Epilepsiat ja kuumekouristukset lapset ja nuoret Julkaistu 3

Epilepsiat ja kuumekouristukset (lapset ja nuoret) Julkaistu 3. 9. 2020 Perustuu 27. 2. 2020 julkaistuun Käypä hoito -suositukseen Epilepsiat ja kuumekouristukset (lapset ja nuoret)

Näytön varmuusaste Käypä hoito -suosituksissa Koodi Näytön aste Selitys A Vahva tutkimusnäyttö Useita menetelmällisesti tasokkaita 1 tutkimuksia, joiden tulokset samansuuntaiset B Kohtalainen tutkimusnäyttö Ainakin yksi menetelmällisesti tasokas tutkimus tai useita kelvollisia 2 tutkimuksia C Niukka tutkimusnäyttö Ainakin yksi kelvollinen tieteellinen tutkimus D Ei tutkimusnäyttöä Asiantuntijoiden tulkinta (paras arvio) tiedosta, joka ei täytä tutkimukseen perustuvia näytön vaatimuksia 1 Menetelmällisesti tasokas = vahva tutkimusasetelma (kontrolloitu koeasetelma tai hyvä epidemiologinen tutkimus); tutkittu väestö ja käytetty menetelmä soveltuvat perustaksi hoitosuosituksen kannanottoihin. 2 Kelvollinen = täyttää vähimmäisvaatimukset tieteellisten menetelmien osalta; tutkittu väestö ja käytetty menetelmä soveltuvat perustaksi hoitosuosituksen kannanottoihin.

Luentomateriaalin käyttö • Käypä hoito -suositusten luentomateriaalit on laadittu tukemaan suosituksen käyttöönottoa. • Ne ovat vapaasti käytettävissä terveydenhuollon, julkishallinnon ja oppilaitosten koulutuksissa ja apuna ammattilaisten arjessa. • Käypä hoidon tuottamat aineistot ovat kaikille avoimia ja maksuttomia. • Esityksen sisältöä ei saa muuttaa. • Jos esitykseen sisällytetään muuta materiaalia, Käypä hoito -esityspohjaa ei saa käyttää lisätyssä materiaalissa.

Keskeinen sanoma 1 • Lapsuusiässä alkavat epilepsiat ovat etiologialtaan, oireiltaan ja ennusteeltaan monimuotoinen neurologinen sairausryhmä, jossa hyvän hoidon edellytyksenä on mahdollisimman tarkka diagnoosi. • Epilepsiadiagnoosi perustuu kohtausanamneesiin, jota täydennetään EEG- ja kuvantamistutkimuksilla. Joissain tapauksissa geenitutkimukset auttavat hoidon suunnittelussa. • Aktiivisen epilepsian esiintyvyys alle 16 -vuotiailla suomalaisilla on noin 3/1 000.

Keskeinen sanoma 2 • • Epilepsiaoireyhtymän tunnistaminen auttaa hoidon valinnassa ja lisätutkimusten tarpeen ja epilepsian ennusteen arvioinnissa. Lääkehoidon valinta riippuu epilepsiaoireyhtymästä. Jos taas oireyhtymä ei ole tunnistettavissa, valinta tehdään epilepsiatyypin mukaan siten, että otetaan huomioon haittavaikutusriskit. Hoidon tavoitteena on kohtauksettomuus ilman merkittäviä haittavaikutuksia. Hoidossa on huomioitava kohtausten lisäksi muut lapsen kasvuun, kehitykseen ja toimintakykyyn vaikuttavat seikat.

Keskeinen sanoma 3 • • • Vaikeaa epilepsiaa sairastava lapsi tulee ohjattava viiveettä vaikeaan epilepsiaan perehtyneen erikoissairaanhoidon yksikön konsultaatioon diagnoosin tarkistamiseksi ja hoitomahdollisuuksien arvioimiseksi (mm. lääke-, dieetti-, leikkaus- ja stimulaattorihoito). Vaikea epilepsia haittaa usein lapsen kehitystä. Vaikeahoitoisuuden toteamiseen voi imeväisiässä riittää muutama kuukausi. Kuumekouristuksia esiintyy 7 vuoden ikään mennessä 2– 5 %: lla lapsista. Kuumekouristusten estoon ei suositella jatkuvaa epilepsialääkitystä.

