Epilepsia Dr Miguel Barboza Elizondo Departamento de Neurologa

Epilepsia Dr. Miguel Barboza Elizondo Departamento de Neurología Hospital Rafael A. Calderón Guardia

“…Durante unos cuantos momentos, siento tal felicidad que me es imposible vivirla en otros instantes, y otras personas ni siquiera pueden imaginarla. Me siento en completa armonía conmigo mismo y con el mundo, y esta sensación es tan intensa y tan dulce que gustoso cambiaría 10 años de mi vida por unos cuantos segundos de esta alegría incomparable, y quizá una vida entera…” Fyodor Dostoievsky 1821 -1881

Dr. Aaron E. Miller

n n n Femenina de 40 años, con episodios convulsivos desde los 31 años “hormigueo” hemifacial derecho, dolor en mano derecha, movimientos clónicos de mano y hemicara derecha o distonia, con afectación ocasional de MID. Parálisis postictal de Todd usual en MSD Falla terapéutica (#6 AE), actualmente con Pht y Lmt RMN EEG-Video. EEG

Displasia cortical

¿Diagnóstico del tipo de crisis? n ¿Diagnóstico del sd epiléptico? n ¿Diagnóstico del hallazgo por RMN y posterior histología? n

Historia n n n n Del griego “Epilambaneim” = ser atacado Código de Hammurabi = Bennu Evangelio según San Marcos 9, 17 -18 Hipócrates y su observación en soldados y gladiadores Galeno Charcot Hans Berger

Conceptualización Crisis convulsiva Alteración breve y temporal en la actividad eléctrica cerebral Fenómeno paroxístico producido por descargas anormales, excesivas e hipersincrónicas de un grupo neuronal Epilepsia Al menos dos crisis convulsivas no provocadas Crisis convulsiva con un riesgo de recurrencia suficientemente elevado Harrison, 2012 AAN, 2013 Hauser, 1993

Epilepsia en números n n n Prevalencia en USA 6 -8/1000 hab Incidencia en USA 26 -40/100000 hab 50% de personas con epilepsia las desarrollan a los 25 años 70% de los epilépticos son idiopáticos Cerca del 60% de los pacientes epilépticos son captados en medicina de Atención Primaria Continuum, 2010 AAN, 2013

Causas de convulsiones n Desequilibrio entre excitación e inhibición en el SNC n El cerebro normal, bajo determinadas circunstancias es capaz de sufrir una convulsión y existen diferencias entre las personas respecto a la susceptibilidad o el umbral para las convulsiones. n Algunos procesos tienen muchas probabilidades de producir un trastorno convulsivo crónico n Las convulsiones son episódicas

Epileptogénesis n n Transformación de una red neuronal normal en una hiperexcitable de forma crónica. Noxa lleva a cambios en las características del umbral convulsivo en un(as) área(s) determinadas (hiperexcitabilidad local) Reorganización de mecanismos de estimulación e inhibición neuronal Propagación de la actividad eléctrica anormal a través de redes que potencian el impulso

Mecanismos de propagación n n Inicio → propagación Inicio: n Descargas de potencial de acción de alta frecuencia n Apertura de canales de Na+ mediados por Ca+2 n Hipersincronización n Potenciales de acción repetitivos n Hiperpolarización mediada por GABA no efectiva n Descargas sincronizadas = Punta (EEG) n Se evita por mecanismos locales y de neurotransmisión (normalmente, eje GABA)

Elementos de epileptogénesis n Zona epileptogénica n n n Zona irritativa (descargas paroxísticas interictales) Zona de inicio ictal (corteza activada) Zona sintomatogénica (sxs en 10 primeros seg) Zona lesional (alteración estructural) Zona de déficit funcional (déficit neurológico)

Convulsiones parciales n Se originan en regiones concretas del cerebro n n n Simples= sin alteraciones de la conciencia Compleja = alteración de la conciencia n n Síntomas motores, sensitivos, autónomos o psíquicos de acuerdo a la región activada. Puede tener marcha Jacksoniana Puede tener parálisis de Todd Algunas pueden ser parciales continuas Suelen tener aura Pueden tener generalización secundaria

