ENFERMEDAD INTERSTICIAL DIFUSA Fibrosis pulmonar idioptica Enfermedad del

ENFERMEDAD INTERSTICIAL DIFUSA Fibrosis pulmonar idiopática Enfermedad del colágeno vascular Neumoconiosis Sarcoidosis Neumonitis por hipersensibilidad Enfermedad intersticial asociada a bronquiolitis respiratoria ENFERMEDAD DE ORIGEN VASCULAR Embolismo, hemorragia e infarto Hipertensión Síndrome de hemorragia pulmonar INFECCIONES PULMONARES

ENFERMEDAD INTERSTICIAL DIFUSA FIBROSANTES Fibrosis pulmonar idiopática (neumonía intersticial usual) (15%) Neumonía intersticial inespecífica Neumonía organizante criptogenética Asociada a enfermedades del colágeno vascular (10%) Neumoconiosis (25%) Asociada a tratamientos (radiación, fármacos) GRANULOMATOSAS Sarcoidosis (20%) Neumonitis por hipersensibilidad TABACO-ASOCIADA Neumonía intersticial descamativa Bronquiolitis respiratoria-enfermedad intersticial

Neumopatías restrictivas crónicas

FIBROSIS PULMONAR IDIÓPATICA Síndrome clínico-patológico Pacientes de 40 -70 años. Disnea insidiosa Supervivencia media 3 años Morfología: ( patrón de neumonía intersticial usual) Pulmones firmes y superficie pleural irregular (empedrado) Lóbulos inferiores, áreas subpleurales y septos interlobul. Lesión básica y precoz son los “focos fibroblásticos” Fibrosis parcheada con diferente cronología Patrón en panal de abeja (colapso de paredes alveolares y formación de quistes Patogenia: ciclos repetidos de injuria alveolar de etiología desconocida

Neumonía intersticial usual

Fibrosis pulmonar idiopática Foco fibroblástico

NEUMONÍA ORGANIZANTE CRIPTOGENÉTICA Bronquiolitis obliterante con neumonía organizativa (Bono) Etiología: desconocida Clínica: Tos, disnea. RX: áreas consolidación bronquiolar y subpleural Patología: pseudopólipos fibrosos en ductos alveolares, alvéolos y menor medida en bronquiolos, en la misma fase evolutiva Puede haber recuperación sola o con tratamiento esteroideo.

ENFERMEDADES DEL COLÁGENO VASCULAR . Complicaciones comunes. Puede ser el comienzo o aparecer en el curso. Solapamiento de patrones . A. Reumatoide Pleuritis (20%) Fibrosis intersticial difusa Nódulos reumatoides COP (boop) Hipertensión . Lupus eritematoso sistém. Pleuritis (50%) Neumonitis aguda lúpica (DAD) Hemorragia (2%). Fibrosis intersticial. Esclerodermia Fibrosis intersticial (80%) Hipertensión pulmonar (15%-50%) . Dermatomiositis/polimis. Neumonía por aspiración (20%) Fibrosis intersticial (5 -30%)

NEUMOCONIOSIS • Enfermedades pulmonares causadas por el depósito de polvo inorgánico y orgánico inhalado, en el lugar de trabajo *Fibrosis *Desarrollo en décadas *Toxicidad relacionada con el polvo y respuesta del huésped Polvo: 1 -5 mmicras, cantidad y naturaleza del polvo Huésped: Eficacia de mecanismos de aclaramiento y susceptibilidad individual *Patología diagnóstica: nódulos silicóticos y los asbestos Patología de sospecha + confirmación hª clínica

NEUMOCONIOSIS Polvo de carbón: Antracosis Máculas y nódulos Fibrosis masiva progresiva Síndrome de Caplan Sílice Silicosis. Síndrome de Caplan Asbesto: Asbestosis (fibrosis intersticial) Placas fibrosas pleurales, derrames Mesotelioma. Ca. de pulmón etc. Beriliosis aguda. Granulomatosis Ca. pulmón Siderosis Óxido de Fe:

