ESTUDO DA OCORRNCIA DAS ENCELOPATIAS ESPONGIFORMES TRANSMISSVEIS DOENA

ESTUDO DA OCORRÊNCIA DAS ENCELOPATIAS ESPONGIFORMES TRANSMISSÍVEIS (DOENÇA DE CREUTZFELDT-JAKOB E SUA VARIANTE) NO ESTADO DE SÃO PAULO NA DÉCADA DE 90 Curso de Especialização em Epidemiologia Aplicada às Doenças Transmitidas por Alimentos - FSP/USP e CVE/SES-SP Ana Sílvia Pereira dos Santos Rafael de Novaes Oliveira Vera Cecília Ferreira de Figueiredo Coordenação: Almério de Castro Gomes - FSP/USP Margarida M. M. B. de Almeida - FSP/USP José Cássio de Moraes - CVE-SES/SP Maria Bernadete P. Eduardo - CVE-SES/SP

1. INTRODUÇÃO 1. 1. Caracterização das doenças n Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ): Encefalopatia de evolução rápida; demência, mioclonias, sinais piramidais, extrapiramidais e cerebelares; éEEG característico em 80% dos casos; éAgente etiológico: prion (proteína infecciosa); éAparecimento geralmente aos 60 anos; éÓbito normalmente em 1 ano;

1. INTRODUÇÃO 1. 1. Caracterização das doenças éLongo período de incubação - 25 anos em média éAusência de resposta inflamatória; éEsponjose característica do SNC (perda neuronal); é 3 formas: DCJ esporádica, DCJ familiar (15%) e DCJ iatrogênica (1%); éIncidência mundial: 1 caso por 1 milhão de habitantes.

1. INTRODUÇÃO 1. 1. Caracterização das doenças n V-DCJ : Transmitida através de carne de bovinos com Encefalopatia Espongiforme Bovina (BSE) éInício mais precoce; éEvolução mais lenta (14 meses em média); éAlterações neuropatológicas características (Placa de Kuru); éQuadro clínico: manifestações psiquiátricas, ataxia e alterações subjetivas da sensibilidade.

1. INTRODUÇÃO 1. 1. Caracterização das doenças n ENCEFALITE ESPONGIFORME BOVINA: é Identificada pela primeira vez em 1986 na Inglaterra; é Período de incubação provável: de 2 a 8 anos; é Curso da doença: subagudo a crônico podendo durar 1 ou vários meses; é Não foi detectada no continente americano; é Comportamento confuso e estranho (demente); é Explosões de agressividade; é Degeneração do SNC; é Cérebro fica com aspecto de esponja (microscopia); é Contração involuntária dos músculos.

1. INTRODUÇÃO 1. 2. Justificativas para o Estudo n n Doenças transmissíveis (via alimentar, iatrogênica) e hereditárias, com longos períodos de incubação, de difícil diagnóstico; Evolução fatal; Os processos de industrialização e preparo de alimentos não impedem a transmissão dos príons; Sub-notificação (agravo inusitado), o que dificulta o estudo de suas características epidemiológicas e impede o conhecimento de sua real ocorrência.

2. OBJETIVOS n 2. 1. Objetivo Geral é Estudar a ocorrência da DCJ e v-DCJ no estado de São Paulo na década de 90 n 2. 2. Objetivos Específicos é Traçar o perfil epidemiológico dos casos encontrados; é Conhecer possíveis associações entre as doenças e seus fatores de risco.

3. MATERIAL E MÉTODOS n 3. 1. Tipo de estudo é Estudo descritivo e retrospectivo n 3. 2. População de estudo é Pacientes internados na rede SUS (hospitais públicos, universitários e privados conveniados), encontrados através de suas AIHs com diagnóstico de DCJ (CID 9 046. 1 e 331. 5; CID 10 A 81. 0 e F 02. 1) • Critérios de inclusão: prontuário de pacientes com diagnóstico de DCJ (CID 9 ou CID 10), que apresentaram sinais clínicos e/ou exames diagnóstico compatíveis com a doença (biópsia e/ou EEG característico); ou necrópsia com achado de alterações patológicas características da DCJ. • Critérios de exclusão: erro diagnóstico, erro de digitação (AIH), prontuários sem acesso.

