ESCLEROSIS MLTIPLE Enfermedades Desmielinizantes Neurologa HECA Clasificacin de

ESCLEROSIS MÚLTIPLE Enfermedades Desmielinizantes Neurología | HECA

Clasificación de afecciones de la mielina Autoinmune Infecciosa Tóxica metabólica Vascular Hereditarias, metabolismo de la mielina Esclerosis múltiple LMP Monóxido de carbono Binswanger Adrenoleucod istrofia NMO - Devic Déficit B 12 Krabbe ADEM Intoxicación mercuriales Alexander Shilder Mielinolisis central pontina Canavan Baló Marchiafava Bignami Pelizaus – merzbacher Leucoencefalitis aguda hemorragica Hipoxia Tay sachs Radiación Niemann Pick

Esclerosis Múltiple • La em es la enfermedad desmielinizante de probable etiología autoinmune más frecuente y mejor caracterizada. • La incidencia es baja en el Ecuador y aumenta con latitudes al norte y al sur. • La enfermedad en menos frecuente en raza negra. • La edad de presentación es entre 20 y 40 años. Neurología | HECA

Esclerosis Múltiple • La em es una enfermedad esporádica, aunque se han descripto casos familiares. • El riesgo de padecerla con un familiar afectado es de 3 - 4%, mientras que el riesgo de la población general es de 0. 1%. • Más frecuente en mujeres Neurología | HECA

Etiopatogenia de EM • Datos epidemiológicos sustentan la teoría de asociar EM con algún factor ambiental que ejerció su influencia durante la infancia y que tras años de latencia, desencadena la enfermedad. • 3 hipótesis – 1. infección viral persistente – 2. proceso autoinmune con pérdida de tolerancia hacia antígenos de la mielina – 3. mimetismo molecular entre algún virus y proteínas de la mielina. Neurología | HECA

Cuadro Clínico • Los síntomas de em son variables, pero reflejan el compromiso de aquellas áreas del SNC altamente mielinizadas. • Las formas de presentación más frecuentes son • • 1. Neuritis Óptica 2. Mielopatia 3. Ataxia cerebelosa 4. Diplopía / oftalmoplejía internuclear Neurología | HECA

Neuritis óptica 1. 2. 3. 4. 5. Dolor ocular agudo o subagudo Disminución agudeza visual Discromatopsias Fondo de ojo normal Pupila de Marcus Gunn 1/3 se recupera completamente Más de la mitad de N. O. evolucionará a EM Neurología | HECA

Defecto Pupilar Aferente pupila de Marcus Gunn Neurología | HECA

Mielopatia en EM 1. Paraparesia/plejía 2. Nivel sensitivo 3. Trastornos esfinterianos Mielitis transversa incompleta Sindrome cordonal posterior Sindrome de Bronw Sécuard Neurología | HECA

Mielopatia en EM síndrome cordonal posterior

Mielopatía en EM Síndrome de Brown Sécuard Neurología | HECA

Oftalmoplejía internuclear lesión del fascículo longitudinal medio Neurología | HECA

OTROS SÍNTOMAS • Menos frecuentes de presentación • Neuralgia del trigémino • Nistagmus y vértigo • Retención aguda de orina/ urgencia miccional • Asociados a EM • • Fatiga Depresión Deterioro cognitivo Labilidad emocional Neurología | HECA

SINTOMAS CARACTERISTICOS • • Para o cuadriparesia asimétrica. OftalmoplegÍa internuclear uni o bilateral Lhermitte. Vejiga neurogénica. Espasticidad. Trastornos cognitivo. Trastorno psiquiátrico. Neurología | HECA

FATIGA • 80 % desarrolla fatiga • 30 % es discapacitante • Se la clasifica en primaria, secundaria y terciaria. Neurología | HECA

UHTHOFF • Es la exacerbación de cualquier síntoma de EM por efecto del calor. • Puede ser calor ambiental, baños con agua caliente o ingestión de infusiones muy calientes. Neurología | HECA

SÍNTOMAS PAROXÍSTICOS • Síntomas de aparición aguda, a menudo precipitado por agente exógeno, de segundos o minutos de duración. Neurología | HECA

SÍNTOMAS PAROXÍSTICOS • • • Espasmos medulares. Crisis de dolor neuropático. Lhermitte Crisis aquinéticas tónicas. Crisis de tronco Neurología | HECA

BANDERAS ROJAS • • AFASIA CONVULSIONES CEFALEA DETERIORO DE CONCIENCIA O COMA SME CONFUSIONAL HEMIPARESIA MOVIMIENTOS COREICOS Neurología | HECA

