EPSKLERT VE SKLERT DR DERV TURAK DR EMNE

EPİSKLERİT VE SKLERİT DR. DERVİŞ TURAK DR. EMİNE KALKAN AKÇAY

ANATOMİ n SKLERA -EPİSKLERA: yoğun vaskuler doku met. ve inf. olayları org. V. Sinir inerve -STROMA: avaskuler lenf ve sinir yok -LAMINA FUSCA

SINIFLAMA EPİSKLERİT -BASİT (DİFFUZ)(%80) -NODULER (%20) SKLERİT -ARKA (%2 -12) -ÖN (%88 -98) -DİFFUZ (%40 -83) -NODULER (%16 -44) -NEKROTİZAN (%6 -15) -İNF(+) -İNF(-) (SKLEROMALASİA PERFORANS)

MORFOLOJIK 1 -ENFLAMASYON -enfektif(bakt, tbc, sfz…) -nonenfektif (VGH, RA…) 2 -METABOLIK -Gut, porfiria, alkaptonuri… 3 -DEJENARATİF -Amiloidoz, lipid, hyalen… 4 -TÜMÖR -Fibrom, lipom, anjiom…

EPİSKLERİT -Episkleranın enflamasyonu -Konjoktival ve yüzeyel episkleranın damar ağı -Benign -Komşu dokularda enflamasyona katılmaz, kalıcı hasar bırakmaz, görme etkilenmez -Genellikle spontan iyileşir

EPİDEMIYOLOJI -Genelikle idiopatık -Sistemik hast. beraberlik nadir (HZV, RA, GUT) -Coğrafık ve etnik dağılım yok -20 -50 y -Bayan -Nüks oranı yüksek (%67) -Bilateralite(%33)

KLİNİK -Genellikle asemp. -Kırmızılık, batma, yanma, hassasiyet, sulanma -Ağrı genellikle yok -Sklerite dönüşmez

TANI -GüN IŞIĞINDA MUAYENE -Genişlemiş damarların seyri, lezyonun rengi, nodul varlığı, refle değişikliği, tüm ön sklera tüm bakış pozisyonlarında gözlemlenir -BIO -ÖN SEGMENT FFA -Normal damar yapısının korunduğu, akımın çok hızlı olduğu, sızıntı yoktur -Noduler tipte nodul çevresi fluorescein ile boyanır

BİO -BASİT(DİFFUZ) -Konjoktiva canlı kırmızı -Yüzeyel episkleral damarlarda genişleme -Radyal seyrinde değişiklik yok -%2, 5 fenılefrin veya 1/1000 adrenalin ile kırmızılık solar -A. T: Konjoktivit

-NODULER -Bir bölgede lokalize nodül -Nodul genellikle 2 -3 mm çapında ve tek, bazen multıple -Nodul sklera üzerinde hareket ettirilebilir -Nodul çevresinde yüzeyel episkleral enjeksiyon A. T: Flinktinoliz ve pinguekula NOT: Arka episklerit histopatolojik olarak tarif edilmiş olsada klinik olarak tanımlanmamıştır.

%10 fenilefrin veya 1/1000 adrenalin damlatılmasıyla konjoktival ve yüzeyel episkleral damarlar solar

TEDAVİ -1 -3 hf kendiliğinden iyileşir -Noduler episklerit iyileşmesi daha uzun -Hafif vakalarda özellikli bir tedavi yok *topikal NSAİİ (plasebodan etkili değil) *topikal steroid (FML) (hızlı iyileşme ama rebaund ) *sık atak geçiren, semptomları fazla olan topikal tedaviye cevapsız vakalarda =oral NSAİİ(1 -2 ay)

SKLERİT PATOLOJİ: Vaskulit MEKANİZMA: Damarlarda immmun komplex birkimine bağlı tip 3 allerjik rx. Süreğen hadiselerde kronik granülomatoz cevaba bağlı tip 4 allejik rx

SINIFLAMA -ÖN (%88 -98) -Diffuz(%40 -83) -Noduler(%16 -44) -Nekrotizan(%6 -15) -enflamasyon + -enflamasyon -ARKA(%2 -12)

EPİDEMİYOLOJİ -Episklerite göre daha seyrek ancak daha ağır -Coğrafik, etnik dağılım yok -20 -60 y -Bayan(%70) -Bilateralite(%55) -Sistemik hastalıklarda beraber(%50)(RA. . )

KLİNİK -AĞRI (sinir gerilmesi sonucu) -HASSASİYET -KIZARIKLIK(menekşe mor renkli) -FOTOFOBİ -SULANMA -BATMA

MUAYENE -GÜN IŞIĞI -BIO (yeşil ışık) -TO (glokom) -İNDİREK OFTALMOSKOPİ (post. Sklerit) -ÖN SEGMENT FFA (episklerit / ön sklerit) -ARKA SEGMENT FFA(post. Sklerit) -SİSTEMİK HASTALIKLAR (cildiye, kardiyoloji, romatoloji, göğüs hast. )