3. MATERIAL E MÉTODOS n 3. 3. Tipo de Análise Desenvolvida é Construção de série histórica (década de 90) com base no aparecimento do diagnóstico de DCJ em AIHs neste período; é Localização e identificação dos prontuários através do no. da AIH e CGC do hospital; é Análise dos prontuários (somente os acessíveis e corretos) para avaliação dos dados de interesse; é Questionário (histórico do paciente, sintomatologia, exames realizados e fatores de risco) aplicado nos prontuários; é Pesquisa de dados no Ministério da Agricultura sobre a situação da BSE no nosso país.

4. RESULTADOS n 4. 1. Prontuários é O Banco de Dados AIH registrou 38 casos com diagnóstico de DCJ na década de 90 para o estado de São Paulo; é Mais 2 prontuários com diagnóstico de DCJ foram encontrados a partir do levantamento em arquivo médico em um determinado hospital e que não constavam do Banco de Dados AIH. é Do total de prontuários avaliados apenas 9 prontuários apresentaram o diagnóstico de DCJ (7 AIH e 2 não AIH); destes apenas 4 constavam dos bancos de mortalidade do Estado de São Paulo; é Dos demais prontuários, 27 registravam outros diagnósticos, 2 não foram localizados e 2 não referiam óbito do paciente.

4. RESULTADOS n 4. 2. Bancos de Mortalidade (Resultados Preliminares) é Somando-se os casos de óbitos por DCJ ocorridos no Estado de São Paulo, na década de 90, encontrados nos Bancos de Mortalidade (SIM, PROAIM e SEADE), foram encontradas 32 mortes por DCJ neste período; é Os dados de mortalidade não foram investigados ainda. é Somando-se os óbitos encontrados nos prontuários aos do Banco de Mortalidade, tem-se 35 óbitos por DCJ no estado de São Paulo na década de 90 (excluídos os 2 prontuários sem informação de óbito dos pacientes).

Gráfico 1: Diagnósticos encontrados nos prontuários referentes às AIHs de DCJ, por tipo de hospital

Quadro 2: Características dos casos de DCJ, conforme os 9 prontuários examinados.

Gráfico 3: Características clinico-laboratoriais encontradas nos 9 prontuários com diagnóstico de DCJ.

Quadro 3: Situação dos prontuários examinados em relação os bancos de Mortalidade (SIM, PROAIM e SEADE)

Tabela 2: distribuição dos casos de DCJ encontrados nos Bancos de mortalidade, na década de 90 no estado de São Paulo, por sexo e faixa.

5. DISCUSSÃO n n Foi analisado um número muito pequeno de prontuários para que se pudesse cumprir o proposto nos Objetivos Específicos; Os atestados de óbitos dos casos encontrados nos bancos de dados sobre mortalidade (SIM, PROAIM e SEADE) foram analisados preliminarmente nesta fase da pesquisa devendo ser investigados mais detalhadamente em outros estudos; Alguns hospitais não permitiram o acesso aos prontuários; A maioria das AIHs com diagnóstico de DCJ eram de prontuários com outros diagnósticos.

6. CONCLUSÕES n n A somatória dos casos encontrados preliminarmente nos bancos de morbi-mortalidade (35 casos) aponta para uma incidência de 0, 1 caso por 1 milhão de habitantes por ano no estado de São Paulo o que representa apenas 10% da incidência citada na literatura, o que pode estar indicando que uma grande quantidade de casos não tem sido diagnosticada; Não foi diagnosticada a BSE em nosso país;

6. CONCLUSÕES n Agravo Inusitado (apenas 1 notificação para o CVE); n Necessidade da implementação de um sistema de vigilância ativa para a DCJ, com o objetivo de obter melhoras nos dados sobre a sua incidência em nosso Estado. – Slides atualizados em 16 de Julho de 2001.