EXCESO DE CRECIMIENTO Alejandra Acevedo Fiore Residencia Pediatra

EXCESO DE CRECIMIENTO Alejandra Acevedo Fiore Residencia Pediatría 2017

ALTA TALLA ACELERACIÓN DEL CRECIMIENTO • Talla > p 97 • Velocidad de talla > p 97 DEFINICIÓN

CLASIFICACIÓN Lejarraga H, Caíno S: Exceso de Crecimiento. PRONAP. Módulo 2: 15 -26. 2011.

Alta talla familiar • Niños normales, talla >p 97, padres altos. Maduración acelerada • Niños con “tempo” madurativo acelerado (pubertad, maduración esquelética adelantada) Variaciones de la normalidad

• Evaluación de alta talla: • • • 1 - Calcular estatura corregida de los padres. 2 - Calcular Blanco Genético (BG) 3 - Calcular Rango Genético (RG) 4 - Marcar el rango genético en la tabla de estatura. 5 - Comparar en la tabla la estatura del paciente con el rango genético Variaciones de la normalidad

• Varón de 9 años y 9 meses. Talla: 155 cm. • Talla Padre: 195 cm • Talla Madre: 184 cm • BG: TP+TM+12. 5/2195+184+12. 5/2= 195. 75 • RG: 195. 75 +/- 8 187. 75 – 203. 75 Ejemplo

Familia de talla alta

• Características: • Se acercan a la pubertad rápidamente. • Maduración esquelética adelantada. • Empuje del crecimiento puberal promedio 2 años antes. • Estatura final adulta normal. Maduración acelerada

Lejarraga H, Caíno S: Exceso de Crecimiento. PRONAP. Módulo 2: 15 -26. 2011. Maduración acelerada

Lejarraga H, Caíno S: Exceso de Crecimiento. PRONAP. Módulo 2: 15 -26. 2011.

• Principal factor patogénico: • Hiperglucemia materna hiperplasia islotes pancreáticos del niño insulina crecimiento fetal MACROSOMÍA • Malformaciones asociadas: • Microcefalia • Anencefalia • Anomalías craneofaciales • Alteraciones GI • Anomalías genitourinarias • Alteraciones esqueléticas Hijo de madre diabética

• Niños obesos: velocidad crecimiento, maduración esquelética, pubertad precoz. • Patogenia: insulina- IGF 1. • Talla adulta normal Obesidad

Lejarraga H, Caíno S: Exceso de Crecimiento. PRONAP. Módulo 2: 15 -26. 2011.

• Talla alta y alargamiento desproporcionado de partes acras + facies anómala. • Patogenia: Secreción excesiva de GH • Hiperplasia-Adenoma hipofisiario. • Secreción ectópica GHRH central o periférica. Gigantismo hipofisario

• Talla alta muy asociada a la patología. • Patogenia: sinergia con IGF-1? • Crecimiento se normaliza con tratamiento. Hipertiroidismo

• Inicio puberal antes de: • 8 años: niñas. • 9 años: varones • Puede cursar con de la secreción de: • Andrógenos glándulas suprarrenales o testículos. • Estrógenos glándulas suprarrenales u ovarios. • Talla adulta puede ser inferior a la normal si no es tratado. Pubertad precoz

• Deficiencia de Hormonas Sexuales o Insensibilidad a las mismas. • Lipodistrofia. • etc Otras causas endócrinas

• Hipercrecimiento puede estar presente desde el nacimiento y persistir en la vida posnatal. • Mayoría edad adulta entre p 50 y p 97. • Asociados a otras anomalías. • Pueden asociarse a retardo mental. • Mayoría riesgo de tumores. Características en común

• Génicos • Sme. Beckwith Wiedemann • Sme de Sotos • Alteraciones Cromosómicas • Sme. de Klinefelter. • Otros • Sme. de Marfan Síndromes malformativos

- Enfermedad con alteración de los genes que regulan el crecimiento. - Características: SME DE BECKWITHWIEDEMANN Lejarraga H, Caíno S: Exceso de Crecimiento. PRONAP. Módulo 2: 15 -26. 2011.

• Enfermedad con aleración del gen NSD 1. • Signos clínicos principales: • • Alta talla. Edad ósea avanzada. Retardo mental Apariencia facial similar a pera invertida SME DE SOTOS

Lejarraga H, Caíno S: Exceso de Crecimiento. PRONAP. Módulo 2: 15 -26. 2011. SME DE SOTOS

• Enfermedad del tejido conectivo de herencia AD. • Afectación principal: sistema esquelético, ocular, cardiovascular, pulmonar, piel. • Niños con aspecto desgarbado, longilíneo, grácil, con hiperlaxitud ligamentosa. SME DE MARFAN

Lejarraga H, Caíno S: Exceso de Crecimiento. PRONAP. Módulo 2: 15 -26. 2011. SME DE MARFAN

• Alteración cromosómica: 47 XXY. • Características clínicas: • • • Hipogonadismo hipergonadotrófico Testículos pequeños Ginecomastia Dificultades del habla y del lenguaje. Varones altos, miembros largos. SME DE KLINEFELTER

Lejarraga H, Caíno S: Exceso de Crecimiento. PRONAP. Módulo 2: 15 -26. 2011. SME DE KLINEFELTER

Pasos a seguir Confirmar alta talla Calcular BG, RG Evaluar VC Anamnesis dirigida, antecedentes fliares EF completo Descartar malformaciones asociadas Evaluar edad ósea CONDUCTA FRENTE A UN NIÑO CON ALTA TALLA

Algoritmos diagnóstivos Sotos JF: Actualización en Hipercrecimiento. An Pediatría, 60 (Supl 2): 79 -86. 2004.

Algoritmos diagnóstivos Lejarraga H, Caíno S: Exceso de Crecimiento. PRONAP. Módulo 2: 15 -26. 2011.

• Tratar el síndrome o causa que da origen a talla alta. • Casos de talla alta familiar: se han administrado hormonas sexuales para acelerar la pubertad. Mayoría de los casos requieren sólo contención pediátrica. TRATAMIENTO

• La alta estatura es un problema poco frecuente pero muy significativo por la asociación a síndromes clínicos. • Tarea del pediatra: semiología completa. • Importante descartar síndromes asociados a alteraciones de riesgo CONCLUSIONES

• Lejarraga H, Caíno S: Exceso de Crecimiento. PRONAP. Módulo 2: 15 -26. 2011. • Argente J, Sotos JF: Hipercrecimientos. Protocolos AEP: 87 -103. 2011 • Sotos JF: Actualización en Hipercrecimiento. An Pediatría, 60 (Supl 2): 79 -86. 2004. BIBLIOGRAFÍA