A N T R A C O S I S

Antracosis Linfáticos: pulmón Bronquios Ganglios Pleura Máculas Y nódulos 1 -2 mm Poca altera ción funcional

Máculas y nódulos

Fibrosis masiva Progresiva Años de contacto Múltiples lesiones 2 -10 cms: polvo de carbón+ fibrosis + cavitación. LS Disfunción pulmonar Severa Cor pulmonale

SILICOSIS AVANZADA (FMP) Lóbulos superiores Nódulo silicótico

Nódulo silicótico Fibrosis concéntrica con partículas de sílice (luz polarizada)

Cuerpo de asbesto ASBESTOSIS Fibrosis pulmonar difusa Lóbulos inferiores

ASBESTOSIS Placas pleurales Pleura parietal No cuerpos de asbesto Mesotelioma Ca. Pulmón

SARCOIDOSIS Es una enfermedad sistémica granulomatosa Etiología desconocida Afectación: 90% ganglios hiliares y pulmón. Base inmunológica. Predisposición genética CD 4/CD 8 de 5/1 a 15/1 en alvéolos. citoquinas (IL-2 e Interf. gamma, IL-8, TNF Hipergammaglobulinemia policlonal Pulmón: Granulomas no necrotizantes: linfáticos, vasos y bronquios Nódulos de 1 a 2 cms. Ganglios hiliares y mediastínicos Piel (50%), Bazo (75%), Hígado, Ojos (50%) Clínica: muy variable. 70% se recuperan

Sarcoidosis pulmonar

NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD Espectro de lesiones pulmonares, predominantemente intersticiales y granulomatosas. Representan una reacción inmunológica por exposición intensa y prolongada a polvos orgánicos inhalados. Hipersensibilidad III (c. inmunes) y tipo IV (granulomas) (Pulmón del granjero, pulmón del criador de palomas, pulmón del aire acondicionado) Fiebre, disnea y tos exposición Fallo respiratorio progresivo Lesión inicial en el alvéolo (“alveolitis alérgica extrínseca”) Distribución peribronquiolar. Granulomas sin necrosis en 2/3 pacientes y neumonitis intersticial Fibrosis

Neumonitis por hipersensibilidad Granulomas no necrotizantes pequeños

ENFERMEDAD INTERSTICIAL ASOCIADA A BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA La BR es una lesión histológica común en fumadores de cigarrillos. Clínica: Disnea y tos en fumador 40 -50 a Función pulmonar alterada Lesiones de imagen Morfología: Lesiones focales bronquiolocentrícas Agregados de macrófagos con polvo En bronquiolos respiratorios de 1º y 2º orden, ductos alveolares y alvéolos adyacentes Leve inflamación y fibrosis peribronquiolar Recuperación con el cese del tabaco

PROTEINOSIS ALVEOLAR Acumulación de surfactante acelular en los alvéolos y espacio bronquiolar Adquirida: etiología desconocida y no familiar. 90% casos Ac. Anti-GM-CSF Congénita: En algunos casos base genética Secundaria: Silicosis a. , intolerancia a proteínas, tumores Pulmones: Peso y volumen Espacio alveolar relleno con precipitado granular, denso PAS+, Clínica: Disnea de comienzo insidioso, tos y abundantes esputos de aspecto gelatinoso Infecciones secundarias Curan algunos pacientes

ENFERMEDADES DE ORIGEN VASCULAR . EMBOLISMO PULMONAR, HEMORRAGIA E INFARTO. HIPERTENSIÓN PULMONAR. SÍNDROMES DE HEMORRAGIA PULMONAR DIFUSA

EMBOLISMO PULMONAR, HEMORRAGIA E INFARTO Los trombos de a. pulmonares son casi siempre de origen embólico. Origen: Venas profundas de las piernas 95% Incidencia autopsia: 1% en pacientes hospitalizados generales 30%-65% quemaduras, trauma o fracturas Complicación: Pacientes con cardiopatía o cáncer Inmovilizaciones por días o semanas (fract. cadera) Hipercoagulabilidad primaria y secundaria Consecuencias fisiopatologícas: Factores: Tamaño del vaso ocluido, Extensión de obstrucción del flujo s. , del nº del émbolos y del estado cardiovascular Consecuencias: Compromiso respiratorio (área no perfundida) Compromiso hemodinámico : resistencia al flujo sanguíneo pulmonar hipertensión pulmonar fallo cardiaco D.

