Eugeniusz J Kucharz Postpowanie z chorym przewlekle gorczkujcym

Eugeniusz J. Kucharz Postępowanie z chorym przewlekle gorączkującym Katowice 2009

- Ogólna charakterystyka gorączki - Przyczyny gorączki - Nowopoznane zespoły nawracających gorączek z zapaleniem stawów - Praktyczne aspekty diagnostyki stanów gorączkowych

Gorączka Regulacja temperatury wewnętrznej to jeden z najważniejszych mechanizmów homeostatycznych. Gorączka to zaburzenie regulacji temperatury wewnętrznej (inne ustawienie „regulatora” – „set point”). Gorączka to nie to samo co hypertermia.

Gorączka Chory z hipertermią po ochłodzeniu nie ma gorączki. U chorego z gorączką po ochłodzeniu podnosi się temperatura.

Gorączka Pomiar temperatury ciała Najmniej dokładny pod pachą, zależy od ukrwienia powłok i temperatury otoczenia. Inne miejsca pomiaru: kanał odbytnicy, jama ustna, błona bębenkowa, pęcherz moczowy „Złoty standard” (ale rzadko oznaczany) temperatura krwi w prawym przedsionku serca.

Gorączka Prawidłowa mierzona w jamie ustnej 36, 8 ± 0, 4 °C, u dorosłych do 40 roku życia. Gorączka - powyżej 37, 5 °C. albo w godz. rannych powyżej 37, 2 °C, wieczorem powyżej 37, 8 °C.

Przyczyny gorączek A. Gorączki wywołane przez czynniki zakaźne - Bakteryjne (przykłady: błonica, kiła, gruźlica, róża, tężec, zgorzel gazowa, ropnie lub ropowice) - Wirusowe (przykłady: grypa, mononukleoza, cytomegalia, wirusowe zapalenie wątroby)

Przyczyny gorączek - Grzybicze (przykłady: histoplazmoza, uogólniona kandydoza) - Pasożytnicze (przykłady: amebioza, toksoplazmoza, zimnica, glistnica, lamblioza)

Zimnica – malaria Choroba Chagasa

Przyczyny gorączek B. Gorączki wywołane przez proces nowotworowy - Choroby rozrostowe krwi i układu chłonnego (przykłady: ziarnica złośliwa, białaczki, szpiczak mnogi) - Guzy lite (przykłady: rak jasnokomórkowy nerki, śluzak serca)

Przyczyny gorączek C. Gorączki wywołane przez zaburzenia immunologiczne - Układowe zapalne choroby tkanki łącznej (toczeń rumieniowaty, choroba Stilla z początkiem objawów w wieku dorosłym, reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenia naczyń)

Przyczyny gorączek - Choroby ziarniniakowe (sarkoidoza, choroba Leśniowskiego i Crohna, ziarniniakowe zapalenie wątroby) - Choroby alergiczne (gorączka sienna) - Choroby autoimmunologiczne o lokalizacji narządowej (zapalenie tarczycy typu Hashimoto)

Przyczyny gorączek - Zespoły nieinfekcyjne o prawdopodobnym mechanizmie immunologicznym (niedokwistość hemolityczna, zespoły zmiażdżeniowe, niedokrwistość sierpowatokomórkowa) - Zespoły niedoborów immunologicznych (prawdopodobnie mieszany mechanizm gorączki, gdyż zespoły predysponują do zakażeń nietypowych) (zakażenie HIV i AIDS, zaburzenia funkcji fagocytów, niedobory immunoglobulin)

Przyczyny gorączek - Genetycznie uwarunkowane zespoły zapalne autoimmunologiczne (przykłady: rodzinna gorączka śródziemnomorska, kryopirynopatie, TRAPS)

Przyczyny gorączek D. Gorączki o przyczynach endokrynologicznych, metabolicznych i polekowych - Gorączka związana z nadmiarem hormonów tarczycy (przełom hypertyreometaboliczny) - Gorączka związana z hormonami sterydowymi (przykłady: gorączka etiocholangionowa, nadwrażliwość na progesteron)

Przyczyny gorączek - Miopatie mitochondrialne - Gorączki polekowe (przykłady: złośliwy zespół poneuroleptyczny)

Przyczyny gorączek E. Inne rodzaje gorączek - Hipermetabolizm poanalgetyczny - Hipertermia wegetatywna - Gorączka symulowana - Gorączka o nieznanej przyczynie

Nowopoznane zespoły nawracających gorączek z zapaleniem stawów Rodzinna gorączka śródziemnomorska Wyodrębniona jako jednostka chorobowa w II poł. XX wieku Ujawnia się u 2/3 chorych przed 5 rokiem życia. Objawy: gorączka, zapalenie błon surowiczych, zapalenie dużych stawów, wysypka różyczkopodobna, najczęsciej na kończynach dolnych.

