EPLEPS HAZIRLAYAN DYT S SEL KURAL Salk Slayt

EPİLEPSİ HAZIRLAYAN: DYT. S. SEÇİL KURAL Sağlık Slayt Arşivi: http: //hastaneciyiz. blogspot. com

EPİLEPSİDE DİYET TEDAVİSİ üEpilepsinin Tanımı üTarihçesi üEpidemiyolojisi üEpilepsinin Sınıflandırılması

üEpileptik Nöbetlerin Sınıflandırılması üEpilepside Tanı Yöntemleri üEpilepsinin Tedavisi üGebelikte Epilepsi üKETOJENİK DİYET TEDAVİSİ

EPİLEPSİ Beyindeki hücrelerin kontrol edilemeyen, ani, aşırı ve anormal deşarjlarına bağlı olarak ortaya çıkan bir durumdur. Jackson JH. Lectures of the diagnosis of epilepsy in: Taylor J, ed. Selected writings of John H. Jackson, vol 1. New York: Basic Boks, 1951: 276 -307

Bir nöbetin herhangi bir uyaran olmaksızın ortaya çıkması ve en azından iki kez tekrarlaması ya da tekrarlama eğiliminde olması haline ise epilepsi hastalığı denir. Çırpınma, kasılma ile görülen nöbetler “konvülsiyon”, bu tür belirti vermeyenlere ise “nöbet” denmektedir. ILAE. Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures. Epilepsia 1981; 22: 489 -501

TARİHÇESİ ü 1920 Psikiyatri Uzmanı Hans Berger (1873 -1941) tarafından EEG keşfedilmiştir. ü 1933 -1945 350000 insan kısırlaştırılmıştır. Bakım evlerinde yaşayan özürlü insanların % 20’si (70. 000’den fazla) yok edilmiştir. ü 1940 10000 insan öldürülmüştür. Bunlardan 113’ü gaz odalarında öldürülmüştür. ü 19. yy sonlarında J. H. Jackson, epilepsinin modern tanımını “sinir dokusunun arasıra, aşırı, düzensiz deşarjı” olarak yapmıştır. ü Modern çağlarda ilaçlar kullanılmaya başlanmış. Jackson JH. Lectures of the diagnosis of epilepsy in: Taylor J, ed. Selected writings of John H. Jackson, vol 1. New York: Basic Boks, 1951: 276 -307

EPİDEMİYOLOJİSİ ü Gelişmiş ülkelerdeki insidansı 40 -70/100 000. ü Gelişmekte olan ülkelerde 100 -190/100 000 oranındadır. ü Hayatın ilk yılı içinde ve 65 yaşından sonra iki kez pik yapar. ü Bütün nöbetlerin yaklaşık %75’i 20 yaş altında görülür. En yüksek insidans ise 10 yaş altındadır. ü Epilepsinin prevalansı yaklaşık %1’dir. ü Epilepsiye kadınlarda daha sık rastlanır ü Ailesinde epileptik üyeler bulunan kişilerde epilepsi gelişme olasılığı daha yüksektir. Alan Guberman, J. Bruni. Essentials of Clinical Epilepsy. Epidemiology. Second edition-USA-1999. p: 3

• MSS hastalığına bağlı olarak ortaya çıkar. Semptomatik • Sebebin belli olmadığı ancak semptomatik epilepsi grubuna giren epilepsilerdir. Kriptojenik • Genetik taşınan epilepsilerdir. İdiyopatik ILAE. Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures. Epilepsia 1981; 22: 489 -501

1981 ILAE EPİLEPTİK NÖBETLERİN SINIFLANDIRILMASI FOKAL NÖBETLER (Parsiyel) JENERALİZE NÖBETLER • Basit Parsiyel • Komplex Parsiyel • Jeneralize Tonik Klonik Hale Gelen Nöbetler • • • Absans Nöbetler Myoklonik Nöbetler Klonik nöbetler Tonik Nöbetler Tonik-Klonik Nöbetler Atonik Nöbetler

FOKAL NÖBETLER(PARSİYEL): Beynin sınırlı bir bölgesindeki nöronların aktivasyonudur. A)BASİT PARSİYEL NÖBETLER Motor Nöbetler: Kortekste motor alanın etkilenen bölgesine bağlı olarak bir veya birden fazla vücut bölgesinde (kol, bacak, yüz) sıklıkla klonik tarzda motor belirtiler izlenebilir. Bu nöbetlerden sonra nöbetin izlendiği beden yarısında dakikalar veya saatler süren geçici felçler ILAE. Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures. Epilepsia 1981; 22: 489 -501 izlenebilir.