Määritelmiä 1(2) Epileptinen kohtaus • ohimenevä aivotoiminnan häiriö, jonka syynä on laajuudeltaan vaihtelevalla anatomisella aivoalueella tapahtuva poikkeava, liiallinen tai synkroninen hermosolujen sähköinen toiminta Epilepsia • aivojen sairaus, jossa potilaalla on pitkäkestoinen taipumus saada epileptisiä kohtauksia ja johon saattaa liittyä myös neurologisia, kognitiivisia, psyykkisiä tai sosiaalisia toimintakyvyn ongelmia

Määritelmiä Epilepsiaoireyhtymä: • oirekokonaisuus, jossa tietyt kohtaustyypit, EEG-löydökset ja kuvantamislöydökset esiintyvät yhdessä • usein tyypillinen epilepsian alkamisikä ja ennuste, kohtauksia laukaisevat tekijät ja kohtauksien esiintymisen vuorokausivaihtelu • usein tyypillisiä lisäsairauksia ja oireita, kuten oppimisvaikeuksia ja psyykkisiä oireita Vaikea epilepsia • tila, jossa asianmukaisesta lääkehoidosta huolimatta esiintyy merkittäviä arkielämää haittaavia epilepsiaan liittyviä oireita, kuten toistuvia kohtauksia, kognitiivisia tai käyttäytymisen ongelmia, kehityksen hidastumista tai hoidon haittavaikutuksia Harvinaisepilepsia • yksittäinen vaikea epilepsiaoireyhtymä, jos sen ilmaantuvuus on pienempi kuin 5/10 000

Epilepsioiden luokittelu ILAE: n mukaan Mukaeltu lähteestä: Scheffer IE, Berkovic S, Capovilla G, ym. ILAE classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia 2017; 58: 512 -21

Epidemiologia Ilmaantuvuus • Suomalaisessa tutkimuksessa epilepsian ilmaantuvuudeksi alle 16 -vuotiailla on todettu 0, 63/1 000/v. • Ensimmäisen ikävuoden aikana ilmaantuvuudeksi Suomessa on todettu 1, 24/1 000. Esiintyvyys • Aktiivisen epilepsian (ainakin 1 epileptinen kohtaus viimeisten 5 vuoden aikana) esiintyvyydeksi alle 16 -vuotiailla on kahdessa suomalaisessa tutkimuksessa todettu 2, 3 ja 3, 9/1 000. Kuolleisuus • Lapsena epilepsiaan sairastuneiden kuolleisuus on suurempi kuin muun lapsiväestön, paitsi lapsuusiän itsestään rajoittuvissa epilepsioissa. • Odottamattoman äkkikuoleman (SUDEP) riski on lapsiväestössä 1/4 500, eli pienempi kuin aikuisilla.

Hoidon porrastus Epilepsiaepäily lapsella • päivystyslähete tai kiireellinen lähete erikoissairaanhoitoon Lasten epilepsian diagnosointi, hoito ja seuranta • lastenneurologi tai riittävän asiantunteva lastenlääkäri tai kehitysvammalääkäri • neuvola- ja kouluterveydenhuollon seuranta ja rokotusohjelma tavalliseen tapaan Vaikean epilepsian hoito • viiveetön konsultaatio hoitomahdollisuuksista vaikean epilepsian hoitoon perehtyneeseen erikoissairaanhoidon yksikköön Hoitovastuun siirtyminen aikuisneurologille • paikallisen työnjaon mukaisesti, yleensä noin 16 vuoden iässä

Diagnostiikka • Diagnoosi perustuu anamneesiin ja lääkärin tutkimukseen, jota täydennetään EEG-rekisteröinnillä, kuvantamis- ja laboratoriotutkimuksilla ja tarvittaessa video-EEG-tutkimuksella. – Anamneesissa selvitetään kohtausoireiden tyyppi ja kohtauksen kulku. – EEG: n tulee sisältää valvetta, unta ja heräämisvaihe sekä tilanteen mukaan vilkkuvalo- ja hyperventilaatioprovokaatiot. – Video-EEG-tutkimus on tarpeen epäselvissä tilanteissa erotusdiagnostiikan ja epilepsialuokituksen varmistamiseksi. – Aivojen rakenteellisten muutosten tunnistamiseksi aivojen kuvantaminen on tarpeen. – Vanhempien videoimat kohtausoireet auttavat diagnostiikassa. – Epilepsian taustalla olevan mahdollisen geneettisen etiologian tunnistaminen voi vaikuttaa potilaan lääkehoitoon, muuhun hoitoon (esim. ruokavaliohoito), seurantaan ja perinnöllisyysneuvontaan.

