Entwicklung und Mibildungen des Hr und Gleichgewichtsorgans Nmeth

Entwicklung und Miβbildungen des Hör- und Gleichgewichtsorgans Németh Anna 2017

Entwicklung des Innenohres I Ohrplakode: Verdickung des Ektoderms: induziert wird durch: 1. Chorda dorsalis 2. paraxialer Mesoderm 3. Rhombencephalon Ohrgrube: Vertiefung: induziert wird durch: FGF-3 Ohrbläschen / Otozyst: Die einsenkenden Ohrplakoden verlieren den Zusammenhang mit der Epidermis.

Entwicklung des Innenohres II Ohrplakode Neuralrohr Ohrgrube

Entwicklung des Innenohres III

Entwicklung des Innenohres IV Verlängerung des Ohrbläschens: ventral: Pars saccularis dorsal: Pars utricularis, Ductus endolympaticus

Entwicklung des Innenohres V Entwicklung des Ductus cochlearis: Gen: pax-2 röhrenförmige Ausstülpung des Sacculus

Entwicklung des Innenohres VI Entwicklung der Ductus semicirculares : flache Ausstülpungen des Utriculus → zentrale Wand zusammenwächst → zentrale Wand verschwindet (durch Apoptose) Gen: nkx 5 (homeobox-Gen)

Entwicklung des Innenohres VII

Entwicklung des Innenohres VIII Mesenchymale Kapsel: 1. knorpelig 2. Verknöcherung

Schlundbögen I Schlundbögen (Branchalbögen) Kiemenfurche: Ectoderm Schlundtasche: Endoderm

Schlundbögen II 1. Schlundbogen 1. Kiemenfurche 2. Schlundbogen 2. Kiemenfurche

Entwicklung des Mittelohres I Cavum tympani (Paukenhöhle): 1. Schlundfurche lateraler Abschnitt Tuba auditiva: 1. Schlundfurche medialer Abschnitt

Entwicklung des Auris interna und media

Die Entwicklung des Raumsystems des mittleren Ohres (aus tubotympanalem Recessus)

Entwicklung der Gehörknöchelchen Derivate des 1. Schlundbogens: -Malleus (Meckel-Knorpel) -Incus (Meckel-Knorpel) -M. tensor tympani (N. V/3) -Kaumuskulatur -M. tensor veli palatini -M. digastricus, venter anterior -Maxilla, Mandibula, Os temporale Os zygomaticum -A. maxillaris Derivate des 2. Schlundbogens: -Stapes (Reichert-Knorpel) -M. stapedius (N. VII) - Proc. styloideus, - Lig. stylohyoideum - Os hyoideum cornu minus und ein Teil seines Körpers -Mimische Muskulatur -M. stylohyoideus -M. digastricus, Venter posterior

Entwicklung des Trommelfells und des äuβeren Gehörganges Membrana tympani Geörgangplatte Die erste Kiemenfurche entwickelt sich zum auβeren Gehörgang. Aus der Wand der Paukenhöhle (Entoderm), dem Boden des auβeren Gehörganges (Ektoderm) und dem zwischen diesen beiden zurückbleibenden Mesenschym entsteht das Trommelfell.

Entwicklung der Auricula: 3 mesenchymaler Ohrhöcker aus dem 1. Schlundbogen 3 mesenchymaler Ohrhöcker aus dem 2. Schlundbogen

Miβbildungen I. Microtie, Macrotie Anotie Atresie des auβeren Gehörganges Coloboma lobuli auriculae

Miβbildungen II. Agnathie-Synotie-Microstomie Acrofacialis dysostosis (Nager-Syndrom)

Das Hören Schwellenwert: 20 μPa Dinamischer Bereich: 0 -140 d. B (7 Grössenordnung) Bereich der Frequenz: 20 -20 000 Hz Frequenz-Unterscheidung: 0. 2%-Frequenz-Abweichung

Hörprobleme (Hörstörungen) Schwerhörigkeit, Hyperacusis, Ninnitus, Taubheit Ursache: 1. Schalleitungsstörungen 2. Schallempfindungsstörungen (neurale)

Schallleitunsstörungen Auris externa: Verstopfung des Meatus acusticus externus Auris medial: Schädigung des Trommelfells (Barotrauma), Entzündung (Myringitis) Ansammlung von Flüssigkeit in der Paukenhöhle Schädigung oder Fixierung der Gehörknöchelchen Cholesteatoma Otosklerose des Stapedektomia Herabminderung des Hörens: maximum 60 d. B Cholesteatoma

Schallempfindungsstörungen Schädigung der Cochlea oder des N. cochlearis: 1. Schädigung des Corti-Organs: • • • Überstarke Schallreize: (laute Musik, Walkman): Zerstörung v. a. der inneren Haarzellen Chemisch-medikamentöse Reize von Antibiotiken (Streptomycin): Zerstörung v. a. der äusseren Haarzellen Hypoxia (Durchblutungstörungen): Schädigung aller Innenohrzellen 2. Schädigung des N. cochlearis Neurale Störungen: können zur vollstandigen Taubheit leiten.

Schallempfindungsstörungen der Entwicklung Die Gene der Taubheit (deafness genes): Stereozilien: miozin VI, VIIa, XVa cadherin 23 äussere Haarzellen: prestin innere Haarzellen: otoferlin Phalangenzellen: konnexin 26 (gap junction) Membrana basilaris: Kollagen Typ IV usherin Membrana tectoria: tectorin otoancorin