FORMAS EVOLUTIVAS DE EM Neurología | HECA

Estudios complementarios • RMI – el uso de RM ha cambiado sustancialmente el enfoque de la enfermedad y es el estudio de elección. Las imágenes típicas son periventriculares, en cuerpo calloso, centro semioval, yuxtacortiales. Son ovoides en ángulo recto a ventrículos laterales. • Hiperintensas en T 2 y Flair, e hipointensas T 1. • El compromiso en RM no se correlaciona necesariamente con el grado de discapacidad. Neurología | HECA

Estudios complementarios • RMI - la actividad de la enfermedad es 5 a 10 veces mayor en imágenes que la reconocida clínicamente. • La ESPECTROSCOPIA aporta información sobre los distintos componentes metabólicos de las lesiones. – Lesiones crónicas presentan disminución del cociente NAA/Cr. (significa pérdida axonal / neuronal). – Lesiones agudas aumento de C (colina) Neurología | HECA

RMI T 1 Lesión Gd positiva ESPECTROSCOPÍA Neurología | HECA

LCR POSITIVO • Pleocitosis (menor a 50 elementos) y aumento de proteínas. • INDICE DE Ig. G. Expresa la síntesis intratecal de inmunoglobulina G. Valores mayores a 0, 7 indican probabilidad de EM. • Bandas Oligoclonales Positivas. • 90% de pacientes con EM tienen BOC o Índice de Ig. G positivos. • Falsos positivos: Lupus / Guillain Barré / Vasculitis / HIV Neurología | HECA

Valor del LCR en el Dg. • el LCR + puede ser importante para el apoyo de la naturaleza inflamatoria y desmielinizante del proceso. • Para evaluar ante alternativas diagnósticas y predecir EMCD. • En el 2001 y 2005 el LCR podía ser usado para reducir los requisitos de DIS Neurología | HECA

DIAGNÓSTICO DE EM • Consiste en demostrar diseminación en TIEMPO y en ESPACIO. Clínica o radiológicamente (RMI) • TIEMPO: dos episodios de al menos 24 hs de duración. Separados por 30 días. • ESPACIO: compromiso de dos regiones anatómicas NO contiguas. EXCLUSIÓN DE OTRAS CAUSAS QUE PUEDAN JUSTIFICAR EL CUADRO DEL PACIENTE Neurología | HECA

DISEMINACIÓN ESPACIO | criterios de RMI • 2010 - 1 + lesiones en T 2 en 2 + sitios característicos de EM » » • • • 1. Yuxtacortical 2. Paraventricular 3. Infratentorial 4. Médula espinal 2005 - 3 de 4 criterios de Barkhof 1+ lesiones Gd o 9 + lesiones en T 2 1+ lesiones infratentoriales 1+ lesiones yuxtacorticales 3+ lesiones paraventriculares Una lesion medular reemplaza una lesión cerebral Neurología | HECA

DISEMINACIÓN EN TIEMPO | criterios de RMI • 2010 - Presencia en RM de base de lesiones con realce de Gd y lesiones sin realce. Sustituyen un seguimiento con RM para DIT. • Sin embargo se necesitará de un nuevo evento clínico o una lesión nueva en T 2 para DIT si la RM de base no cuenta con lesión de realce Gd. • 2005 – una lesión con Gd detectada 3 meses luego del ataque clínico o una lesión T 2 30 días luego del ataque clínico Neurología | HECA

EMPP ESCLEROSIS MÚLTIPLE PRIMARIA PROGRESIVA • Un año de progresión sin recaídas ni remisiones • 2010 – A – 1+ lesiones en T 2 (yuxta – peri – infra) • 2005 2 de los 3 siguientes. – A – RMI 9+ lesiones T 2 o 4 T 2 + PEV positivo – B – Médula 2+ lesiones T 2 – C – LCR positivo Neurología | HECA

RECAIDA • Cualquier síntoma neurológico nuevo compatible con EM que dure mas de 24 hs. (observado por neurólogo) • Se deben descartar síntomas paroxísticos. Neurología | HECA

CUALQUIER ALTERACION QUE SE VE EN EM REPORTE SUBJETIVO U OBSERVACION OBJETIVA. SE EXCLUYEN PSEUDOATAQUES O UNICO SINTOMA PAROXISTICO ( se acepta que múl. Tiples síntomas paroxísiticos que duran más de 24 hs son evidencia) ALGUNOS EVENTOS HISTORICOS CON SINTOMAS Y PATRON TIPICO DE EM PUEDEN PROVEER EVIDENCIA RAZONABLE DE UN EVENTO PREVIO DESMIELINIZANTE, AUN EN AUSENCIA DE HALLAZGOS OBJETIVOS Neurología | HECA

PROGRESION • Empeoramiento sostenido de los síntomas o signos con aumento de mas de 1 punto en la escala de EDSS en 1 año. Neurología | HECA