Hoidonohjaus • Hoidonohjauksessa käydään läpi – lääkehoidon toteuttaminen, hoidon mahdolliset haittavaikutukset ja hoitovasteen seuranta – epilepsian vaikutukset jokapäiväiseen elämään ja koulunkäyntiin sekä mahdolliset rajoitukset ammatinvalintaan ja ajokykyyn – sosiaaliturva. • Potilaan ja hänen perheensä hoitoon sitoutuminen vaatii seurantakäyntien yhteydessä hoidon tarkoituksen ja tavoitteiden kertausta ja syventämistä potilaan ja hänen huoltajiensa kanssa. – Yli 12 -vuotiaan kanssa keskustellaan myös kahden kesken.

Epilepsian hoidon tavoitteet Epilepsian hoidon tavoitteita ovat • kohtauksettomuus ilman merkittäviä lääkkeiden haittavaikutuksia • kognitiivisten ongelmien estäminen • mahdollisimman hyvä elämänlaatu.

Epilepsian lääkehoidon aloitus • Lääkehoito aloitetaan useimmiten toisen kohtauksen jälkeen. – Ensimmäisen kohtauksen jälkeen säännöllistä lääkitystä voidaan kohtauksen kestosta riippumatta harkita, jos kohtauksen uusiutumisriskin arvioidaan olevan yli 60 % (esimerkiksi todettu epilepsiaoireyhtymä, jossa kohtaustaipumuksen on pitkäaikainen, tai lapsella todettu rakenteellinen aivojen poikkeavuus ja siihen sopiva epileptiforminen EEG-muutos). • • Itsestään rajoittuvissa paikallisalkuisissa epilepsiaoireyhtymissä lääkehoitoa ei aina tarvita, etenkään jos kohtauksia esiintyy harvoin eivätkä ne yleisty tajuttomuuskouristuskohtauksiksi. Lääkkeen valinta riippuu epilepsiatyypistä/epilepsia-oireyhtymästä ja lääkkeen haittavaikutusprofiilista.

Epilepsian lääkehoidon aloitus- ja seurantalaboratoriokokeet • • Ennen lääkehoidon aloittamista määritetään pääsääntöisesti perusverenkuva ja ALAT. Potilailta, joille aloitetaan okskarbatsepiini, määritetään lisäksi seerumin natriumpitoisuus. EKG tutkitaan harkinnan mukaan. Seurantaverinäytteet on suositeltavaa ottaa noin 4– 6 viikkoa hoidon aloituksen jälkeen. – Sen jälkeen seurataan laboratoriokokein tarvittaessa: haittavaikutuksia epäiltäessä, lääkemuutosten yhteydessä ja monilääkehoidossa.

Epilepsian ennuste lapsuusiässä ja lääkehoidon lopettaminen • Noin 2/3 lapsuusiässä epilepsiaan sairastuneista saavuttaa 5 vuoden kohtauksettomuuden. – Tämän jälkeen epilepsia uusiutuu noin 10 %: lla ja osoittautuu vaikeaksi noin 1/5: lla näistä. – Ennuste riippuu epilepsian taustasyystä ja epilepsiaoireyhtymästä. • Lääkehoidon purkua voidaan kokeilla, kun potilas on ollut kohtaukseton vähintään 2 vuotta B. – Esimerkiksi nuoruusiän myokloonusepilepsiassa kohtaukset kuitenkin uusiutuvat valtaosalla, jos lääkitys lopetetaan. Hoitoa on siten syytä jatkaa pitkäaikaisesti. – Lapsuusiän itsestään rajoittuvissa epilepsioissa hoidon kestoksi saattaa riittää 1 kohtaukseton vuosi.