Trombo: ME

EMBOLISMOS E INFARTO PULMONARES: Morfología E. Arteria pulmonar principal o ramas mayores Muerte Bloqueo sanguíneo al pulmón Fallo cardiaco derecho (COR pulmonale agudo) E. Arteria pulmonar pequeña: Estado cardiovascular bueno A. Bronquial suplencia HEMORRAGIA resolución E. cardiovascular malo (enfer. cardiaca o pulmonar) INFARTO Infarto: No jóvenes. Lóbulos inferiores (3/4 partes de los infartos) macro: Tamaños variables. Triangular. Base hacia la pleura Rojo (48 h) Pálido (lisis Hgb) Blanco (cicatriz fibrosa) Histología: necrosis isquémica E. Infarto séptico. E. múltiples Hipertensión

Infarto periférico Trombo en a. pulmonar

INFARTOS MÚLTIPLES TROMBO ORGANIZADO

Evolución clínica de Tromboembolia pulmonar • La mayoría no dan clínica porque son pequeñas y se eliminan por actividad fibrinolítica • En 5% muerte súbita (cor pulmonale agudo) • Infarto: disnea • Riesgo aumentado de sufrir una nueva embolia

HIPERTENSIÓN PULMONAR. ¼ presión sistémica. Primaria o idiopática ( esporádica, familiar, BMPR 2). Secundaria : EPOC, intersticial, cardiaca congénita y adquirida, tromboembol. recurrente, y enfermedades autoinmunes. Morfología: Solapamiento entre primaria y secundaria Arteriolas y a. pequeñas (30 -400 mmicras) Hipertrofia media + fibrosis intimal de la luz a. pulmonar plexogénica. Clínica: Disnea y fatiga

Hipertensión Hipertrofia de la media Fibrosis intimal Disminución de la luz Arteriolas y a. pequeñas (30 -400)

SÍNDROMES DE HEMORRAGIA PULMONAR Síndrome de Goodpasture E. autoinmune rara (Auto. Ac. Cadena alfa 3 colágeno. IV) Neumonitis intersticial necrotizante hemorrágica + glomerulonefritis rápidamente progresiva Hombres jóvenes. Hemoptisis, síntomas respiratorios RX: consolidación Hemosiderosis pulmonar idiopática Hemorragia alveolar difusa intermitente Comienzo insidioso, tos productiva, hemoptisis, anemia Hemorragia y hemosiderosis Niños

GRANULOMATOSIS DE WEGENER Enfermedad autoinmune (vasculitis necrotizante) Granulomas necrotizantes agudos en t. respiratorio sup e inf. Vasculitis necrotizante o granulomatosa Glomerulonefritis necrotizante Vasculitis necrotizante

INFECCIONES PULMONARES. Las infecciones del tracto respiratorio son las más frecuentes del organismo. Virus: mayoría de infecciones del tracto superior (resfriado común y faringitis). Bacterias, virus, mycoplasma y hongos: mayoría de infecciones del tracto r. inferior (neumonía). Neumonía: infección del parénquima pulmonar

NEUMONÍA Mecanismos de defensa están deteriorados: * Pérdida o supresión del reflejo de la tos * Lesión en el aparato mucociliar * Interferencia con a. bactericída y fagocitaria de macrófagos alveolares *Congestión y edema pulmonar *Acumulación de secreciones La resistencia del paciente está disminuida * Déficit inmunitarios * Enfermedades crónicas Vía de entrada: Tracto respiratorio superior Vía hematógena

NEUMONÍA: CLASIFICACIÓN • Neumonía aguda adquirida en la comunidad • Neumonía atípica “ “ • Neumonía nosocomial • Neumonía por aspiración • Neumonía en pacientes inmunodeprimidos

