Esclerodermia Esclerodermia Scleros derma endurecimiento piel Esclerodermia Crnica

Esclerodermia

Esclerodermia “Scleros” “derma” = = endurecimiento piel

Esclerodermia Crónica, no necesariamente progresiva l Tejido conectivo l Auto inmune l Diferencias de individuo a individuo l Ø Forma Ø Severidad: Leve Amenaza la vida

Esclerodermia No es contagiosa l No es una infección l No es un cáncer l Usualmente no hereditaria l

Esclerodermia: ¿Rara o Frecuente? 300, 000 enfermos en USA l Se ha descrito en todos los Países l ¿Cuántos en el Perú? l Más frecuente en mujeres l l (4 l por cada varón) En niños y ancianos l más frecuente entre los 25 -55 años

Esclerodermia: ¿Cuál es la causa? No conocemos la causa exacta l Tres características: l l Producción excesiva de colágeno l Proceso de auto inmunidad l Daño en los vasos sanguíneos

¿Qué es el Colágeno? La principal proteína del tejido conectivo l Tiene forma de finas fibras que se entrecruzan y forman una especie de tela l Cuando se producen en forma exagerada, ocasionan engrosamiento y endurecimiento l Se halla en la piel, articulaciones, tendones, y en los órganos internos (soporte) l

Esclerodermia: ¿Cuál es la causa? No conocemos la causa exacta l Tres características: l l Producción excesiva de colágeno l Proceso de auto inmunidad l Daño en los vasos sanguíneos

¿ Qué significa auto inmunidad? El Sistema Inmunológico l Normalmente nos defiende de virus, bacterias, y otros “invasores” l l Sus armas son: La médula ósea, el bazo, los ganglios, las amígdalas, el apéndice, el hígado, etc. Produce sustancias: Citoquinas, anticuerpos Algunas estimulan la producción de colágeno para formar las cicatrices Cuando se altera ataca a los tejidos propios y estimula un exceso de producción de colágeno

¿Cómo es el daño de los vasos sanguíneos? Se comprometen los vasos pequeños l Se contraen y vuelven rígidos l Muy sensibles al frío o al stress l Ø Mayor daño a los propios vasos Ø Falta de riego a los órganos irrigados l Existen relaciones entre el daño a los vasos y la producción de colágeno

¿Cuáles son las Formas de Esclerodermia? ESCLERODERMIA LOCALIZADA MORFEA LINEAL SISTÉMICA LIMITADA DIFUSA

FORMAS Localizada Sistémica Cambios en Piel, músculos, articulaciones (solamente algunas partes) Piel, músculos, articulaciones. Tubo digestivo, pulmones, riñones, corazón, vasos Intensidad Usualmente leve Puede ser severa alterando la función Frecuencia en los Muy frecuente niños Usualmente normal Laboratorio Rara Anti Scl-70, anti centrómero Ejemplos Morfea, Lineal Difusa, Limitada Manifestaciones frecuentes Calcinosis, Telangiectasias Calcinosis, Raynaud, Esofagitis, Sclerosis, Telangiectasias

Morfea

Esclerodermia Lineal

Esclerodermia Sistémica Difusa l l l Avanza rápido Casi toda la piel Compromete muchos órganos Limitada l l Avanza lento Se limita a manos y cara Compromete pocos órganos Hipertensión Pulmonar

¿Cómo se Diagnostica? l Al comienzo puede ser difícil, muchos síntomas Ø Ø l l l compartidos con otras enfermedades, especialmente la Artritis Reumatoide y el Lupus aparecen luego de varios años Ningún análisis de laboratorio es específico Se basa en la historia, examen físico y análisis Hay que precisar la extensión y severidad, especialmente si hay compromiso de óeganos internos

Anticuerpos Antinucleares Difusa Limitada Anticuerpos anti nucleares 98% Anticuerpos anti centrómero 3% 41% Anticuerpos anti SCl-70 29% 16%

¿Cuáles son los Síntomas? En cada paciente son diferentes en número y severidad l Fenómeno de Raynaud (95% de los casos) l l Hinchazón de manos l l cambios de color, síntomas capilaroscopía puede verse en otras enfermedades e incluso en normales Sobre todo al amanecer, “dedos como salchichas” Dificultad para hacer el puño Dolor y rigidez articular Dolor y debilidad muscular