Duyu ile ilgili nöbetler: Korteksin duyu ile ilgili bölgelerinden kaynaklanan nöbetlerdir ve beden yarısında uyuşukluk, iğnelenme, karıncalanma şeklinde hissedilirler. Gözle ilgili halüsinasyonlar, kulakta müzik duyar gibi sesler, burunda kötü koku , metalik, kötü, acı tat hissedilir. ILAE. Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures. Epilepsia 1981; 22: 489 -501

Otonom Nöbetler: Kusma, renk solması, kızarma, terleme gibi belirtiler izlenebilir. Psişik Belirtiler: Hasta daha önce hiç görmediği, yaşamadığı bir tecrübeyi yaşamış gibi (dejavu) ya da daha önce tanıdığı, bildiği bir yaşantıyı ilk defa yaşıyormuş gibi hisseder (jamaisvu). ILAE. Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seiures. Epilepsia 1981; 22: 489 -501

B)KOMPLEKS PARSİYEL NÖBETLER Bu nöbetlerde şuur etkilenmiştir. Şuurun etkilenmesi ile kastedilen sadece şuurun uyanıklık hali değildir. Kimi zaman uyanıklık korunduğu halde hasta tümüyle etraftan kopmuş ve habersiz bir hale de gelebilir. ILAE. Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures. Epilepsia 1981; 22: 489 -501

C)JENERALİZE TONİK-KLONİK OLAN NÖBETLER Şuur etkilenmeden önce, hasta nöbetin geleceğini öncü bir belirti ile hisseder. Bu belirtilere “aura” denir. Bu özellik nöbetin parsiyel kökenli olduğunun anlaşılmasında yardımcıdır. ILAE. Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures. Epilepsia 1981; 22: 489 -501

JENERALİZE NÖBETLER A)ABSANS NÖBETLER: Aniden başlayıp, aniden sonlanan bu nöbetlerde, hasta devam etmekte olan aktivitelerini keser ve anlamsız bakışlarla birkaç saniyeden yarım dakikaya kadar hareketsiz kaldıktan sonra hiçbir belirti olmaksızın bıraktığı yerden aktivitesine devam eder. Nöbet sırasında hasta konuşulanlara cevap vermez. Gözlerde yukarı kayma, başın öne düşmesi şeklinde belirtiler izlenebilir. ILAE. Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seizures. Epilepsia 1981; 22: 489 -501

B)MYOKLONİK NÖBETLER: Bu nöbetler ani, kısa süreli, şok benzeri kas kontraksiyonlarıdır. Kollarda olduğunda hastanın elindeki eşyayı fırlatmasına, bacaklarda olduğunda ise yere düşmesine neden olabilir. Sıklıkla uyanma sırasında yatağa yatma saatlerinde ortaya çıkarlar. Arka arkaya tekrarlama eğilimindedirler. ILAE. Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seiures. Epilepsia 1981; 22: 489 -501

Postiktal faz: Nöbet bitiminden sonraki zaman dilimi C)KLONİK NÖBETLER: Postiktal faz kısa süreli olur. D)TONİK NÖBETLER: Postiktal faz ya olmaz ya da kısa süreli olur.

E)TONİK-KLONİK NÖBETLER: En sık karşılan nöbetlerdir. “Grand mal” olarak tanımlanırlar. Bu nöbetler öncesinde aura olmaz. Ani tonik bir kas kontraksiyonu ile başlayan nöbetler sırasında solunum kaslarının kasılmasıyla birlikte başlangıçta epileptik bir çığlık duyulabilir. Tonik fazda düşme, yaralanma, kaskatı kesilme, solunumun durması, dilin ısırılması Klonik faz Ekstremitelerde istemsiz atmalar, solunumun başlaması, salya gelmesi, koma hali, şuur açılması, yorgunluk, halsizlik, kas ağrısı ve baş ILAE. Proposal for revised clinical and electroencephalographic ağrısı classification of epileptic seiures. Epilepsia 1981; 22: 489 -501

F)ATONİK NÖBETLER: Ani yere düşmelere neden olan nöbetlerdir. Bu nöbetler çok kısa sürelidir. Nöbet sırasında şuur etkilenmeyebilir. ILAE. Proposal for revised clinical and electroencephalographic classification of epileptic seiures. Epilepsia 1981; 22: 489 -501

EPİLEPSİDE TANI YÖNTEMLERİ ELEKTRO ENSEFALOGRAFİ (EEG)