Siirtymävaihe • • Nuoret, joiden epilepsialääkitys jatkuu aikuisikään, siirtyvät neurologin tai kehitysvammalääkärin hoitoon. Siirtymän ajankohta on yleensä noin 16 vuoden iässä. – Nuoren elämäntilanne ja epilepsian hoitovaihe vaikuttavat. • Siirtymävaihe ennen siirtymistä – Valmistelu aloitetaan useita vuosia ennen varsinaista siirtymistä osana epilepsian hoitoa. – Varmistetaan, että nuorella on riittävästi tietoa omasta epilepsiastaan ja lääkityksestään, epilepsian vaikutuksista hänen elämäänsä (elämäntavat, ajokyky, ammatinvalinta, varusmiespalvelus) ja tilanteista, joissa epilepsia tulee erityisesti huomioida (esim. raskauden ehkäisy ja suunnittelu). – Varmistetaan riittävän tiedon välittyminen jatkohoidosta vastaavalle taholle hoitoyhteenvedolla.

Lapsuusiän epilepsioiden lääkehoito • • Satunnaistettuja, lumekontrolloituja tutkimuksia on tehty lapsilla ja eri epilepsiaoireyhtymissä vähän. Käypä hoito -suosituksessa esitetyt Käypä hoito -työryhmän hoitosuositukset perustuvat tutkimusnäytön lisäksi myös kokemukseen ja käytäntöön. Paikallisalkuisten epilepsioiden lääkehoidon tehon arvioinnissa voidaan yli kaksivuotiailla lapsilla hyödyntää ekstrapolaatioperiaatteen mukaisesti myös aikuisilla tehtyjä tutkimuksia. Kliinisessä käytössä on myös huomioitava kunkin lääkkeen viralliset käyttöaiheet eri ikäryhmissä.

Lapsuusiässä alkavia epilepsiaoireyhtymiä Infantiilispasmioireyhtymä Dravet’n oireyhtymä Myokloonis-atoninen epilepsia Lennox-Gastautin oireyhtymä Epileptinen enkefalopatia, johon liittyy jatkuva unen aikainen purkaustoiminta EEG: ssä • Lapsuusiän poissaolokohtausepilepsia • • • – Nuoruusiässä alkavat epilepsiaoireyhtymät esitellään aikuisten epilepsioiden Käypä hoito -suosituksessa.

Infantiilispasmioireyhtymä • • • Etiologia: monitekijäinen, tunnistettu taustatekijä noin 2/3: lla, tuntematon noin 1/3: lla Alkuikä: 2– 12 kk Kohtaukset: infantiilispasmisarjat, joissa lapsi jäykistyy toistuvasti 0, 5– 1 sekunnin ajaksi koukistus- tai ojennusasentoon EEG: hypsarytmia, modifioitu hypsarytmia tai multifokaaliset piikit Kehitys: epilepsia hidastaa tai taannuttaa kehitystä – Lyhyt hoitoviive saattaa parantaa kehitysennustetta. – Tuntemattoman etiologian ryhmässä suurin osa lapsista kehittyy normaalisti, jos he saavat viiveettömän asianmukaisen hoidon.

Infantiilispasmioireyhtymän hoito Käypä hoito -työryhmän suositus • Hoito aloitetaan joko ACTH: lla (synteettinen pitkävaikutteinen tetrakosaktidi) tai vigabatriinilla B. – Vigabatriinia suositellaan ensisijaiseksi, jos etiologia on tuberoosiskleroosi C. – ACTH saattaa olla vigabatriinia tehokkaampi muusta syystä kuin tuberoosiskleroosista johtuvissa infantiilispasmeissa C. – Jos ensisijaiset hoidot (ACTH ja vigabatriini) eivät lopeta spasmeja, toissijaisia hoitomahdollisuuksia ovat valproaatti D, topiramaatti D, lamotrigiini D, nitratsepaami D ja ketogeeninen dieetti.

Dravet’n oireyhtymä • Etiologia: 80 %: lla potilaista natriumkanavageeni SCN 1 A: n virhe • Alkuikä: ensimmäisen ikävuoden aikana kuumeiden ja infektioiden yhteydessä • Kohtaukset: – ensimmäisen ikävuoden aikana pitkittyneet toonisklooniset kohtaukset, jotka ovat usein toispuoleisia tai puolta vaihtavia – myöhemmin paikallisalkuisia, toonisia ja myokloonisia kohtauksia ja epätyypillisiä poissaolokohtauksia • Kehitys: kognitiivinen kehitys hidastuu kaikilla potilailla.