Manejo del Fenómeno de Raynaud l l l l Evitar la exposición al frío Abrigarse No fumar Tratar de evitar el stress: Técnicas de relajación Movimientos circulares de las manos, masajes Medicamentos: prazosin, nifedipina, amlodipina, aspirina, losartán Evitar medicamentos que lo acentúan: l Los usados para migraña, antigripales, cafeina, narcóticos

Manifestaciones en la piel l l l Engrosamiento y endurecimiento: a veces sede Ulceras de difícil cicatrización: pulpejos de los dedos, nudillos, codos, dedos de pies Calcinosis: depósitos de calcio en la piel, a veces dolorosos, pueden drenar e infectarse, a veces requieren limpieza quirúrgica Telangiectasias: dilataciones de vasos pequeños en dedos, palmas de las manos, cara, labios. Se ocultan a la presión Sequedad: Favorece la aparición de grietas y úlceras Picazón Otras l l l Pérdida del vello y del sudor en algunos sectores Pigmentación Despigmentación en manchas

Cuidado de la Piel l l l Usar humectantes y lubricantes Jabones tipo Nrutrógena o Dove, aceites, cremas con lanolina Mantenerla escrupulosamente limpia para evitar infecciones Limpiar y desinfectar las úlceras: Bacitracina, Neosporina, antibióticos orales Cosméticos para maquillar telangiectasias Evitar lavar a mano y el contacto con detergentes (usar guantes) Cremas con corticoides o antihistamínicos para la picazón

Manifestaciones Articulares l l Esclerodactilia Contracturas articulares en flexión Los dedos aparecen adelgazados, brillantes y duros Disminución en los movimientos de dedos, muñecas, codos y otras articulaciones

Manejo de los síntomas articulares y musculares l l l Analgésicos y antiinflamatorios Cuidado con los efectos adversos (esófago y estómago) Terapia Física l l Ejercicios a diario para mantener los arcos de movimiento Hidroterapia Protección articular Terapia ocupacional y cuidado de la manos l l Presionar suavemente una mano con la otra apoyada sobre la palma Aditamentos para tareas específicas

Manifestaciones del Tubo Digestivo l Esófago: lento avance de los alimentos, alteraciones en el esfínter, “reflujo” de alimentos y ácido: Esofagitis y cicatrización

Cuidado del Esófago l Evitar consumo de l l l l Alcohol, especias, grasas, chocolate, té, café, grasas Antiácidos, Omeprazole, Ranitidina Metoclopramida y otros estimulantes de la función motora del esófago Mantener la posición de pie luego de los alimentos Dieta fraccionada en porciones pequeñas Dejar de comer varias horas antes de acostarse Levantar la cabecera de la cama: Bloques de 15 -20 centímetros. No usar almohadas extra Evitar el exceso de peso y los cinturones y ropa apretada en la cintura

Dificultades para Deglutir (Pasar los Alimentos) l l Debida a los movimientos lentos del esófago y a la estrechez del mismo En algunos casos agravada por la falta de saliva

Sugerencias Comer despacio l Masticar bien l De preferencia alimentos blandos (papillas o licuados) l Evitar los que se pegan en la boca (galletas) l Pueden ser necesarias dilataciones del esófago l

Diarrea l l Por el movimiento lento del intestino delgado Puede ocurrir desarrollo exagerado de bacterias Puede ocurrir distensión intestinal con dolor difuso del abdomen Los nutrientes pueden no absorberse bien: baja de peso

En casos de Diarrea Antibiótico l Vitaminas solubles en grasas (A, D) l Hierro l Dieta rica en carbohidratos y baja en grasas l

Estreñimiento Por la debilidad de músculos del colon l Dieta rica en fibras l Tomar 6 a 8 vasos de agua al día l Consumo de fruta fresca y vegetales l Ejercicio l Ablandadores de heces, salvado de trigo, metamucil l

Síndrome Seco (Sjögren) l l l Ojos secos: sensación de arena o grietas, secreción en las mañanas, fotofobia Boca seca: dificultad para deglutir, hablar, caries y caída de dientes, disminución del sentido del gusto, tos seca, ronquera, crecimiento de hongos (cándida) Sequedad de vagina: dificultad para las relaciones Disminución de la sudoración Vasculitis

