Esophageal atresia Vlindalokun Sigrur Helgadttir Almennt n n

Esophageal atresia (Vélindalokun) Sigríður Helgadóttir

Almennt n n Algengasti anótómíski gallinn á vélinda 1: 4000 fæddum börnum (1: 2. 50020. 000), virðist þó vera fækkandi Fyrsta vel heppnaða aðgerðin gerð 1939 og á Íslandi 1959 Gerist á 4. viku meðgöngu

Meðfylgjandi gallar n n >90% hafa einnig tracheoeosophageal þistil. 50% nýbura með vélindalokun hafa einnig aðra tengda galla: n n n VACTERL (allt saman í 25%): vertebral, anorectal, cardiac, trachea, esophagus, renal og radial limb Hjartagallarnir virðast algengastir Einnig aukin tíðni litningagalla ss. Þrístæða 21 og 18

Einkenni n n Flest eru einkennalaus fyrstu tímana eftir fæðingu Froða og loftbólur við munn og nef, mikið slef sést Hóstaköst, cyanosa og öndunarerfiðleikar Að borða eykur á einkennin n Veldur bakflæði Eykur hættuna á aspiration Ef þistill er til staðar: n n Vélindabakflæði getir valdið pneumonit Magi þenst út af lofti og getur valdið erfiðleikum við ventilation

Greining n n Ekki hægt að setja magaslöngu um nef eða munn í öndunarerfiðleikum Polyhydramnion á meðgöngu Einnig hægt að sjá í sumum tilfellum aðra galla s. s. hjartagalla í ómun. Erfitt er að sjá blinda efri vélindapokann í fósturómun Rtg getur sýnt: n n n Uppvafin magasonda í vélindapokanum Þaninn magi af lofti ef þistill Loftlaus magi og þarmar ef þistill er ekki til staðar

Meðferð n n IV vökvi settur upp og sýklalyf Viðhalda opnum öndunarvegi og koma í veg fyrir aspiration n n Sitjandi/hálfsitjandi staða minnkar líkur á bakflæði magainnihalds til lungna Vélindasog minnkar líkur á aspiration frá lokaða vélindapokanum Ventilation lungna og koma í veg fyrir að loftið fari allt í magann Leit að öðrum göllum

Skurðaðgerð I n n n Þistill er lokaður og vélindaendar eru saumaðir saman Í fyrirbura eða mjög veikum nýbura er stundum beðið með að sauma endana saman eftir að þistillinn er lokaður og sett magasonda Ef bilið á milli vélindaenda eru >3 -4 cm þá er ekki hægt að sauma þá saman. Yfirleitt er þá tekinn hluti úr maga, mjógirni eða ristli og hann notaður til að brúa bilið

Skurðaðgerð II n Enginn þistill til staðar: n n Til að auðvelda aðgerð þá er hún frestuð í nokkrar vikur, magasonda sett upp og maganum leyft að þenjast aðeins út og stækka af mat og með barninu. Þá styttist oft bilið á milli vélindaendanna Einnig settur dilator í proximal vélindaendann

Fylgikvillar I n Fylgikvillar aðgerðar: n n Anostomosuleki: 10 -20%. Grær yfirleitt af sjálfu sér Endurmyndun þistils: allt að 10%. Þrenging á anostomosu: allt að 40%. Dilation Vélindabakflæði (GERD): n n n Er algengt vegna galla í vélindastarfsemi Veldur öndunarerfiðleikum og eykur á anostomosuþrengingu Oft þarf aðgerð til að leiðrétta bakflæðið

Fylgikvillar II n Veikleiki trachea (tracheamalacia): n n Trachea er veik fyrir vegna þistils og aðgerðar í kjölfarið Getur dregist saman og lokast ef barn verður æst og grætur. Við það missir barnið meðvitund og trachea opnast aftur Gæti þurft að intubera Lagast með tímanum eða skurðaðgerð

Afdrif n n Flest börnin lifa góðu lífi Allt að 85 -95% barna lifa af Mjög léttir fyrirburar og börn með alvarlega meðfylgjandi fæðingagallar eru með hæstu dánartíðnina Waterston áhættuflokkun (á Íslandi ´ 63 -02) n n n A. Fæðingarþyngd >2500 g og heilsuhraust að öðru leyti – 100% lifun (73%) B. Fæðingarþyngd 2000 -2500 g og heilsuhraust eða þyngri og með væga aðra fæðingargalla – 85% (87%) C. Fæðingarþyngd <2000 g eða þyngri og þá með alvarlega hjartagalla – 65% lifun (27%)