NEUMONÍA AGUDA ADQURIDA EN LA COMUNIDAD Etiología: Estreptococo pneumoniae (neumococo) Hemofilus influenza Moraxela catarralis Estafilococo aureus. Legionela neumofila Klebsiela neumoniae Morfología: Bronconeumonía: Consolidación lobulillar Neumonía lobar: “ Lobar

Neumonía lobar Bronconeumonía

Neumonía: morfología Consolidación lobulillar CONSOLI DACIÓN LOBAR

NEUMONÍA AGUDA Morfología, Fases: Congestión Hepatización roja Hepatización gris Resolución Complicaciones: Destrucción del tejido necrosis absceso Extensión infección a pleura empiema Organización Diseminación bacteriémica Clínica: Comienzo brusco, fiebre alta y tos productiva Dolor pleurítico

NEUMONÍA AGUDA

NEUMONIA ATÍPICA de la COMUNIDAD Etiología: Micoplasma neumoniae Virus influenza A y B, adenovirus, VSR, rinovirus, etc Clamidia neumoniae y la Coxiela burnetti indeterminada Morfología: Focal o lobar o bilateral Histología: Patrón intersticial de la inflamación, predominante en paredes alveolares Septos alveolares ensanchados con inflamación Exudado intraalveolar y membranas hialinas

NEUMONÍA NOSOCOMIAL. Neumonía adquirida en un ingreso en hospital . Enfermedad subyacente, inmunosupresión, terapia antibiótica de larga evolución y ventilación mecánica. Gram -: Enterobacterias y pseudomonas Estafilococo

NEUMONÍA POR ASPIRACIÓN Aspiración de material gástrico: Vómitos repetición, coma , etc Tipo: Química y bacteriana (varios tipos de aerobios) Morfología: Necrotizante ABSCESO Curso clínico fatal

ABSCESO PULMONAR Proceso supurativo con necrosis Aspiración material infectado Émbolos sépticos Neumonía abscesificada Neoplasia Misceláneas Morfología: escasos mm a cavidades de 5 -6 cms. Aislados o múltiples Destrucción supurativa del parénquima

ABSCESO: COMPLICACIÓN BRONCONEUMONÍA Destrucción supurativa Absceso

TUBERCULOSIS Etiología: Micobacteria tuberculosa M. Bovis Infección con M. Tuberculosis hipersensibilidad retardada M. Tuberculosa macrófagos Respuesta de linfocitos Th 1 macrófagos Bactericida IFN-gamma replicación (3 s) activac. de granulomas y necrosis caseosa

Tuberculosis

TUBERCULOSIS Granuloma epiteliode Bacilos ácido Alcohol resistentes c. Langhan Tubérculo caseoso

TUBERCULOSIS: MORFOLOGÍA Primaria: Pulmonar LS o LI, subpleural Complejo de Ghon: nódulo en parénquima y ganglio Diseminación a otros órganos 95% se detiene la infección (inmunidad celular) Secundaria: Foco 1 -2 cms. Apical Activas: tubérculos coalescentes + necrosis central TB Pulmonar progresiva : Mayores e inmunodeprimidos. Lesión apical agrandada TB miliar : diseminación por linfáticos Lesiones de 2 mm a través de todo el pulmón Derrame pleural, empiema, Tb endobronquial Tb ósea, meninges etc, aisladas. Linfadenitis

T U B E R C U L O S I S P U L M O N A R P R O G R E S IVA

TUBERCULOSIS MILIAR

NEUMONÍA : PACIENTE INMUNODEPRIMIDO Comunes: Citomegalovirus Neumocistis carinii Aspergilus Cándida albica Estafilococo aureus No comunes: Criptococo Mucor *Son comunes en estos pacientes *Alta mortalidad

NEUMONITIS CITOMEGALOVIRUS

NEUMONITIS POR HERPES VIRUS

NEUMONÍA POR ASPERGILLUS

Neumocistis carini

Nóbel Medicina 09