-LAB - CBC, By, Sed, CRP, RF, ANA, anti. Ds. DNA, idrar analizi, üre, VDRL, AC. ve lumbosakral grafi -USG (arka sklerit) -sklereda kalınlaşma -tenonda sıvı birkimi - T bulgusu -OCT -maküler ödem -CT-MRG(ayırıcı tanıda) -sklerada düzensiz kalınlaşma -retrobulber ödem -optik sinir kılıfında genişleme -

DİFFUZ ÖN SKLERİT -Skleritin en iyi huylu tipi ve en sık görülen -Skleranın bir segmentini ve tümünü tutan enflamasyon -Benign -Noduler ve nekrotizan tipe ilerlemez -Sistemik hastalıklarla beraberlik(%30)

-Damarlarda normal radyal uzanım paterni kaybolur -Geniş anastomatik kanallar oluşur -Tortuyosite artışı

NODULER SKLERİT -Noduler episklerite benzer ama nodul sklera üzerinde haraket etmez -Genellikle tek nodul, bazen multıple(%40)

NEKROTİZAN SKLERİT -En zarar verici sklerit tipi -%40 -50 sistemik hast. (RA, AS) -%60 bilateral -%60 okuler ve sistemik komp. -%40 görme kaybı -%30 sistemik vaskulit -%25 5 yıl içinde sistemik vaskulite bağlı ex

ENFLAMASYON+ 1 -Tutulum alanında kan damarlarında distorsiyon veya tıkanma ile avasküler bölge 2 -skleral nekroz gelişimi ve alttaki üveanın görünür hale gelmesi *enflamasyon tüm globa yayılır *ön üveit eşlik ederse cilier cisim tutulumunu gösterir

ENFLAMASYON(SKLEROMALASİA PERFORANS) -Ağrı yoktur -Etkin tedavi yok -RA birlikteliği sık (geç evrede) -Sklera incelir , üvea görülür -Spontan perforasyon nadir(GİB^ ve travma)

TEDAVİ -Sklerit tedavisi sistemiktir -Ağrı ilacın kullanımı ve azaltılmasında ana belirleyicidir -Nekrotizan skleritte s. c steroid kullanımı kondrentikedir.

-DİFFUZ VE NODULER SKLERİT -Sistemik NSAİİ(75 mg indometazin 2*1) -NSAİİ dirençli veya tedaviye cevap yoksa--sistemik steroid(prednizolon 1 -2 mg/kg/gün)(enf. Olmadığı en düşük doza inilir ve 1 ay devam edilir*NSAİİ) -Steroid tedavisi yeterli görülmezse—pulse steroid

-Sistemik steroid cevap yoksa -MTX (7, 5 -15 mg/hf) -azotiopürin (1 -2 mg/kg/gün) -siklofosfomid (1 -3 mg/kg/gün)(wegener) -mikofenolat

-İlaç dışında kullanılan -plazmaferez -radyasyon FAYDA YOK -Son zamanlarda anti-TNF alfa ajanları immunsupresif tedaviye cevap vermeyen olgularda kulanılmıştır

NEKROTİZAN SKLERİTTE CERRAHİ -Her olguda cerrahi tedavi gerekmez -Yoğun medikal tedavi sağlanmadıkça cerrahi tedavi iyi sonuç vermez ve enflamasyon greftide etkiler -Cerrahi *şiddetli ağrı *geniş ilerleyen skleral incelme

Skleral greft -donör sklera -fascia lata -duramater -eklem kartilajı -sentetik materyal -otolog periost(en dayanıklı otolog periost anterior tibial periost)

ARKA SKLERİT -Skleritlerin %2 -20 -Genellikle unilateral -Sistemik hastalık beraberlik %30 -1/3 40 y altında -%40 -80 ön sklerit ile birlikte -İzole arka skleritlerin çoğu idiopatik -Vakaların %85 makulopati, optik nöropati, ERD nedeniyle görme azlığı

KLİNİK -Kızarıklık olmaz ! -Ağrı(göz hareketleri ile artan) -Propitoz -Görme kaybı

MUAYENE BIO -Koroidal katlantı -Vitritis -ERD -Koroidal dekolman -Subretinal eksudasyon -Papil ödemi -Açı kapanması glokomu

B SCAN USG -T bulgusu -Skleral kalınlaşma -Tenon boşluğunda sıvı CT -Arka sklerada kalınlaşma -Ayırıcı tanı(koroidal tm, orbital pseudotümör, VKH, tiroid orbitapati, orbital tm) FFA -Erken fazda yama şeklinde hipofloresan alan, geç boyanma, diskte sızıntı

KOMPLİKASYON -KERATİT (%37) *Akut stromal keratit *Sklerokeratit *Marjinal keratit -KATARAKT(%7) -ÜVEİT (%30) -GLOKOM(%18) -Dış akım kanallarında konjesyon -Açı kapanması -Steroid kullanımı -SKLERAL İNCELME (%33)

TEDAVİ -Sistemik hast+ NSAİİ /STEROİD -Ağır olgularda immunsupresif tedavi -Komplikasyonların tedavisi