ENFERMEDADES REUMTICAS Y SISTEMA CARDIOVASCULAR Dr Juan P

ENFERMEDADES REUMÁTICAS Y SISTEMA CARDIOVASCULAR Dr. Juan P. Abugattás de Torres Dr. Ramón Calviño santos MIR III de cardiología, 19 de Noviembre 2008

Sarcoidosis Cardiaca • A. Cardiaca 5 - 10% ; En autopsias 25% • Responsable 13 – 25% de las muertes. • En Japón el compromiso cardiaco es más frecuente y es responsable del 85% de las muertes • Se pueden afectar las 3 capas: – Pericardio El más afectado – Miocardio Pared libre VI > M. Papilares > Septo basal > Paredes auriculares. • El compromiso cardiaco puede preceder, seguir o acompañar a la afectación de otros órganos Heart 2006; 92; 282 - 288

Manifestaciones clínicas • Trastornos de la conducción: – BAV completo 23 – 30% (es lo más frecuente) – BAV 1º progresión a BAV completo • A. ventriculares: – – Granulomas focos de reentrada 2 da presentación +frec TV incidencia 23% Son la causa de muerte en un 67% • A. Supraventriculares: • Disfunción Ventricular: – Infiltración masiva, arritmias, HTAP – Causa un 25% de las Muertes • Pericardio: – Derrame 3 – 19% – Taponamiento y la constricción son raros. • Otras: – Ondas Q en el ECG – IM por disf. M papilares. – FA y Tac Auric. 15 – 17% Heart 2006; 92; 282 - 288

Diagnóstico è Bx Endomiocardica: è Muy especifica y poco sensible è Se obtiene del septo apical è Rentabilidad diagnostica del 20% è Se recomienda su realización è EKG: 50% Anormal è ETT: Poco sensible y especifico è Anormal en el 14% è Adelgazamiento septal, disfunción diastólica, anomalías valvulares, derrame pericardico, aneurismas ventriculares. Talio – 201 y Tecnecio 99: Defectos segmentarios de la captación “Distribución reversa” Tecnecio 99 es más sensible Galio – 67: Inflamación activa Predice respuesta a corticoides La combinación con Tec-99 mejora la precisión del Dx. PET 18 F – FDG: Detecta actividad Más sensible que el talio y el galio Tb en MCD!!!! Heart 2006; 92; 282 - 288

Diagnostico: Resonancia Magnética: Zonas de Adelgazamiento Aumento de la Señal en T 2 debido al edema e inflamación. Patrón de captación de Gadolinio en las porciones medias del miocardio y epicardio y no en endocardio Sens. 100% y espec. 78% Heart 2006; 92; 282 - 288

Criterios Diagnósticos Grupo de diagnostico histológico: • Demostración de granulomas epitelioides sin contenido caseoso en BEM. Grupo de diagnostico clínico: • En pacientes con Dx histológico extracardiaco de sarcoidosis se diagnostica si: cumple en criterio A y uno o más del resto: A. B. C. D. E. BRDHH, Eje izquierdo, BAV, TV, EV, Q patológicas, cambios del ST. Anormalidades de la motilidad de la pared, adelgazamiento del VI, dilatación del VI Defecto de perfusión con talio – 201, acumulación anormal de tec-99 o galio – 67 ↑ presión intracardiaca, bajo GC, depresión de la FE. Fibrosis intersticial o infiltración celular de grado moderado si los hallazgos no son específicos. Ministerio de sanidad y bienestar Japones

Pronóstico y Tratamiento: • Supervivencia en pac. Sintomáticos 2 años. • En series recientes supervivencia del 40 – 60% a los 5 años. • Predictores de mortalidad: Clase funcional, Diámetros ventriculares, TVMS. • 35 – 60% Muerte subita y bloqueos. • El tratamiento con corticoides no previene las arritmias. • TTo antiarritmico: – BB Bloqueos – Amiodarona Fibrosis pulmonar • Desfibriladores: – Prevención secundaira de MS: – Prevención primaria: • Pacientes en NYHA II – III y FE ≤ 35% • TVMNS en holter • TV inducible en el EEF • Transplante cardiaco – Puede recurrir Heart 2006; 92; 282 -288 Cardiac sarcoidosis, Om P Sharma, MD , In Up. To. Date 16. 1

