Esclerosis Mltiple Dr Miguel A Barboza Elizondo Definicin

Esclerosis Múltiple Dr. Miguel A. Barboza Elizondo

Definición • Enfermedad crónica inflamatoria desmielinizante del Sistema Nervioso Central • Cumple con elementos de diseminación – Tiempo – Espacio • Componente inmunológico • Irreversibilidad ? ?

Epidemiología • Cerca de 300000 estadounidenses, con cerca de 1 millón de enfermos a nivel mundial • 2 a 3 veces más frecuente en mujeres • Edad usual 20 -40 años (raro > 65) • Mayor prevalencia Norte de Europa, Norte América. – Raro en asiáticos o africanos (más severa) • 80% corresponde a variable RR • Condición socioeconómica media-alta

Epigenética • Gradiente de Latitud (exposición solar) • Serología por EBV, CMV aumentan riesgo 8 veces • HLA+ DR 2 (RR y PP), DR 15 y DRQ 6 • Gemelos monocigóticos: 30% concordancia • Mutaciones en regiones del Cr 6 p

Inmunopatogénesis Componente autoinmune CD 4/8, Autoanticuerpos que atacan sustancia blanca Proteína básica de la mielina Oligodendrocito Citocinas proinflamatorias IL-2, FNT alfa, INF gamma Reacción mediada por linfocitos T, daño directo Degeneración neuronal, puede llevar a pérdida axonal Daño que puede progresar a sustancia gris

Patogenia • Placas de desmielinización (mm a cm) • Manguito perivenular de linfocitos T que también infiltran la sustancia blanca • Hay una conservación relativa axonal – La afectación axonal tardía provoca daño irreversible • El daño axonal va a correlacionar con la progresión de la enfermedad

INFLAMACION DESMIELINIZACIÓN PERDIDA AXONAL

Cuadro Clínico Aguda o insidiosa Grave o subclínica Síndrome Clínico Aislado Síndrome Radiológico Aislado Neuritis óptica 56% pueden desarrollar EM en 10 años RM negativa 22% pueden desarrollar EM en 10 años

Cuadro clínico • Debilidad – Focal o segmentaria (empeora con ejercicio) + piramidalismo • Neuritis óptica – FO normal, dolorosa • Oftalmoplejia internuclear – Lesión FLM • Síntomas sensitivos – Segmentario, focal, medular

Cuadro clínico Disfunción cerebelosa Ataxia, disartria silabeante, dismetría, vértigo Disfunción cognitiva Disfunción vesical Retención, incontinencia, predisposición a ITU Disfunción sexual Depresión Lhermitte, Uhtthof

Subclasificación • • Recurrente-remitente Secundariamente progresiva Primariamente progresiva Progresiva recidivante

Elementos de apoyo diagnóstico • Resonancia magnética cerebral/espinal • Potenciales evocados – Visuales – Somatosensitivos – Tallo • LCR + Bandas oligoclonales

Variantes Clínicas • Enfermedad de Devic – Neuromielitis óptica y mielitis – Causas diversas – Anti NMO (antiacuaporina 4) • Variante de Marburg – EM aguda – Desmielinización aguda – Dx diferencial lesión tumoral si es única

Pronóstico • Discapacidad neurológica – 50% a los 15 años; 80% a los 25 años – 20% formas benignas • Difícil pronóstico individual – Peor: mayor cantidad de brotes, ataxia, afectación de vía piramidal – Mejor: neuritis óptica, debut sensorial

Manejo del brote • Definir si es o no brote: – Déficit visual, motor, cerebeloso, PC, medulares, esfínteres. – Sensitivo: relativo • Solumedrol 500 mg-1 g IV/d por 3 -5 días (NICE, grado A) o metilprednisolona oral 500 mg-2 g/d por 3 -5 días Gammaglobulina (? ) • PF

¡Muchas gracias!