Convulsiones generalizadas n n Origen en ambos hemisferios cerebrales Crisis de ausencia (petit mal) n n n Breves y repentinos lapsos de pérdida de la conciencia sin pérdida del control postural Dura segundos con recuperación tan rápida como sucedió. No hay confusión postictal Más común en infancia (4 -8 años) atípicas

Convulsiones generalizadas n Tónico-Clónicos (Grand mal) n n n Atónicas n n Más común en trastornos metabólicos e infecciosos Inicio brusco Contracción tónica muscular – fase de movimientos clónicas (10 -20 s) Postictal prolongado Pérdida repentina del tono muscular postural Mioclónicas

Semiología de las crisis focales n n Las primeras manifestaciones clínicas y EEG indican activación inicial de un sistema neuronal limitado a una parte del hemisferio cerebral. Aura: n Sensaciones referidas por el px, (act. regional ictal) Somatosensitivas n Visuales n Auditivas n Olfatorias n Gustativas n Autonómicas n Cefálicas n experienciales n

Epilepsia del lóbulo frontal n n n 30% de pxs con epilepsia parcial Usualmente confundidas con pseudocrisis Usualmente cortas (<30 s) “cluster”, múltiples al día Poca confusión postictal Cuadro abrupto de actividad motora estereotipado, vocalizar, gestualizar, automatismos sexuales y pedaleo

Epilepsia del lóbulo frontal n Lateral dorsal n Arresto del lenguaje, desviación contraversiva de cabeza y mirada, automatisimos (oler, reir, etc) n Orbitofrontal n Sxs autonómicos que la predominan n Similares a Temporal mesial n Giro del cíngulo n Alteración del comportamiento, automatismos sexuales o gestuales, cambios del ánimo

Epilepsia lóbulo temporal n n Más común de las CC parciales Auras comunes crisis: pérdida del contacto con el ambiente, automatismos vocales u oroalimentarios Automatismos de la mano, posturas distónicas o tónicas de MS, disfasia n n n Mesial temporal (límbica) Lateral temporal (común alucinación auditiva) Mesial lateral (neocorticales, pérdida de conciencia más temprana y automatismos más tempranos)

Síndromes epilépticos n Lóbulo temporal mesial: n Más frecuente de las convulsiones parciales complejas n RMN: esclerosis del hipocampo que se corrobora con SPECT y PET n Mala respuesta a fármacos pero buena a cirugía n Buena correlación con EEG (puntas uni o bilaterales) n Clx: aura frecuente, inmóvil, mirada perdida, automatismos complejos, posturas unilaterales, desorientación postictal, pérdida de memoria,

n Epilepsia lóbulo temporal mesial

Síndromes epilépticos n Lennox-Gastaut n Inicio en niños n Triada: n Múltiples convulsiones (TC, atónicas, ausencias atípicas) n Descargas de punta onda lenta (<3 Hz) n Alteración de la función cognitiva n Suele asociarse con diversas causas de disfunción del SNC; multifactorial n Mal pronóstico

Epilepsia del lóbulo parietal n n Menos del 10% Usualmente regiones silentes Síntomas somatosensitivos en cara y mano Foco no dominante n n Negligencia espacial Foco dominante n Disfunción del lenguaje

Epilepsia lóbulo occipital n n Menos del 10% Alucinaciones visuales n n Movimientos o imágenes fijas de luces coloridas, que inician en campo visual contralateral y puede extenderse a todo el campo Oscurecimiento del campo Desviación versiva contralateral Progresión o diseminación

Estudios de diagnóstico n n n Historia clínica completa (antecedentes familiares, antecedentes infantiles, enfermedades asociadas, etc. ) Electroencefalografía Estudios de laboratorio (electrolitos, hormonales, PFH, PFR) Estudios por imágenes (TAC, RMN) Estudios funcionales (SPECT, PET) Anexos de acuerdo a la edad

Actividad electroencefalográfica

Antiepilépticos Activación receptores GABA conductancia de Na+ en neuronas hiperactivas activación de receptor NMDA Felbamato corrientes de Ca 2+a través de canales T Diazepam Fenobarbital Lorazepam Gabapentina Fenitoína Carbamazepina Lamotrigina Ácido Valproico Etosuximida