Enfermedad de kawasaki • Es una vasculitis aguda y autolimitada de etiología desconocida que afecta predominantemente a niños pequeños. • Es la cardiopatía adquirida más frecuente en niños en países industrializados. • Incidencia en Japón: 174/100, 000 por año en < 5 años. • Recurrencia 3. 1% y mortalidad de 0, 04% en japón • Incidencia pico 9 – 11 meses Louise Elisabeth Wood; Heart 23 aug 2008. Circulation 2004; 110; 2747 -2771

Etiología Desconocida Genética Super antigenos Infecciosos Variación étnica Mayor Incidencia en gemelos Toxinas estreptococicas y estafilococicas Distribución estacional y geográfica Coronavirus Louise Elisabeth Wood; Heart 23 aug 2008. Circulation 2004; 110; 2747 -2771

Manifestaciones clínicas: • Eritema palmo plantar: – Ocurre en la fase aguda – Eritema e induración, A veces doloroso – Descamación 2 – 3 sem – Lineas de beau • Rash: – Aparece a los 5 d de inicio de la fiebre – Polimorfo y difuso – Exantema urticarial, escarlatiniforme • Fiebre: – ≥ 5 Días 39 – 40º – Sin tto 11 días y Con tto 2 días • Ojos Rojos: – Conjuntivitis Bilateral no purulenta • Labios y boca: – Labios secos y fisurados – Lengua aframbuesada • Ganglios: – Linfadenopatias cervicales > 1, 5 cm Louise Elisabeth Wood; Heart 23 aug 2008. Circulation 2004; 110; 2747 -2771

Manifestaciones clínicas • Alteraciones del estado de animo y del comportamiento • Molestias GI y diarrea ~ 20% • Artralgia y artritis ~ 30% • Hidrops vesicula biliar ~ 10% • Uretritis • Anemia, Leucocitosis, PCR, Trombocitosis, elevación de AST/ALT, Pleocitosis del LCR, Piuria esteril. Louise Elisabeth Wood; Heart 23 aug 2008. Circulation 2004; 110; 2747 -2771

Diagnostico diferencial • • • Infecciones Virales (Adenovirus, enterovirus, Epstein-Barr). Fiebre escarlata. Síndrome de la piel escaldada estafilococica. Síndrome de Shock tóxico. Reacciones de Hipersensibilidad Sd. de Stevens-Johnson. Artritis reumatoide juvenil. Fiebre de la montañas rocosas Leptospirosis Reacción de hipersensibilidad al mercurio. Louise Elisabeth Wood; Heart 23 aug 2008.

Complicaciones cardiacas • La incidencia está disminuyendo. • Factores de riesgo: – – – Sexo masculino. Fiebre prolongada Edad < 1 año o > 5 años. PCR > 100 mg/L Leucociosis > 30 x 10^9/L Hipoalbuminemia • La mayoría ocurre en los 10 primeros días y se resuelve esontaneamente. – Pericarditis – Miocarditis – Aneurismas coronarios

Complicaciones cardiacas Aneurismas coronarios: • Sin TTo 20 - 25% VS Con TTo 4% • Se clasifican en: – Saculares y fusiformes – Pequeños < 5 mm resolución – Medianos 5 – 8 mm 50% resuelven, 50% estenosis – Gigantes > 8 mm. – DAp > CDp > TCI > Cx > CDd. – Fibrosis Estenosis – 1/3 se obstruyen IAM, MS – Ruptura gigantes (raro) • Infarto agudo de miocardio: – – Principal causa de muerte Suele ocurrir e el 1º año Difícil de diagnosticar Mortalidad 22% 63% • Miocarditis: – Prácticamente Todos subclínica – Disfunción ventricular e insuf. Valvulares • Aneurismas y estenosis de arterias periféricas

Pruebas complementarias • Ecocardiografía: – Aneurismas coronarios excelente resolución en Niños!!!!! – Función ventricular y valvular – Derrames pericardicos – Al Dx, 10 días, 6 semanas, 6 meses. • Coronariografía: – Se recomienda si el aneurisma en el Eco es más que fusiforme y pequeño. – Si hay clínica de isquemia o datos de esta en los estudios no invasivos. – Alteraciones de la motilidad segmentaria. – Realizarla entre los 6 a 12 meses del inicio. – Siempre realizar aortografía. Louise Elisabeth Wood; Heart 23 aug 2008. Circulation 2004; 110; 2747 -2771

Pruebas complementarias • • Eco de estrés con Dobutamina: TAC multicorte radiación Perfusión miocárdica con TC -99 tetrafosmin. Resonancia Magnética nuclear: – Permite la evaluación seriada del tamaño y distribución de los aneurismas. – No radiación – Muy útil en los niños mayores

