Et si ce ntait pas une myopathie inflammatoire
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Et si ce n’était pas une myopathie inflammatoire ? Le point de vue du neurologue Dr Agnès JACQUIN-PIQUES Neurologue, MCU-PH Physiologie Neurophysiologie clinique Centre de compétence neuromusculaire Bourgogne Franche-Comté 1ère Journée bourguignonne du muscle inflammatoire Vendredi 15 Avril 2016
Myopathies inflammatoires Faiblesse musculaire des ceintures Sub-aiguë ou chronique Atteinte cardiaque / respiratoire +/CK élevées EMG : tracés myogènes à l’effort, activités spontanées au repos • Biopsie musculaire : • • • – Nécrose, régénération – Inflammation
Pathologies musculaires acquises • Myopathies iatrogènes : - Myopathie cortisonique Statines +/- fibrates Colchicine Chloroquine à hautes doses D-pénicillamine, interféron alpha, anti-rétroviraux (AZT), antipsychotiques… Nirmalananthan et al, Curr Opin Rheumatol 2004 Dimitri, Presse Med 2009 Vattemi et al, Autoimmun Highlights 2014
Pathologies musculaires acquises • Myopathies des endocrinopathies : - Hypothyroïdie +++ Hypercorticisme Hyper/hypoparathyroïdie Diabète ? Nirmalananthan et al, Curr Opin Rheumatol 2004 Dimitri, Presse Med 2009 Vattemi et al, Autoimmun Highlights 2014
Pathologies musculaires acquises • Myopathies inflammatoires d’autre nature : - Myosites granulomateuses sarcoïdose - Myosites à éosinophiles : o Idiopathique o Syndrome d’hyperéosinophilie o Parasitose : toxoplasmose, trypanosomiase, échinococcose, trichinose, cysticercose Nirmalananthan et al, Curr Opin Rheumatol 2004 Selva-O’Callaghan et al, Autoimmun Rev 2014 Prieto-Gonzalez et al, Autoimmun Rev 2014
Pathologies musculaires acquises • Myosites infectieuses : - Parasitaires - Bactériennes : pyomyosite, fasciite myonécrosante - Virales
Pathologies musculaires acquises • Myopathies à bâtonnets (némaline) acquises : - Gammapathie monoclonale Nirmalananthan et al, Curr Opin Rheumatol 2004 Chahin et al, Neurology 2005 - VIH Dimitri, Presse Med 2009 - Atteinte scapulaire prédominante, tête tombante Institut de Myologie
Atteintes de la jonction neuromusculaire
Atteintes de la jonction neuromusculaire • ENMG : • Anticorps
Atteintes de la jonction neuromusculaire • Syndrome de Lambert-Eaton : Dr Vial, Hôpital Neurologique, Lyon-Bron
Atteintes de la jonction neuromusculaire • Myasthénies congénitales : Eymard B et al, Rev Neurol
Atteintes de la jonction neuromusculaire • Mutation DOK-7 : Pr Eymard – Institut de myologie
Atteintes de la jonction neuromusculaire • Mutation DOK-7 : Pr Eymard – Institut de myologie
Atteintes de la jonction neuromusculaire • Mutation Col. Q déficit en Ach. E Pr Eymard – Institut de myologie
Pathologies musculaires génétiques • Dystrophies musculaires : Pr Eymard – Institut de myologie
Pathologies musculaires génétiques • Dystrophies musculaires : dysferlinopathie - Myopathie des ceintures - Myopathie distale : Miyoshi ( polymyosite de début distal) CK très élevées Nirmalananthan et al, Curr Opin Rheumatol 2004 Dimitri, Presse Med 2009
Dysferlinopathies Institut de myologie
Dysferlinopathies Institut de myologie
Dysferlinopathies Institut de myologie
Dysferlinopathies • Immunomarquage – WB : Institut de myologie
Pathologies musculaires génétiques • Dystrophies musculaires : dystrophinopathies - Patientes porteuses de la mutation - Formes mineures de Becker Atteinte inflammatoire possible à la biopsie Immunohistochimie / WB Nirmalananthan et al, Curr Opin Rheumatol 2004 Dimitri, Presse Med 2009 Institut de myologie
Pathologies musculaires génétiques • Dystrophies musculaires : myopathie FSH Institut de myologie
Pathologies musculaires génétiques • Dystrophies myotoniques : PROMM Extenseurs des doigts D Fléch médian du carpe G 1 er interosseux G
Pathologies musculaires génétiques • Myopathies métaboliques : - Glycogénoses : exemple : Mc Ardle grip test : Institut de myologie
Pathologies musculaires génétiques • Myopathies métaboliques : - Maladie de Pompe : Institut de myologie
Pathologies musculaires génétiques • Myopathies métaboliques : - Maladies mitochondriales : Dr Aubriot-Lorton – CHU Dijon
Conclusion • Eliminer les « causes évidentes » • ENMG : stimulations répétitives basse fréquence +++ • Biopsie musculaire : immunomarquage, WB • Remettre en cause le diagnostic de myopathie inflammatoire si résistance aux traitements
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