Beynin değişik bölgelerinde zaman ortaya çıkan patolojik özellikteki biyoelektrik aktivitelerde EEG epilepside vazgeçilmez bir araştırma yöntemidir. EEG bulguları tedaviye başlama, tedaviyi izleme ve sonlandırmada dikkate alınır. EEG’de epilepsi hastalarının yaklaşık %50’sinde, tekrarlanan tetkiklerde %80 -85’inde, uyku aktivasyonu uygulamasında ise %9095’inde epilepsiye özgü patolojik aktiviteler saptanabilmektedir. Epilepsilerde Tanı ve Tedavi Sempozyumu 9 Ekim 1998, istanbul, s. 3950

Bilgisayarlı Beyin Tomografisi(BT) Eski önemini kaybetmiştir. Çünkü sınırlı küçük lezyonları göstermede yetersiz kalmaktadır. Manyetik Rezonans(MRI) Küçük boyutlardaki vasküler patolojileri göstermek kolaylıkla mümkün olmaktadır. Epilepsilerde Tanı ve Tedavi Sempozyumu 9 Ekim 1998, istanbul, s. 39 -50

Farmakolojik DİYET Epilepsi Tedavisi Psikolojik Cerrahi

ANTİEPİLEPTİK İLAÇ(AEİ) TEDAVİSİ üNe zaman? üTek nöbet! üMonoterapi, Politerapi üHangi ilaç? üHangi form? üHangi doz? üYaş

üUyum üDirençli hastalar üYaşam modalitesi üEEG üİlaç ölçümleri üTedavinin sonu Perucca E. Principles of Drug Treatment. In Shorvon S. Dreifuss F. Fish D. Thomas D. eds. The. Treatment of Epilepsy. London l Blackwell Science, 1996: 152 -168.

İLAÇLAR ERİŞKİN DOZU (mg/gün) ÇOCUK DOZU (mg/gün) YAN ETKİLERİ KARMAPAZEPİN 600 -1800 15 -20 KC toksisitesi, Kİ baskılanması (aplastik anemi), letarji VALPROAT 500 -3000 10 -40 Hepatik nekroz, pankreatit, l ökopeni, letarji FENİTOİN 250 -400 4 -8 Megaloblastik anemi, osteomalasi, letarji PRİMİDON 500 -1000 15 -30 Şiddetli megaloblastik anemi, letrji GABAPENTİN 900 -1800 8 -35 Dispepsi, lökopeni, hipertansiyon FENOBARBİTAL 60 -180 1 -4 Megaloblastik anemi, osteomalazi, letarji

Çalışma 5 çocuk Diyet+ilaç (Dİ) tedavisi 18 çocuk ilaç tedavisi (AEİ) 15 kontrol grubu Osteomalasi Dİ’de 25(OH) D vit. Ve Ca Serum alkalen fosfataz ve PTH Kemik mineral yoğunluğu AEİ’da 25(OH) D vit

Sonuç olarak; Diyet+İlaç tedavisi alan hastalara ek D vit. (5000 IU/gün) verilerek kemik mineral yoğunluğu 12 aylık bir periyotta arttığı gözlenmiştir. Hahn TJ, Halstead LR, De. Vivo DC. Calcif Tissue Int. 1979 Aug 24; 28(1): 17 -22

- ÇALIŞMA 2 – Valproat Karbamazepin serum serbest Difenilhidantoin karnitin VPA olan politerapi düzeyleri VPA olm. Politerapi daha düşük 16 çocuk kont. grubu Journal of Child Neurology, Vol. 19, No. 1, 62 -63 (2004)

CERRAHİ TEDAVİ Jackson tarafından geliştirilen, görünür lezyonları opere etmesiyle başlamış. Hastaların %5 -10 kadarı ilaç tedavisine dirençli olmaktadır. Bu grubun yaklaşık 1/3’ünün cerrahi ile düzeltilebileceği gösterilmiştir. Engel J Jr. Update on surgical treatment of the epilepsies. Neurology 1993; 43: 1612 -1617

GEBELİK VE EPİLEPSİ İstanbul’da yapılan bir çalışmada ortalama epilepsi süresi 12 yıl olan 44 gebe kadının bebeklerinin ort. doğum haftası 39 ort. doğum kilosu 3300 gr

44 gebenin 24’ünün atak geçirdiği gözlenmiştir. Gebe kalmadan 6 ay içerisinde veya gebe kaldığını anlayınca kullandığı AEİ kesen 11 gebenin 9’unun atak geçirdiği belirlenmiştir. Karceski S, Morrell M, Carpenter D. The expert consensus guidelines series: treatment of epilepsy. Epilepsy Behav. 2001; 2: 1 -50

KETOJENİK DİYET

üKetojenik diyet (KD) 1911 yılında Fransız Doktorlar Guelpa ve Marie’nin kullanımıyla medikal literatüre girmiştir. ü 1921 yılında Dr. Rewie epilepsi tedavisinde açlığın en başarılı yöntem olduğunu rapor etmiştir.