• Primera linea: Tratamiento: – Inmunoglobulina IV (IGIV) 2 g/Kg en 12 horas (idealmente en los 10 primeros días) – AAS 30 – 50 mg/Kg/d en 4 dosis (fase aguda) – AAS 5 mg/Kg/d por 6 meses. • Segunda linea: – 13% no responde al tto y continua febril – Repetir una 2º dosis de IGIV. • Casos resistentes: – No hay un acuerdo – Inmunosupresores metotrexate, tacrolimus, ciclosporina. – Abxicimab. • TTo de los aneurismas: – No resecar los aneurismas!!. – El bypass coronario es la técnica quirúrgica de elección. – La indicación de Qx: • Isquemia reversible en las pruebas no invasivas. • Estenosis del TCI o DAp, Estenosis de > 1 arteria principal. – Angioplastia con balón no se recomienda – En niños mayores Stent Louise Elisabeth Wood; Heart 23 aug 2008. Circulation 2004; 110; 2747 -2771

Arteritis de Takayasu Inflamación Destrucción Aneurismas Fibrosis Ø Subclavia Izquierda, Carotida común Izq, vertebral Izq Ø Subclavia D, Carotida D, Vertebral D. Ø La Ao Abdominal y las arterias pulmonares se afectan en un 50% Ø Vasculitis coronaria en < 5% Ostiales. Estenosis Kerr, G. S. et. al. Ann Intern Med 1994; 120: 919 -929 Hunder G. Clinical features and diagnosis of Takayasu arteritis. In: Up. To. Date,

Arteritis de Takayasu Carac. Clínicas: • Soplos Vasc. (80 – 94%) • Claudicación intermitente 60% • HTA (33 – 83%) x estenosis A. Renales (28 – 75%) • Retinopatía (37%) • Insuf. Ao x Aneurismas de Raíz Ao (20 – 24%) • Disnea, carotidinea, eritema nodoso, cefalea. • Criterios Dx (American Col. Rheum 1990): – Edad de inicio ≤ 40 a – Claudicación de 1 extremidad – Disminución del pulso braquial – Diferencia de PA de ambos mmss de 10 mm. Hg – Soplo en subclavia o Ao Abdominal. – Arteriografía anormal Requiere la presencia de al menos 3. J Clin Pathol 2002; 55: 481– 486 Braunwald E, Tratado de cardiología. 7ª ed.

Arteritis de Takayasu P. Complementarias: • Angiografía: Si se prevé Intervencionismo. • Angio. TAC: Menos sensible que otras pruebas para valorar la inflamación de la pared. Radiación!!! • RMN: Prueba de Elección • 18 F-FDG PET: Actividad • Ecocardiografía: Clave para la Clasificación: Ø Nueva clasificación, takayasu conference 1994: Ø Tipo I: Ramas del Arco Ao. Ø Tipo IIa: Ao Asc, Arco y Ramas. Ø Tipo IIb: IIa + Ao Tx desc. Ø Tipo III: Ao Tx desc, Ao Abd. y/o Art. Renales. Ø Tipo IV: Ao Abd y/o Art. Renales. Ø Tipo V: Combinación IIb y IV valoración de IAo. J Clin Pathol 2002; 55: 481– 486 Circulation 2008; 117; 3039 -3051

Diagnostico diferencial • Displasia fibromuscular Más focal y sin signos sistémicos • Exceso de consumo de Ergotamina • Arteritis de células gigantes Muy dificil, Edad es la principal diferencia. • Síndrome de Ehlers-Danlos: No sintomas sistémicos.

Tratamiento • 50% responde al TTo con prednisona. • 40% sufre una recaída. • El 50% de los “no respondedores” a corticoides o que han sufrido una recaída, responden a Metotrexate • 25% no responde a ningún régimen • Tto de HTA estenosis de las Art. Renales Stent. • TTo quirúrgico: Preferible en remisión y siempre obtener muestras de tejido.

Arteritis de C. gigantes • Epidemiología – En EEUU 18/100, 000 – Edad media 74 años – Predomino en mujeres 2 -3: 1 – Fisiopatología similar a la AT, pero predominan los aneurismas. • Clínica: – Cefaleas 60 – 90% – Dolor a la palpación de la art. Temporal 40 – 70% – Fiebre 20 – 50% – Alt. visuales agudas 12 – 40% – Claudicación mandibular 30 – 70% – Claudicación extremidades 5 15% Braunwald E, Tratado de cardiología. 7ª ed.