Nowopoznane zespoły nawracających gorączek z zapaleniem stawów Rodzinna gorączka śródziemnomorska Najczęściej gorączka i podrażnienie otrzewnej Napady trwają 3 -5 dni, ustępują samoistnie Częstość napadów zmienna i różna u poszczególnych chorych Nieznane czynniki wywołujące, m. in. zakażenia wirusowe, stres.

Nowopoznane zespoły nawracających gorączek z zapaleniem stawów Rodzinna gorączka śródziemnomorska Między napadami bez objawów, po dłuższym czasie zmiany pozapalne stawów, nie leczona choroba prowadzi do skrobiawicy nerek

Nowopoznane zespoły nawracających gorączek z zapaleniem stawów Rodzinna gorączka śródziemnomorska Występuje w basenie Moarza Śródziemnego, w Polsce rzadko, być może nie rozpoznawana Mutacja genu MEFV (MEditeranean Fe. Ver), kodującego białko marenotrynę/pirynę. Defekt tego białka prowadzi do nadmiernego uwalniania IL-1 beta.

Nowopoznane zespoły nawracających gorączek z zapaleniem stawów Rodzinna gorączka śródziemnomorska Rozpoznanie: Kryteria duże: typowe napady choroby - zapalenie otrzewnej - Jednostronne zapalenie opłucnej lub zapalenie osierdzia - Zapalenie pojedynczego stawu

Nowopoznane zespoły nawracających gorączek z zapaleniem stawów Rodzinna gorączka śródziemnomorska Kryteria małe: - niepełny napad - ból nóg - dobra reakcja na podanie kolchicyny

Nowopoznane zespoły nawracających gorączek z zapaleniem stawów Rodzinna gorączka śródziemnomorska Kryteria pomocnicze - Wywiad rodzinny - Pochodzenie etniczne - Początek jawnej choroby przed 20 rokiem życia - Silne napady choroby - Bezobjawowe okresy międzynapadowe

Nowopoznane zespoły nawracających gorączek z zapaleniem stawów Rodzinna gorączka śródziemnomorska Kryterium duże lub dwa lub więcej kryteria małe, lub 1 małe i 5 pomocniczych

Nowopoznane zespoły nawracających gorączek z zapaleniem stawów Rodzinna gorączka śródziemnomorska Leczenie Kolchicyna podawana codziennie 1 mg/24 h Zapobiega napadom i zapobiega rozwojowi skrobiawicy nerek Próby stosowania anakinry

Nowopoznane zespoły nawracających gorączek z zapaleniem stawów Kryopirynopatie Mutacje genu CIAS 1 kodującego białko kryopirynę. Kryopiryna bierze udział w uwalnianiu interleukiny-1

Nowopoznane zespoły nawracających gorączek z zapaleniem stawów Kryopirynopatie Rodzinna pokrzywka wywołana zimnem zwana zespołem nadwrażliwości na zimno Zespół Muckle’a i Wellsa Przewlekły neurologiczno-skórno-stawowy zespól występujący u niemowląt

Nowopoznane zespoły nawracających gorączek z zapaleniem stawów Rodzinna pokrzywka wywołana zimnem Dziedziczy się autosomalnie dominująco. Samoograniczające się krótkie okresy gorączki o małym nasileniu, z bólem stawów i wysypką występujące po narażeniu na zimno. Mogą występować bóle głowy, bóle mięsni, nudności. W okresie gorączki zwiększone wskaźniki fazy ostrej i leukocytoza.

Nowopoznane zespoły nawracających gorączek z zapaleniem stawów Zespół Muckle’a i Wellsa Okresowa gorączka z pokryzwką, rozwijajace się uszkodzenie słuchu, skrobiawica nerek. Nie znany czynnik wywołujący gorączkę.

Nowopoznane zespoły nawracających gorączek z zapaleniem stawów Zespoły autoimmunologiczne związane z receptorem dla TNF (TRAPS) Okresowa gorączka trwająca 1 -3 tygodni, mogą pojawiać się bóle brzucha, silne bóle mięśni, wysypka. Leczenie – podawanie etanerceptu

Gorączka nieznanego pochodzenia (fever of unknown origin – FUO) – gorączka powyżej 38°C, trwająca ponad 3 tygodnie, u chorego u którego mimo pogłębionej diagnostyki nie udało się ustalić przyczyny gorączki.