ü 1924 yılında KD açlığın biyokimyasal etkilerini taklit etmek için planlanmıştır. üİlk olarak Mayo Klinik de 1 g/kg/gün protein, 10 -15 g/gün CHO ve kalan enerjinin yağlardan karşılanmasını sağlayacak şekilde planlanmıştır.

ü 1927’de hala kullanılmakta olan diyetin protokolünü Harward Üniversitesi planlanmıştır. üDiyet 1930’lara kadar yaygın olarak kullanılmıştır. üFakat 1938’de difenilhidantoinin kullanılmaya başlanmasıyla diyet popülaritesini kaybetmiştir.

ü 1971’de Huttenlocher et al. Orta zincirli trigliserit (MCT) diyetini planlamıştır. ü 1993 yılında İngiltere de yayınlanan “First do no harm” filmi diyetin popülaritesini artırmıştır. Elizabeth A. Thiele, MD Epilepsia Volume 42 Issue 3 Page 387 -392, March 2001

KD’NİN EPİLEPSİDEKİ ROLÜ?

üEpilepside KD uygulanmasının amacı epileptik nöbetleri kontrol altına almaktır. üEpilepsi hastası her 5 çocuktan 1’inin nöbetleri ilaca dirençlidir.

üKD, birçok çocuğa hiç nöbet geçirmeme ve ilaç kullanmama fırsatını sunmaktadır. üKD , bu çocuklarda iyi nöbet kontrolü sağlamaktadır. Freeman J. M, Kelly T, Freeman B. The Epilepsy Diet Treatment 1996, P 5, 6

KETOJENİK DİYETTE NÖBET KONTROLÜNÜ SAĞLAYAN NEDİR?

üKD’nin antikonvülsant etkileri, açlığın etkileriyle benzerdir. üBunu sağlayanın keton cisimcikleri olduğu düşünülmektedir. üHayvan çalışmaları bu hipotezi desteklemektedir.

üKD nöropeptit Y sekresyonunu uyarmaktadır. üBu etki KD’nin açlıktan sonra nöbet kontrolünü sağlamasını açıklayabilir. Mainardi P, Albono C. Med Hypotheses 2008 ; 70(3): 536 -9.

DİYET KİMLER İÇİN UYGUNDUR?

üKD, genellikle nöbet kontrolü 2 -3 ilaçla sağlanamayan hastalarda son çare tedavi yöntemi olarak düşünülmektedir.

üFakat KD, bu ilaca dirençli epilepsisi olan çocuklarda nöbetleri kontrol altına alınca, son çare olmaktan çok erken dönem tedavi yöntemi olarak kullanılmaya başlanmıştır.

üEğer nöbet kontrolünde 2. ilaç tedavisi de başarısız olmuşsa, KD hemen düşünülebilir. Freeman J. , Kelly T. , Freeman B. , The Epilepsy Diet Treatment 1996, P 9

KD NE KADAR SÜREYLE UYGULANMALIDIR?

üKD uygulamasında hastada iyi nöbet kontrolü sağlandıysa ve hastada ciddi yan etkiler görülmediyse diyet 2 -3 yıl takip edilerek sürdürülür. Freeman J. , Kelly T. , Freeman B. , The Epilepsy Diet Treatment 1996 P 124

üÇocuklarda genellikle, 2 yıl süreyle diyet uygulamasına yağ/CHO+protein oranı 4: 1 olarak devam edilir. üEğer hastada 1 yıl içerisinde ilaç tedavisi uygulanmadan tamamen nöbet kontrolü sağlanmışsa, diyete 6 ay süreyle 3: 1 oranı ile devam edilir. John M. Freeman, M. D. , Millicent T. Kelly, R. D. , L. D. The Epilepsy Diet Treatment p 83

üEğer hasta hala nöbet geçirmemişse 6 ay süreyle diyette 2: 1 oranı ile devam edilir. üDaha sonra normal diyete geçilir. John M. Freeman, M. D. , Millicent T. Kelly, R. D. , L. D. The Epilepsy Diet Treatment p 83

KD’NİN KULLANIM ALANLARI: üEpilepsi üPirüvat dehidrogenaz eksikliği üGlikoz taşıyıcı protein (GLUT) eksikliği üDravet Sendromu Hartmal AL, Vining EPG EPİLEPSİA, Vol 48 no 1, 2007 November 2005, Vol. 5, No. 6, Pages 769 -775

KETOJENİK DİYET NEDİR?