Art. de células gigantes • Aortitis en el 15% de los casos. • Aneurismas Ao torácica (↑ 17 veces) • Aneurismas Ao Abd. (2, 5 veces) • ↑ riesgo de disección Ao • Rara la vasculitis coronaria. • Tratamiento: – Prednisona 0, 7 – 1 g/Kg/d durante 2 – 4 semanas, luego intentar reducir la dosis – Tratar la HTA – Vigilar la aparición de nuevos soplos y asimetrías en los pulsos.

Aortitis Idiopática • Es un hallazgo imprevisto en pac. sometidos a Qx de la Aorta y que no puede ser atribuida a alguna causa especifica. • En el 96% Ao torácica y sin síntomas sistémicos. • Tto con corticoides debe ser individualizado • Lo más importante es el seguimiento!!!!!! • Si recidiva tto igual a AT o ACG Braunwald E, Tratado de cardiología. 7ª ed. Circulation 2008; 117; 3039 -3051

Síndrome de Churg – Strauss • • 2, 4 casos/1. 000 habitantes Asma, eosinofília e infiltrados pulmonares H = M, entre los 35 y 50 años Compromiso cardiaco en el 16 – 92% y es la causa más frecuente de muerte. La miocarditis y la arteritis coronaria ocasionan el 50% de las muertes La miocarditis eosinofílica es rara En el 15 – 30% se produce ICC Pericarditis 25% Braunwald E, Tratado de cardiología. 7ª ed. European Heart Journal (2007) 28, 1797– 1804

Poliarteritis Nodosa • Poco frec. incidencia de 1/100. 000 hab. • Máx. incidencia 40 – 60 años • La principales causas de muerte son las infecciones y la IR. • La vasculitis coronaria puede provocar infartos en aprox. 5% de casos. • Ateroesclerosis IR, corticoides, HTA • ICC enf. Coronaria, HTA e IR. Braunwald E, Tratado de cardiología. 7ª ed. European Heart Journal (2007) 28, 1797– 1804

Artritis Reumatoide Pericardio: • Afectación pericárdica 50% • Derrame crónico asintomático • Pericarditis aguda 0, 5 – 2%; H > M; Formas graves. • L. Pericárdico: Sanguinolento, pred. Neutrofilos, ↓ Glucosa y ↑ LDH • P. Constrictiva Rara • TTo: AINEs, Corticoides, FAME Válvulas: • IM o IAo Mínima 5 – 30% • Sintomática Muy Rara Miocardiopatía: • Miocarditis granulomatosa o necrotizante en 3 – 30%. • Usualmente asintomáticas • Amiloidosis secundaria (rara) Restricción • Arritmias y T. conducción Mortalidad Topol E, Tratado de medicina cardiovascular, 3ª ed. Braunwald E, Tratado de cardiología. 7ª ed. Rheumatology 2006; 45: iv 4 – iv 7

Artritis Reumatoide C. isquémica y Enf. Coronaria: • Vasculitis coronaria 10% No IAM o C. Isq. • ↑ Ateroesclerosis 2 a 3 veces más riesgo de IAM, Isquemia silente y Muerte súbita • ¿Homocisteina? , ¿Medicación? , ¿inflamación? ? Vasculatura pulmonar • La AR no afecta la vasculatura pulmonar • Se puede producir HTAP secundaria a la afectación del parenquima.

Espondiloartropatías HLA –B 27 • Son más frec. en hombres de raza blanca y existe una mayor incidencia de HLA- B 27 – Espondilitis anquilosante – Artritis psoriásica – Artritis asociada a la EII – Artritis reactiva post – infecciosa

Espondiloartropatías HLA –B 27 • Afectación valvular: (en la mayoría aunq. No de importancia) – Insuficiencia. Aórtica en el 2 – 10% – Inflamación de la raíz AO fibrosis y retracción de los velos y dilatación del anillo. – V. mitral 10% prolapso mitral asintomático. • T. de conducción lo más típico. – Debido a proc. Inflamatorio reversible – 20% de los varones jóvenes con MP son HLA – B 27 – Suele situarse en el NAV (no son fasciculares) • Disfunción diastólica de poca importancia clínica.

Lupus eritematoso sistémico • Tanto el LES idiopático como el inducido por fármacos puede dar afectación cardiaca • 50% de afectación cardiaca clínica • Dos picos de mortalidad: – 1º temprano por infecciones y enf. Lupica – 2º tardío por IAM e Ictus • Afecta a todas las estructuras cardiacas Braunwald E, Tratado de cardiología. 7ª ed.