Dravet’n oireyhtymän hoito Käypä hoito -työryhmän suositus • Hoito aloitetaan valproaatilla. • Tarvittaessa liitetään asteittain klobatsaami ja stiripentoli (yhdistelmähoito B). • Muita vaihtoehtoja ovat topiramaatti D, ketogeeninen dieetti, kannabidioli C ja bromidi. • Lamotrigiini D ja karbamatsepiini D saattavat lisätä kohtauksia.

Myokloonis-atoninen epilepsia Myoklonisastaattinen epilepsia eli Doosen oireyhtymä Etiologia: tuntematon, 5 %: lla SLC 2 A 1 -geenin mutaatio Alkuikä: 2– 5 vuotta Kohtaukset: toonisklooniset, myoklooniset ja atoniset kohtaukset ja epätyypilliset poissaolokohtaukset • EEG: 2– 4 Hz: n piikki-hidasaaltopurkauksia ja normaali taustatoiminta • Kehitys: merkittäviä kehityksen ongelmia pitkäaikaisseurannassa 10– 20 %: lla • •

Myokloonis-atonisen epilepsian hoito Käypä hoito -työryhmän suositus • Hoidon aloitus: valproaatti D • Lisälääkitys yleisimmän kohtaustyypin perusteella: lamotrigiini D tai etosuksimidi D • Lisälääkitys tarvittaessa: bentsodiatsepiini D • 2– 3 lääkekokeilun jälkeen: ketogeeninen ruokavalio D • Muita mahdollisesti tehokkaita vaihtoehtoja: topiramaatti D, ACTH D, rufinamidi D • Karbamatsepiini saattaa lisätä kohtauksia D.

Lennox-Gastaut’n oireyhtymä • Etiologia: monitekijäinen, hoitoresistentti infantiilispasmioireyhtymä kehittyy usein Lennox-Gastaut’n oireyhtymäksi • Alkuikä: 1– 8 vuotta • Kohtaukset: tooniset kohtaukset (kaikilla), epätyypilliset poissaolokohtaukset, atoniset kohtaukset, epileptiset spasmit, myokloniat, paikallisalkuiset kohtaukset • EEG: hitaat (alle 3 Hz) piikki-hidasaaltopurkaukset, yleishäiriö ja unenaikaiset monipiikkipurkaukset • Kehitys: vaihtelevanasteinen älyllinen kehitysvamma ja käyttäytymisen ongelmat

Lennox-Gastaut’n oireyhtymän hoito Käypä hoito -työryhmän suositus • Ensisijaislääke: valproaatti D • Lisälääkkeet: lamotrigiini C tai rufinamidi C, bentsodiatsepiinit C, D • Muita vaihtoehtoja: ketogeeninen dieetti C, kannabidioli B, topiramaatti C, etosuksimidi, levetirasetaami tai felbamaatti • Korkeintaan kolmen lääkkeen yhdistelmähoito • Kohtauksettomuuden saavuttaminen on harvinaista.

Epileptinen enkefalopatia, johon liittyy jatkuva unenaikainen purkaustoiminta EEG: ssä • • • CSWS (continuous spike and wave during slow wave sleep) eli ESES (electric status epilepticus in sleep) Etiologia: monitekijäinen (natriumsalpaajalääkitys voi provosoida epilepsian kehittymisen CSWS-oireyhtymäksi) Alkuikä: kehittyy 1– 2 vuotta muun tyyppisen lapsuusiän epilepsian alkamisen jälkeen EEG: lähes jatkuva piikki-hidasaaltotoiminta hidasaaltounen aikana Kehitys: kognitiivisen kehityksen hidastuminen tai taantuminen, muut neurologiset oireet ja usein käytöshäiriöt ovat diagnoosin perusta Kohtaukset: epilepsiakohtauksia ei välttämättä ole, epätyypilliset poissaolokohtaukset, negatiiviset myokloniat ja paikallisalkuiset kohtaukset

CSWS-oireyhtymän hoidon tehon mittaaminen • Kehityksen taantumisen pysähtyminen tai kehityksen vauhdittuminen • Käytöshäiriöiden lieventyminen • EEG-ilmiön lieventyminen korreloi mahdollisesti kehityksen kohentumiseen mutta hoidon suunnittelu ei perustu pelkkään EEG-löydökseen.