CHO %4 KETOJENİK DİYET PROTEİN %6 YAĞ %90

KETOJENİK DİYET KLASİK KD MCT DİYETİ MODİFİYE MCT DİYETİ

KLASİK K. D. 4: 1 CHO: %4 Pro: %6 Yağ: %90 MCT 3: 1 CHO: %7 Pro: %8 Yağ: %85 MODİFİYE MCT 3: 1 CHO: %19 Pro: %10 MCT: %60 LCT: %11

MERKEZLER HASTALAR Gwymeth Magrath, Anita Magonald & William Whitehause. Elsevier Article Locator , Volume 9 , Issue 2 , Pages 128 - 130

HASTANE EV Gwymeth Magrath, Anita Magonald & William Whitehause, Elsevier Article Locator , Volume 9 , Issue 2 , Pages 128 - 130

KULLANILAN DİYETİN TİPİ HASTALARIN YAŞI (YIL) Gwymeth Magrath, Anita Magonald & William Whitehause. Elsevier Article Locator , Volume 9 , Issue 2 , Pages 128 - 130

CHO MEYVE SEBZE Freeman J. , Kelly T. , Freeman B. , The Epilepsy Diet Treatment 1996, P 35

PROTEİN KIRMIZI ET BALIK, TAVUK ETİ PEYNİR YUMURTA Freeman J. , Kelly T. , Freeman B. , The Epilepsy Diet Treatment 1996, P 35

YAĞ TEREYAĞI, MAYONEZ, SIVI YAĞ, MARGARİN Freeman J. , Kelly T. , Freeman B. , The Epilepsy Diet Treatment 1996, P 35

Diyetin Planlanması üKETOJENİK BESİNLER – Yağlar üANTİKETOJENİK BESİNLER – Karbonhidratlar – Proteinler (yarı ketojeniktir) Prof. Dr. Gülden Köksal, Uzm. Dyt. Hülya Gökmen Çocuk Hastalıklarında Beslenme Tedavisi , SAYFA 776

üKetojenik / Antiketojenik 1. 5: 1 olması ketozis oluşturur. üFakat ketozisin nöbet kontrolünde etkili olabilmesi için bu oranın en az 3: 1 olması gerekir. Freeman J. , Kelly T. , Freeman B. , The Epilepsy Diet Treatment 1996, P 26

üDiyete 4: 1 ketojenik oranı kullanılarak başlanır. üÇok küçük (15 aydan küçük) veya çok şişman çocuklarda başlangıç oranı olarak 3: 1 veya 3. 5: 1 ketojenik oranı kullanılır. Freeman J. , Kelly T. , Freeman B. , The Epilepsy Diet Treatment 1996, P 26

Yaş: 14 ay Boy: 86. 5 cm Kilo: 12 kg kal: 75 kal/kg pro: 1 g/kg K. O: 4: 1 Enerji: 900 kal/gün 4: 1=40 kal diyet ünitesi başına 900/40=22. 5 g Yağ: 22. 5 x 4=90 g Pro+CHO: 22. 5 x 1=22. 5 g Pro: 12 x 1=12 g CHO: 22. 5 -12=10. 5 g Freeman J. , Kelly T. , Freeman B. , The Epilepsy Diet Treatment 1996, P 144

Ketojenik Diyet örneği (4: 1) 900 kal (12 g pro. , 90 g yağ, 10. 5 g CHO) Besinler miktar pro (g) yağ (g) Sabah Yumurta 25 g 3. 2 2. 9 Tereyağ 15 g 12 Meyve 30 g 0. 3 0. 1 Krema 30 g 0. 6 10. 8 4. 1 25 Öğle Et/balık 20 g 3. 7 2. 1 Mayonez 20 g 0. 2 16 Meyve 20 g 0. 2 Salata 20 g 0. 4 Tereyağ 15 g 12 4. 5 30. 1 Akşam Tavuk 16 g 3. 0 1. 8 Mayonez 20 g 0. 2 16 salata 20 g 0. 4 Tereyağ 20 g 16 Meyve 20 g 0. 2 3. 7 33. 8 günlük toplam: 12. 4 89. 9 CHO(g) 3. 0 0. 9 3. 9 2. 0 1. 0 3. 0 1. 5 2. 0 2. 5 10. 4