Gorączka nieznanego pochodzenia Różne zestawienia pokazują, że u 25 -30% chorych z FUO nie udaje się ustalić przyczyny gorączki.

Saturday night fever

Praktyczne aspekty diagnostyki stanów gorączkowych 1. Ze względu na wielorakość przyczyn nie ma „sztywnego” algorytmu postępowania 2. Należy pamiętać o różnych możliwych przyczynach gorączki i nie zawężać „myślenia diagnostycznego”; mogą być dwie przyczyny gorączki u tego samego chorego (np. tzw. „choroba podstawowa” i zakażenie lub nowotwór).

Praktyczne aspekty diagnostyki stanów gorączkowych Ocenić gorączkę w aspekcie stanu ogólnego chorego - niedożywienie, wyniszczenia, stosowanie immunosupresji, stan po przeszczepach itp.

Praktyczne aspekty diagnostyki stanów gorączkowych - Ustalić czy chory rzeczywiście gorączkuje i próbować określić charakter gorączki - Gorączka ciągła - Gorączka zwalniająca - Gorączka przerywana - Gorączka trawiąca - Gorączka nawracająca

Praktyczne aspekty diagnostyki stanów gorączkowych - Przeanalizować możliwe najczęstsze przyczyny gorączki (wywiad i badanie fizykalne) - Zakażenia dróg oddechowych, moczowych, skóry, zapalenia płuc, gruźlica o różnym umiejscowieniu - Zmiany skórne, śluzówkowe, węzły chłonne.

Praktyczne aspekty diagnostyki stanów gorączkowych - Zabezpieczenie materiału do poszerzonych badań mikrobiologicznych, serologicznych, mykologicznych, parazytologicznych

Praktyczne aspekty diagnostyki stanów gorączkowych - „Popatrzeć” całościowo na chorego Zmiany skórne Zmiany oczne Ciała obce (w tym endoprotezy) Biegunki, wymioty Limfoadenopatia Objawy neurologiczne (dyskretne) Zażywane leki

Praktyczne aspekty diagnostyki stanów gorączkowych Zwrócić uwagę na: - „ukryte” ogniska zakażenia (ropnie wokół korzeni zębów, zakażenia dróg moczowych, ropnie skórne itp. ).

Praktyczne aspekty diagnostyki stanów gorączkowych Właściwie ocenić wskaźniki fazy ostrej - Co może przyspieszać OB? - Białko C-reaktywne - Rola dysfunkcji wątroby - „Ręczny” rozmaz krwi obwodowej - Trombocytoza

Praktyczne aspekty diagnostyki stanów gorączkowych - Rola oznaczania prokalcytoniny - Rola oznaczania stężenia D-dimerów - Proteinogram

Praktyczne aspekty diagnostyki stanów gorączkowych Właściwa interpretacja oznaczania przeciwciał przeciwko bakteriom (borelioza) i wirusom (cytomegalia) oraz autoprzeciwciał

Praktyczne aspekty diagnostyki stanów gorączkowych Pamiętać o chorobach tropikalnych (zimnica, choroby pasożytnicze – bąblowiec, przywry) Pamiętać o możliwości zakażenia HIV

Praktyczne aspekty diagnostyki stanów gorączkowych - Badania obrazowe – wynikające z uzasadnionego postępowania diagnostycznego - Scyntygrafia ze znakowanymi leukocytami - Diagnostyka onkologiczne – ukierunkowana (wiek, płeć, czynniki ryzyka np. palenia tytoniu, zawodowe, rodzinne)

Praktyczne aspekty diagnostyki stanów gorączkowych Rozważać ostrożnie tzw. gorączkę (hipertemię) wegetatywną Myśleć o rzadkich przyczynach gorączek Przeanalizować piśmiennictwo Skorzystać z konsultacji

Praktyczne aspekty diagnostyki stanów gorączkowych Niestety nie zawsze się udaje ustalić przyczynę gorączki Powtarzać rozsądnie badania Wnikliwie obserwować Uwzględnić czynnik czasu i wpływ gorączki na stan chorego

Wykład dedykuję pamięci prof. Władysława Antoniego Gluzińskiego

W 150 rocznicę urodzin w imieniu Towarzystwa Internistów Polskich złożyliśmy kwiaty na Jego grobie