarga sistólica. Puede ser normal en casos tempranos o en coartaciones ligeras. No es raro que se asocie a bloqueo incompleto de la rama derecha del haz de Hiss. En niños pequeños el ECG suele ser normal. Desviación del eje eléctrico a la izquierda junto con una hipertrofia ventricular izquierda Cardiología. J. F. Guadalajara Boo. 7 ma Ed. Méndez Editores. 2012. Cardiopatías congénitas: Coartación de la Aorta. (31) 1207 p.

RADIOGRAFÍA DE TÓRAX a) Presencia de fenestraciones en el borde inferior de las costillas (3ª-9ª) producto que la erosión de las AIC ingurgitadas le producen (Signos de Röesler). b) Botón aórtico prominente. c) Aorta descendente desenrrollada. d) Sitio de coartación “ 3 invertido” a nivel de aorta torácica descendente. e) Desplazamiento del esofagograma con bario, por la dilatación posestenótica. f) Corazón de tamaño normal con signos de hipertrofia concéntrica (punta redondeada). Cardiología. J. F. Guadalajara Boo. 7 ma Ed. Méndez Editores. 2012. Cardiopatías congénitas: Coartación de la Aorta. (31) 1208 p.

ECOCARDIOGRAFÍA Puede establecer el diagnóstico mediante una aproximación supraesternal para hallar el sitio de Co. Ao. Cardiología. J. F. Guadalajara Boo. 7 ma Ed. Méndez Editores. 2012. Cardiopatías congénitas: Coartación de la Aorta. (31) 1209 p.

RMN Mediante este método se obtiene una imagen de la Co. Ao muy similar a la que ofrece una angiografia Cardiología. J. F. Guadalajara Boo. 7 ma Ed. Méndez Editores. 2012. Cardiopatías congénitas: Coartación de la Aorta. (31) 1209 p.

CATETERISMO CARDIACO Estudio angiocardiográfico revela localización y magnitud de la Co. Ao, esencial para la valoración qx. Cardiología. J. F. Guadalajara Boo. 7 ma Ed. Méndez Editores. 2012. Cardiopatías congénitas: Coartación de la Aorta. (31) 1209 p.

EVOLUCIÓN NATURAL • Todas las complicaciones que puede causar la HTA en órganos blanco – cardiopatÍa hipertensiva • Aterosclerosis manifiesta en 2 da ddv en px sin tx • Hemorragia por aneurismas en poligono de Willis • Aneurisma disecante de la aorta torácia • Muerte puede ser consecuencia de AVC o IC en fases tardías del padecimiento • Paciente sin tx: promedio de vida 3 -4 años Cardiología. J. F. Guadalajara Boo. 7 ma Ed. Méndez Editores. 2012. Cardiopatías congénitas: Coartación de la Aorta. (31) 1210 p.

COMPLICACIONES Hipertensión Accidentes cerebrovasculares Fallo del VI Endocarditis infecciosa localizada Disección aórtica por necrosis quística de la media Enfermedad coronaria prematura Findlow J. Congenital hearth disease in adults. Br J Anaesth 1997; 78 (4): 416 -30. Friedman W, Child J. Cardiopatías congénitas en el adulto. Harrison, Principios de medicina interna (14ª ed. ) Madrid, 2000; 1492 -93

TRATAMIENTO Quirúrgico Las técnicas empleadas son diversas Es posible extirpar la zona estenosada y practicar una más de y de anastomosis término-terminal La aortoplastÍa con colgajo de subclavia : Implantación de la arteria subclavia izquierda y su incorporación a la pared de la coartación reparada La aortoplastia con parche de ampliación : Consiste en aumentar el diámetro de la coartación con un parche de material protésico La reparación quirúrgica: Gradiente de presión transcoartación > 30 mm. Hg Mc. Crindle BW. Coarctation of the aorta. Curr Opin Cardiol 1999; 14 (5): 448 -52. Navarro-López F. Cardiopatías Congénitas. En: Farreras-Rozman. Tratado de medicina interna (13ªed. ). Madrid, 1995; 597 -8

Cateterismo terapéutico Entre las complicaciones postquirúrgicas se incluye: -HIPERTENSIÓN RESIDUAL O Se trata de realizar una dilatación de la zona estrechada con RECURRENTE catéter balón mediante cateterismo. -RECURRENCIA DE LA Se puede colocar Stent. COARTACIÓN -POSIBLES SECUELAS DE UNA Son posibles complicaciones la posibilidad de formación de VÁLVULA AÓRTICA BICÚSPIDE aneurismas en el lugar de la dilatación o distal a ella, y la disección aórtica. Mc. Crindle BW. Coarctation of the aorta. Curr Opin Cardiol 1999; 14 (5): 448 -52.

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