Yaş: 13 ay boy: 76 cm kilo: 11. 4 İDA: 9. 8 kg kal: 80 kal/kg pro: 1. 5 g/kg K. O=3: 1=31 diyet ünitesi başına Enerji: 784 kal 784/31=25. 3 g Yağ: 25. 3 x 3=75. 9 g CHO+pro: 25. 3 x 1=25. 3 g Pro: 1. 5 x 9. 8=14. 7 g CHO: 25. 3 -14. 7=10. 6 g Freeman J. , Kelly T. , Freeman B. , The Epilepsy Diet Treatment 1996, P 154

Ketojenik Diyet örneği (3: 1) 784 kal. (75. 9 g yağ, 14. 7 g pro. 10. 6 g CHO) pro. Yağ RCF concentrate 368 cc 14. 7 26. 5 Microlipid 99 cc 49. 4 Polycose powder 11 g Sterile water 317 cc total 784 cc 14. 7 75. 9 CHO 10. 6

KD UYGULAMALARI GÜN 0 üÇocuk hiç CHO tüketmez. GÜN 1 üÇocuk hastaneye yatırılır. üAçlık başlar. ü 60 -70 cc/kg sıvı verilir.

GÜN 2 üÇocuğun idrardaki keton seviyesi artmaya başlar. GÜN 3 üÇocukta ketozis oluşur. ü 1 öğün yemek yer.

GÜN 4 üÇocuk 2 öğün yemek yer. GÜN 5 üÇocuk verilen diyete başlar. üVe bir problem yoksa çocuk taburcu edilir. Freeman J. , Kelly T. , Freeman B. , The Epilepsy Diet Treatment 1996, P 73

DİYETE UYUMLA İLGİLİ SORUNLAR üDüşük kan şekeri üİlaç toksisitesi üNöbetler üYemeği red etme Freeman J. , Kelly T. , Freeman B. , The Epilepsy Diet Treatment 1996, P 74

KD UYGULAMALARINDA HER GÜN MUTLAKA üŞekersiz , laktozsuz multivitamin(Fe) üKalsiyum suplament kullanılmalıdır. Freeman J. , Kelly T. , Freeman B. , The Epilepsy Diet Treatment 1996, P 41

KD Hangi Nöbet Tiplerinde Kullanılır? üMiyoklonik üAbsans üAtonik üJeneralize tonik-klonik üLennox-Gastaut Sendromu Freeman J. , Kelly T. , Freeman B. , The Epilepsy Diet Treatment 1996, P 10

Nöbet Tipi Miyoklonik Atonik Absans Tonik-klonik Tonik Kompleks Parsiyel Basit Parsiyel >%90 Nöbet sıklığında azalma %69 %75 %48 %33 %53 %100 Swink et al. 1997 Elsevier Article Locator Volume 53 , Issue 2 , Page 119

YAŞ üKD, 1 yaş altı çocuklar hipoglisemiye daha yatkın oldukları için genellikle 1 yaş üstü çocuklarda uygulanır. Freeman J. , Kelly T. , Freeman B. , The Epilepsy Diet Treatment 1996, P 11

İnfantlarda KD Uygulaması Çalışma-1 ü 32 bebek üzerinde yapılan bir retrospektif çalışmada, bebeklerde KD’in etkinliği, tolere edilebilirliliği ve yan etkileri incelenmiştir.

Sonuçlar ü%71’inde ketozis sağlanmıştır. ü%19. 4’ü hiç nöbet geçirmemiştir. ü%35’inde nöbet sıklığı %50 azalmıştır. üDiyet, özellikle miyoklonik nöbet geçiren bebeklerde etki göstermiştir.

üDiyet genel olarak iyi tolere edilmiştir ve bebeklerin %96. 4’ü uygun büyüme parametrelerini devam ettirmişlerdir.

Yan Etkiler üDiyetin yan etkileri literatürde bulunan ve daha büyük çocuklarda gözlenen yan etkilerle benzerdir. üBöbrek taşları, gastrit, ülseratif kolit ve hiperlipidemi diyetin gözlenen yan etkileridir.