TRATAMIENTO BROTE / ATAQUE / RECAÍDA • Metilprednisolona 1 gr ev por 3 a 5 días. Posterior descenso paulatino de prednisona vo 60 a 80 mg. • Los ataques con síntomas sensitivos no deberían tratarse. • Los corticoides sólo acortan el período de duración del episodio, pero NO tienen impacto sobre el pronóstico a largo plazo. Neurología | HECA

OBJETIVOS DEL TTO • REDUCIR TASA DE RECAIDAS • REDUCIR ACTIVIDAD EN RMN • DISMUNUIR LA PROGRESION DE LA DISCAPCIDAD • PREVENIR DAÑO AXONAL Y LA ATROFIA CEREBRAL. Neurología | HECA

FALLA TERAPEUTICA • Estadio evolutivo de la enfermedad (tto tardío o transición a secundaria progresiva) • Falta de adherencia al TTO. • Heterogeneidad en la fisiopatología de la EM. Neurología | HECA

FALLA TRERAPEUTICA • Todos los tto son parcialmente efectivos • Debe prolongarse 6 a 12 meses antes de considerar falla terapéutica. • La evaluación periódica debe incluir recaídas, progresión de la discapacidad y actividad en RMN. Neurología | HECA

TRTAMIENTO ESPECÍFICO INTERFERON A. GLATIRAMER TERIFLUNAMIDA FINGOLIMOD NATALIZUMAB MITOXANTRONA TMO Neurología | HECA RITUXIMAB

EFECTOS ADVERSOS COMUNES • • • Síndrome pseudogripal Afección del sitio de aplicación Hepatotoxicidad Afección de la serie roja, blanca o plaquetas Depresión Sme. Tipo IAM (Copaxone) Neurología | HECA

RECAIDAS • Frecuencia • Severidad -Uso de CTC ev o VO -Impacto en AVD. -Multi vs unifocal. • Compromiso motor/cerebeloso • Recuperación -Déficit residual sostenido. -Respuesta parcial o ausencia de respuesta a CTC Neurología | HECA

DISCAPACIDAD • Evaluada mediante EDSS - variabilidad intra e inter-observador. - poco sensible (mide solo marcha) - Debe complementarse con otras escalas. Neurología | HECA

RMN • • Incremento en el volumen lesional (T 2/flair) Nuevas lesiones GD+ Lesiones hipointensas en T 1. Atrofia cerebral. Neurología | HECA

PRONÓSTICO • • DESPUÉS DE 15 AÑOS DE ENFERMEDAD 20% CAMA 20% DEAMBULA CON ASISTENCIA 60% TENDRÁ DÉFICIT MÍNIMO A MODERADO Neurología | HECA

FACTORES PRONOSTICO FAVORABLES • Raza caucásica • Inicio monofocal • Síntomas visuales o sensit. • Baja tasa de recaídas en primeros 2 -5 años • Escasa discapacidad a 5 años • Intervalo prolongado entre la 1º y 2º recaida • Baja carga lesional en T 2 DESFAVORABLES • Raza no-caucásica • Inicio multifocal. • Síntomas motores o cerebelosos. • Alta tasa de recaídas a 5 años • Breve intervalo entre 1º y 2º recaída • Alta carga lesional en T 2 o lesiones gd+ Neurología | HECA

DEVIC • Fisio y antomopatología diferente • 80 % es remitente recidivante. • Afección predominante de médula y nervios ópticos. • Curso más agresivo y peor pronóstico. Neurología | HECA

DEVIC • • Mielitis más extensas (MTLE) Más frecuencia de afección cervical. NO bilateral o quiasmática. Afección de tronco bajo. Neurología | HECA

DEVIC • • • Pronostico malo. 60 % amaurosis. Afección cerebral tardía. Bandas Oligoclonales Negativas Anticuerpo Anti NMO en sangre. Neurología | HECA

DEVIC • Los brotes se tratan con ctc o plasmaféresis • NO responde a Interferón • Tratamiento de base con Inmunosupresores Neurología | HECA

DEVIC

DEVIC

ADEM • Es un trastorno inmunomediado del SNC, frecuentemente precedido por un cuadro infeccioso o una vacunación. • Afecta la sustancia blanca predominantemente • Más común en niños Neurología | HECA

ADEM • Las lesiones son más extensas y confluentes. • Lesiones del mismo tiempo evolutivo • Curso monofásico Neurología | HECA

ADEM • • Puede cusrsar con : cefalea, convulsiones, Deterioro del sensorio, Hemiparesia Afasia Meningismo Neurología | HECA

ADEM • Diagnóstico: característica es que las lesiones son del MISMO TIEMPO EVOLUTIVO • LCR: pleocitosis mayor a 50 elementos • BOC negativas Neurología | HECA