Enfermedad de Still del adulto importancia patognica de

Enfermedad de Still del adulto: importancia patogénica de la interleukina-1 V. Augustín Bandera 1 , P. Macías Ávila 1 , J. Luque del Pino 1 , C. Romero Gómez 1 Hospital Costa del Sol, Marbella 1

Mujer, 17 años : -Sin antecedentes médico-quirúrgicos -Sin hábitos tóxicos -Sin tratamiento habitual -Sin antecedentes familiares Enfermedad actual ( febrero 2004): -Fiebre diaria hasta 40ºC -Exantema cutáneo evanescente no pruriginoso, de tronco, extremidades y palmas -Artralgias de codos, carpos, metacarpofalángicas y rodillas -Odinofagia en la última semana

A la exploración, tensión arterial de 110/70 mm. Hg y temperatura de 39, 1ºC, palidez mucocutánea, sin adenopatías palpables, auscultación cardiopulmonar y abdomen sin hallazgos patológicos y ausencia de signos de artritis Pruebas complementarias: Pruebas de imagen Laboratorio Radiografía tórax normal Ecografía abdominal: esplenomegalia ( 13 cm) Anticuerpos 18150/mc. L antinucleares, , ANCA y factor Leucocitos neutrófilos reumatoide fueron negativos, 88, 4%, hemoglobina 10, 7 g/dl, plaquetas Serología VIH, VHC, CMV, VEB Ig M, 673. 000/mc. L, VSGVHB, 103 mm/1ªh Salmonella, Brucella, Coxiella, Rickettsia y GOT 61 U/L, GPT 68 U/L, LDH 603 U/L, Rubéola y Quantiferon PCR 14, 94, Ferritinanegativo 4133 ng/m. L Aspirado MO: hiperplasia granulocítica

Evolución: 2005 Inhibidor IL-1 ( Anakinra) 2004 AINES Corticoides + MTX Anti-TNF (Etanercept) Ciclosporina Inmunoglobulinas 2013 genes MEFV, TNFRSF 1 A y CIAS 1 estudio negativo 2015 Retirada Anakinra, sin recidiva

Conclusión: esquema de tratamiento