Manejo del Síndrome Seco l l l l Lágrimas artificiales, gel oftálmico Consumo frecuente de líquidos Mascar chicle o chupar caramelos SIN AZUCAR Saliva artificial Controles oftalmológicos y odontológicos Cremas vaginales Evitar el uso de “pantys” Usar prendas de algodón y no de nylon

Problemas en la piel de cara y boca Disminución de la apertura de la boca l Masajes en piel de cara y ejercicios de apertura bucal orientados por el odontólogo l Higiene oral cuidadosa l

Compromiso de los Riñones l l Controlarse la Presión Arterial y la función renal regularmente Un aumento brusco de la presión arterial puede ser la primera manifestación y el anuncio de insuficiencia renal

Manejo de la Hipertensión Inhibidores de la ECA l Puede necesitarse diálisis l

Compromiso del Pulmón l l El depósito exagerado de colágeno causa FIBROSIS PULMONAR y altera el intercambio normal de gases El daño de los pequeños vasos en el territorio pulmonar conduce a HIPERTENSION PULMONAR y puede causar Insuficiencia Cardiaca: l l l Difusión de CO disminuída Echocardiograma Cateterismo cardiaco Distancia caminada en 6 minutos También puede existir debilidad de músculos respiratorios

Síntomas de Compromiso del Pulmón l l Al inicio asintomático: Pruebas de Difusión de Monoxido de Carbono, Medición de Volúmenes Pulmonares, Rayos X de Pulmón Respiración acortada, tos persistente, intolerancia al ejercicio

Cuidado del Pulmón l l No Fumar Evitar ambientes contaminados Ejercicios respiratorios Medicamentos para la Hipertensión Pulmonar l l l Epoprostenol: Flolan® (Infusión endovenosa) Treprostinil: Remodulin® (Infusión endovenosa) Bosentan: Tracleer® (oral)

Compromiso del Corazón El depósito de colágeno en el corazón puede conducir a insuficiencia cardiaca l Puede ocurrir espasmo de las arterias coronarias, con dolor e infarto l Puede inflamarse la membrana que envuelve al corazón (Pericarditis) l Puede ocurrir arritmia l

Otros Síntomas Inespecíficos Fatiga l Falta de energías l Debilidad generalizada l Pérdida de peso l Dolores músculo esqueléticos l

La Esclerodermia: Enfermedad Difícil l l l Variable Poco frecuente El curso exacto de cada caso es difícil de predecir, sobre todo al comienzo No se puede hablar de curación, pero si de control Muchos pueden llevar una vida casi normal Se alternan periodos de calma con otros de enfermedad. La piel puede ablandarse Cautela en atribuir esas mejorías a determinado agente

Cada paciente tiene su propia esclerodermia, usualmente con sólo alguna de las manifestaciones que hemos revisado

El tratamiento tiene que ser individualizado, la información aquí proporcionada debe tomarse como alerta

La detección temprana y el tratamiento precoz: Puede evitar la aparición de daño permanente a los órganos

Tampoco pensar que cualquier síntoma que aparezca se debe a la esclerodermia El médico tratante los ayudará a distinguir cuando se deben a la esclerodermia y cuando no

Medicamentos Sólo los que le recetan l La dosis y el tiempo especificado l Pueden ser diferentes en los diferentes pacientes l

Otros Consejos l l l l Evitar la fatiga excesiva. Tomarse sus descansos Alimentación balanceada. Mantener el peso Higiene adecuada: especialmente piel y boca Zapatos confortables No fumar No sentirse culpable Disfrutar de las funciones que están normales Soporte: Médico, Familia, otros profesionales de la salud, agrupaciones de pacientes

Investigación en Proceso

¿Cuántos pacientes en el Perú? Utilidad de un registro de pacientes l ¿Cómo hacerlo? l l En los hospitales y clínicas l Cada persona con esclerodermia, un registrador l Campañas TV, radiales, periódicos, revistas l No sólo en Lima l ¿Para que serviría?

The Scleroderma Foundation l l l l l El organismo en USA Más de $ 1´ 000, 000 para investigación Misión: Soporte, Educación e Investigación Para preguntas de pacientes sfinfo@scleroderma. org Website con información: www. scleroderma. org Revista trimestral: Scleroderma voice Panfletos informativos, incluso en castellano Conferencias, talleres Influye ante el gobierno para leyes que beneficien a los pacientes de esclerodermia y den fondos para investigación Funda grupos de soporte a través de la nación