CSWS oireyhtymän hoito • Kortikoidisteroidihoito ja bentsodiatsepiinit saattavat tehota CSWS-oireyhtymään paremmin kuin tavanmukaiset epilepsialääkkeet C. Käypä hoito -työryhmän suositus • CSWS-oireyhtymän epäily: mahdollinen natriumsalpaaja • lääkitys vaihdetaan valproaatiksi tai levetirasetaamiksi. CSWS-oireyhtymä diagnosoitu: – Ensisijaishoito: klobatsaami – Yhdistetään/vaihdetaan: valproaatti, levetirasetaami tai topiramaatti. – Kehitys taantuu tai on pysähtynyt: jo varhaisessa vaiheessa harkitaan kortikosteroidihoitoa.

Lapsuusiän poissaolokohtausepilepsia • Etiologia: todennäköisesti geneettinen • Alkuikä: 2– 12 vuotta, useimmiten 5– 7 vuoden iässä • Kohtaukset: lyhyet (4– 20 sekuntia) tiheästi (kymmeniä päivässä) esiintyvät poissaolokohtaukset, joihin kuuluu yhtäkkinen tajunnanhäiriö • EEG: kohtausten aikana säännöllinen 3 Hz: n piikkihidas-aaltopurkaus, hyperventilaatio provosoi • Kehitys: normaali, 1/3 tarkkaavaisuushäiriö

Lapsuusiän poissaolokohtausepilepsian hoito • Etosuksimidi ja valproaatti lienevät yhtä tehokkaita B Käypä hoito -työryhmän suositus • Aloituslääke: – Etosuksimidi – Valproaatti, jos lapsella on myös tajuttomuus-kouristuskohtauksia – Näiden lääkkeiden yhdistelmä • Lisälääkkeenä voidaan käyttää lamotrigiinia, klonatsepaamia tai amantadiinia.

Yleistyneet epilepsiat, joissa oireyhtymädiagnoosi on jäänyt epäselväksi Käypä hoito -työryhmän hoitosuositus • Ensisijaislääke: valproaatti (paitsi fertiili-ikää lähestyvät tytöt) • Vaihtoehtoiset ensisijaislääkkeet: levetirasetaami, lamotrigiini • Muut monoterapialääkkeet: topiramaatti, tsonisamidi • Lisälääkkeet: lamotrigiini, levetirasetaami, perampaneeli, topiramaatti, tsonisamidi, valproaatti

Lapsuusiän paikallisalkuiset epilepsiat Itsestään rajoittuvat • Imeväisiän itsestään rajoittuva paikallisalkuinen epilepsia, lapsuusiän epilepsia, jossa esiintyy keskitemporaalisia piikkejä, Panayitopouloksen oireyhtymä, lapsuusiän takaraivolohkoepilepsia • Etiologia on todennäköisesti geneettinen. • Tyypilliset kohtaukset, alkuikä ja EEG Rakenteellisista ja tuntemattomista syistä johtuvat • Yli puolet lapsuus- ja nuoruusiässä alkavista paikallisalkuisista epilepsioista • Kohtausoireiden tyyppi määräytyy sen perusteella, miltä aivoalueelta ne ovat peräisin. • Kohtaukset voivat alkaa missä iässä tahansa.

Paikallisalkuisten epilepsioiden lääkehoito • Ensisijaislääke – okskarbatsepiini, karbamatsepiini, levetirasetaami • Vaihtoehtoinen monoterapialääke – lamotrigiini, klobatsaami, topiramaatti, eslikarbatsepiini, gabapentiini, lakosamidi, tsonisamidi, valproaatti • Lisälääkkeet – gabapentiini, lamotrigiini, lakosamidi, levetirasetaami, okskarbatsepiini, topiramaatti, perampaneeli, tsonisamidi, brivarasetaami, eslikarbatsepiini, klobatsaami