YIL HASTA SAYISI Araştırmacı NÖBET KONTROLÜ >%90 %50 -90 <%50 Peterman 1925 37 %60 %35 %5 Helmholz 1927 91 %31 %23 %46 Wilkins 1937 30 %24 %21 %50 Livingston 1954 300 %43 %34 %22 Huttenlocher. MCT 1971 12 --- %50 Traunher. MCT 1985 17 %29 %42 Sills et al MCT 1986 50 %24 %20 %56 Kinsman et al 1992 58 %29 %38 %33 Freeman et al 1998 125 %34 %26 %40 Katyal et al 2000 42 %38 %33 %29 TOPLAM --- 762 %37 %30 %33 Elizabetha A. Thiele, Epilepsia Volume 44 Issue s 7 Page 26 -29, September 2003

ÇOCUKLUK DÖNEMİ EPİLEPSİSİNDE KD Çalışma-1 ü 1996 -2001 yılları arasında 26 çocuk üzerinde KD’in epilepsi üzerindeki etkileri ve diyetin tolere edilebilirliği incelenmiştir.

Sonuçlar ü%16’sı hiç nöbet geçirmemiştir. ü%20’sinin nöbet sıklığında %50 -99 arasında, ü%28’inin nöbetlerinde %50‘nin altında bir azalma olmuştur. ü%36’sında bir değişiklik olmamıştır.

Komplikasyonlar üErken dönemde: Asemptomatik hipoglisemi (%24) ve kusma (%12) üİlerleyen dönemde: Büyümede gerilemeler (%20), hiperlipidemi (%16), hiperkalsüri (%8), hipernatremi (%8), pankreatit (%4) ve kemik mineral yoğunluğunda azalma (%4)

Sonuçlar üKD genel olarak iyi tolere edilmiştir. üFakat ciddi yan etkileri gözlenmiştir. üTedavide alınan cevap; yaş, sendrom veya etiyoloji ile ilişkilendirilememiştir. Mackay MT, Bicknell-Rovle J NEUROLOGY 2004; 62: 1668 -1681

METABOLİK KOMPLİKASYONLAR KARDİYAK KOMPLİKASYONLAR Asidoz Kilo kaybı Kardiyomiyopati GİS KOMPLİKASYONLARI Mide bulantısı Kusma İshal Ketozis Hiperlipidemi Vitamin ve mineral eksiklikleri Hipoglisemi Hiperürisemi Konstipasyon Akut pankreatit

RENAL KOMPLİKASYONLAR HEMATOLOJİK KOMPLİKASYONLAR Böbrek taşları Anemi Dehidratasyon Lökopeni Renal tubuler asidoz Düşük Na, Mg düzeyleri NÖROLOJİK KOMPLİKASYONLAR İSKELET SİSTEMİNE İLİŞKİN KOMPLİKASYONLAR Optik nöropati (tiamin eksikliğine bağlı) Kemik mineral yoğunluğunda azalma Bazal gangliyon değişiklikleri Hartma AL, Vining EPG , EPİLEPSİA VOL 48 NO 1 2007 November 2005, Vol. 5, No. 6, Pages 769 -775

KD’NİN DEZAVANTAJLARI üBütün nöbet tiplerinde etkili değildir. üUygulanacağı hastanın yaşı önemlidir. üHer hastada nöbet kontrolünü %100 sağlayamaz. üYan etkileri fazladır. üYüksek yağ içeriğinden dolayı diyete uyumda sorunlar yaşanabilmektedir.

üFarklı yiyecek çeşitlerinin kısıtlılığı nedeniyle diyete uzun süre devam edilememektedir. üDiyette kullanılacak besinlerin titizlikle tartılması, menü planlanmasının dikkatle yapılması, sürekli kontrolü çok önemli ve zordur. üAilelerin eğitim düzeyi yüksek olmalıdır. üDiyet uygulamasında iyi bir ekip çalışması ve ailenin sağlık personeli ile sürekli iletişim içinde olması gereklidir. Freeman J. , Kelly T. , Freeman B. , The Epilepsy Diet Treatment 1996, P 66

KARNİTİN üKarnitin ketozisin oluşması için esansiyeldir. üKD uygulamalarında karnitin eksikliği tanımlanmıştır. Liebhaber G, Pascher B, Neuropediatrics 2005; Sep-Oct; 218(5): 260 -3.

ÇALIŞMA-1 üYaşları 1. 4 -8. 5 yıl olan 19 hastanın karnitin düzeyleri incelenmiştir. üÇalışmanın amacı, KD uygulaması sırasında karnitin eksikliğinin ne zaman oluştuğunu saptamaktır.

SONUÇLAR üHastaların %26’sında karnitin eksikliği oluşmuştur. üKarnitin eksikliğinin gözlenme zamanı 3 gün ile 24 hafta arasında bulunmuştur. Liebhaber G, Pascher B, Neuropediatrics 2006 Sep-Oct; 218(5): 260 -3.