Lupus eritematoso sistémico • Miocarditis: – 3 - 15% de pacientes y suele ser asintomática. – Inmunocomplejos, anticuerpos anti-Ro/SSA – Taq. sinusal, alt. ST y onda T trastornos de la conducción. ↑MDM; Eco: disf. Sist. – TTo Agresivo y rapido: MTP 1 g/d x 3 d seguido de corticoides orales a dosis ↑. Puede ser necesario añadir inmunosupresores Pericardio: lo + afectado • • • Derrame asintomático 40 - 60% Pericarditis 30% Taponamiento (<2%), P. constrictiva, P. purulenta son poco frecuentes Rara vez se requiere pericardiocentesis L. pericardico: pred. Neutros, ↑ prot, glucosa N o ↓ y complemento ↓. Tto: AINEs o corticoides VO, si recurrente inmunosupresores (MTx) Rheumatology 2006; 45: iv 8–iv 13 Topol E, Tratado de medicina cardiovascular, 3ª ed. Braunwald E, Tratado de cardiología. 7ª ed.

Lupus eritematoso sistémico • Afectación valvular: – En un 50% en ETE (engrosamiento / vegetaciones) – Soplos sistólicos 16 – 44% – V. Mitral es la + afectada IM lig. a mod. – Endocarditis de Libman – Sacks: • Presencia de Anticuerpos Anti. Fosfolipidos. • V. Ao y M son las más afectadas. • Suele ser asintomática embolismos • Asiento para EI profilaxis? ? • Aterosclerosis y enf. Art. Coronaria. – La vasculitis coronaria no es una causa frec, de SCA. – ↑ 4 – 8 veces el riesgo de EAC y un riesgo 50 veces mayor de IAM – FRCVC son frecuentes y probablemente secundarios a la medicación. – Tto: Igual que para el resto de SCA. – control estricto de FRCVC, estatinas, cambio a hidroxicloroquina, ¿AAS? Semin Arthritis Rheum 1987 nov; 17(2): 126 -41 Non-coronary cardiac manifestations of SLE in adults, in Up. To. Date 16. 1

Lupus eritematoso sistémico Lupus neonatal BAV completo congénito Suele ser irreversible Paso de anti-Ro/SSA y anti-La/SSB que provocan inflamación y fibrosis del S. de conducción Se asocia con miocarditis fetal hidrops Riesgo ↓ si la madre posee los Ac pero no enfermedad Ecocardiografía fetal seriada (semanal de 16 a 26 s y c/2 semanas hasta 34 s) si BAV dexa o betametasona.

Sd. Anti-fosfolípido • Los AAFL son frec. En el LES 10 – 30% • No Miocarditis o perdicarditis • 30% Valvulopatía engrosamiento/vegetación • Mitral > Aórtica • Trombosis!!! – TVP 32% – ACV 13% – TEP 9% Ø AL T. Venosa Ø ACL T. Arterial. Tratamiento: • Prevención 1º AAS? ? • Prevención 2º ACO!!! (INR 2 – 3) indefinida • Si recurrencias INR 3 – 4 Arch Intern Med 2000 Jul 10; 160(13): 2042 -8 Treatment of the antiphospholipid syndrome, in Up. To. Date 16. 1

Esclerosis sistémica Pericardio: • Pericarditis sintomática: 7 – 20% (70% afectación en autopsias). • Derrame pericardico crisis renales Miocardio: • Fibrosis miocardica en parches vasoespasmo y oclusión microvascular Arritmias: • Trastornos de la conducción inespecificos • BAV 2º o 3º <2% • Muerte súbita Crisis renales: 10 – 15% • • • Son más frecuentes en la forma difusa (20% vs 1%) Ya no es la 1º causa de muerte desde el tto con i. ECAs Se carac. Por IRA, HTA maligna, sedimento urinario con proteinuria. HTA pulmonar: • • Actualmente es la principal causa de muerte Puede se secundaria a fibrosis pulmonar (3/4 de los pac) o a afectación de la vasculatura pulmonar. Ann Rheum Dis. 2007 Jul; 66(7): 940 -4 Braunwald E, Tratado de cardiología. 7ª ed. Overview of the clinical manifestations of systemic sclerosis (scleroderma) in adults, In Up. To. Date 16. 1

Polimiositis y dermatomiositis • Los eventos cardiovasculares son una causa de muerte frecuente 10 – 20% • La pericarditis es rara • ICC 3 – 45% • Disfunción diastólica 42% • T. de la conducción Más frecuente usualmente: Bloq. Rama, hemibloqueos, T. inespecificos.