Epilepsian kirurginen hoito • • Epilepsiakirurgiassa selvitetään ja pyritään poistamaan se aivoalue, joka tuottaa epilepsiakohtaukset. Tavoitteena on kohtauksettomuus. Jos vaikeaa epilepsiaa aiheuttavaa aivoaluetta ei ole mahdollista poistaa eikä eristää, kohtauksia voidaan yrittää lievittää aivokurkiaisen halkaisulla. Lapsilla, jotka eivät sovellu leikkaushoitoon, kohtauksia voidaan yrittää vähentää tai lievittää vagushermostimulaatiohoidolla. Kirurginen hoito on mahdollinen myös osalla niistä lapsista – joilla on infantiilispasmioireyhtymä, Lennox–Gastaut'n tai CSWS-oireyhtymä – joiden magneettikuvauslöydös on tulkittu normaaliksi tai joilla ei ole paikantavaa EEG-löydöstä – tuberoosiskleroosipotilailla, joilla on useita kortikaalisia kyhmyjä – potilailla, joilla on geneettinen etiologia. Geneettinen etiologia saattaa kuitenkin huonontaa leikkauksen jälkeistä kohtauksettomuuden ennustetta.

Epilepsian ruokavaliohoito • • • Ketogeenisissa ruokavalioissa hiilihydraattien ja proteiinien saantia on rajoitettu, ja energia saadaan pääasiassa rasvoista. Ruokavaliohoitoja ovat klassinen ketogeeninen ruokavalio, modifioitu ketogeeninen ruokavalio ja vähähiilihydraattinen ruokavalio (low glycemic index). Ketogeenista ruokavaliohoitoa harkitaan vaikean epilepsian hoidossa, kun – epilepsialääkkeillä ei saada riittävää vastetta – kirurgisen hoidon mahdollisuus on arvioitu – ruokavaliohoidolle ei ole vasta-aiheita – kyse on Glut 1 DS-oireyhtymästä, myokloonisatonisesta epilepsiasta tai Dravet'n oireyhtymästä (ruokavaliohoitoa harkitaan jo hoidon varhaisessa vaiheessa).

Kuumekouristukset (kuumekohtaukset) • Kuumekouristuksia saa 7 vuoden ikään mennessä 2– 5 % lapsista. – Oireita ovat tajuttomuus ja lihasten jäykistyminen, nykiminen tai velttous. – Diagnostiikassa ei tarvita rutiininomaista EEG-tutkimusta. – Ensiapu toteutetaan samoilla periaatteilla kuin epileptisen kohtauksen ensiapu. • • • Kuumelääkkeet eivät estä kuumekouristuksia. – Ks. Aiheeseen liittyvä Vältä viisaasti -suositus Kuumekouristuksiin ei tule käyttää estolääkitystä. Jatkotutkimuksia ei tarvita, jos 1/2– 6 vuoden ikäisellä lapsella esiintyy ainoastaan kuumeen aikana tajuttomuus-kouristuskohtauksia, joista lapsi toipuu normaalisti.

Suomalaisen Lääkäriseuran Duodecimin ja Suomen Lastenneurologinen Yhdistys ry: n asettama työryhmä Puheenjohtaja: Liisa Metsähonkala, LT, dosentti, lastenneurologian erikoislääkäri, HUS Lasten ja nuorten sairaala Jäsenet: Eija Gaily, lastenneurologian dosentti, osastonylilääkäri; HUS Lasten ja nuorten sairaala Olga Gilbert, LL, terveyskeskuslääkäri; Vantaan kaupunki Jarkko Kirjavainen, LT, lastenneurologian erikoislääkäri; KYS Jorma Komulainen, LT, dosentti, lastentautien ja lastenendokrinologian erikoislääkäri, Käypä hoito -päätoimittaja; Suomalainen Lääkäriseura Duodecim Tuire Lähdesmäki, LT, lastentautien ja lastenneurologian erikoislääkäri; TYKS Päivi Vieira, LT, lastenneurologian erikoislääkäri; OYS lasten ja nuorten klinikka Luentomateriaalin ovat laatineet työryhmän puheenjohtaja Liisa Metsähonkala ja Käypä hoito -oppimateriaalitoimittaja Tiina Tala. Työryhmä on tarkistanut asiasisällön.