Çalışma-2 ü 1997 -2000 yılları arasında KD uygulanan 38 hasta üzerinde yapılan çalışmanın amacı, diyetin uzun dönemde karnitin düzeyleri üzerindeki etkilerini belirlemektir.

SONUÇLAR üTotal karnitin düzeyi, diyet tedavisinin 1. ayında azalmış, sonrasında değişmemiş ve uzun dönemde ise yavaşça artmaya başlamıştır. üHiçbir hastada karnitin eksikliğine bağlı klinik bir tablo gözlenmemiştir.

üDüşük karnitin düzeyleri çoklu AEİ tedavisiyle ilişkilendirilmiştir. üDiyet tedavisi sırasında kısa dönemde asemptomatik karnitin eksikliği oluşsa da, uzun dönemde karnitin düzeyleri artmıştır. üHastaların çoğunda ise karnitin eklemesi gerekmemiştir. Berry-Kravis E, Booth G, Annals of Neurology Issue 5 , Pages 718 - 724

KD’in çocuklarda plazma lipitlerine , lipoproteinlere ve apolipoproteinlere etkisi ü 141 çocuk üzerinde 6 ay süreyle yapılan bir prospektif çalışmada KD’nin apo. B , LDL, VLDL, HDL VE apo. A-I üzerine etkileri araştırılmıştır.

SONUÇLAR ü 6 ay içerisinde; LDL (50 mg/dl), VLDL (8 mg/dl), non-HDL kolesterol (63 mg/dl), trigliserit (58 mg/dl) ve total Apo. B (49 mg/dl) artmıştır. üHDL kolesterol anlamlı olarak azalmıştır. üBuna rağmen Apo. A-I artmıştır. Kwiterovich PO, Vining EP, Freeman Pediatric Epilepsy, Epilepsia Issue 2 Page 421 -424, February 2006

BÖBREK TAŞLARI üBöbrek taşları inatçı nöbetlerle seyreden hastalıklarda KD ile ilişkilendirilmiştir.

Çalışma-1 üKD uygulaması sırasında böbrek taşı gelişiminde etkili olan risk faktörlerini incelemek için 18 çocuk üzerinde vakakontrol çalışması yapılmıştır. üSonuçta hastaların 6’sında böbrek taşı gelişmiştir (3 ürik asit, 3 kalsiyum/ürik asit).

Böbrek Taşı Oluşumunun Nedenleri? üHiperkalsiüri, üDiyete başlama yaşının küçük olması, üSıvı alımının kısıtlı olmasıdır. Furth SL, Freeman JM, PEDİATRİCS 2000 Vol. 16, No. 9, 633 -635

EPİLEPSİ HASTALARI ÖNERİLERİMİZ; ü ü ü Uykusuz kalmaktan kaçınmalı. Aşırı çay, kahve ve kolalı içecekler tüketmemeli. Uzun süreli ve yakından TV seyretmemeli, fazla bilgisayar kullanmamalı. Aşırı efor sarfetmemeli. Alkollü içecekler kullanmamalı. Aç kalınmamalı. Yüksek yerlerin kenarlarında bulunulmamalı. Elinden geldiğince üzülmemeli. İlaçlarını düzenli almalı. Nöbet geçirme sayısı, gün ve saatleri kaydedilmeli. Düzenli aralıklarla doktora gidilmeli. Freeman J. , Kelly T. , Freeman B. , The Epilepsy Diet Treatment 1996, P 36 -38

KD uygulayan hastalara önerilerimiz; ü Yiyeceklerin hacimce daha fazla görünmesi için küçük tabaklar tercih edilebilir. ü Yemekleri daha lezzetli hale getirmek için baharatlar kullanılabilir. ü Krema su yerine şekersiz soda ile karıştırılarak çocukların daha çok seveceği hale getirilebilir. ü Sebze yemekleri pişirildikten sonra suyu süzülerek verilebilir. ü Yağ farklı yiyeceklerin içerisinde görülmeyecek şekilde verilebilir(elma püresi, krem peynir). ü Ailenin tükettiği yiyecekler ketojenik yiyeceklere benzetilebilir. ü Mayonez ve yeşillikle hazırlanmış salata tabağın daha dolu görünmesini sağlar. Freeman J. , Kelly T. , Freeman B. , The Epilepsy Diet Treatment 1996, P 36 -38

TEŞEKKÜRLER Sağlık Slayt Arşivi: http: //hastaneciyiz. blogspot. com