ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA Y SURFACTANTE Dra NORMA

ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA Y SURFACTANTE Dra. NORMA ISABEL VALENCIA VILDOZOLA. Neonatóloga. UCIN. H. N. E. R. M

DEFINICION: ENFERMEDAD POR DEFICIT DE SURFACTANTE

INCIDENCIA: l <30 sem (<1250 g) EMH 70 -80% 31 -34 sem >34 sem-36 sem >1250 -1900 g) 20 -40% >2000 grs <1% RNT raro *Clínicas Perinatológicas 1998

FASES DE DESARROLLO PULMONAR: FASE EMBRIOGENICA. . . 5 SEM Ø FASE PSEUDOGLANDULAR. . . . 5 -16 SEM Ø FASE CANALICULAR. . . . 16 -26 SEM. . Neu. II Ø FASE SACO TERMINAL. . . 26 -37 SEM. . . SURF Ø FASE ALVEOLAR. . . . 37 SEM A 3 AÑOS Ø

FISIOPATOLOGÍA

FISIOPATOLOGIA La EMH resulta de una ausencia o deficit de surfactante pulmonar, esto produce colapso alveolar, atelectasia progresiva, cortocircuito pulmonar e hipoxemia progresiva. Si el compromiso es masivo se produce hipercapnia. El colapso alveolar determina edema y lesion celular consiguientes.

FISIOPATOLOGIA Ø Alteraciones del desarrollo pulmonar Prematuridad Diabetes materna Malformaciones Factores geneticos

FISIOPATOLOGIA Ø Alteracion aguda de la produccion, funcion o liberacion del surfactante. Asfixia perinatal Cesarea sin trabajo de parto

DIAGNOSTICO Ø Factores de riesgo: Menor edad gestacional Cesarea sin trabajo de parto Antecedentes de hemorragia materna Asfixia perinatal Diabetes materna Sexo masculino

DIAGNOSTICO Ø Disminuyen riesgo Mayor edad gestacional Antecedentes familiares HIE Desnutricion intrauterina RPM Farmacos: corticoides, tiroxina, estrog.

DIAGNOSTICO Ø Examen de madurez pulmonar: El indice lecitina / esfingomielina: >2 Fosfatidilglicerol: >1000 ug Test de Clements:

TEST DE CLEMENTS 3 TUBOS 1 O 2 TUBOS 0 TUBOS RIESGO DE EMH (%) 17 8 <1

CLÍNICA inicio 2 - 8 horas de vida Ø SDR en aumento : - retracciones, quejido, mv disminuido, amplexación disminuida Ø recuperación a las 48 -72 horas: flujo urinario en aumento, mejora la amplexación Ø curación total 5 -7 días Ø

DIAGNOSTICO Ø Radiologico: Hipoventilacion de ACP. Aumento homogeneo de la densidad pulmonar, con patron reticulo nodular fino e imágenes de broncograma aereo.

RADIOGRAFIA: Patrón Restrictivo Grado I Ø Grado III Ø Grado IV Ø granular fino, (cisuritis) Aumento de la radiopacidad No se define corazón ni diafragma Pulmón Blanco

DIAGNOSTICO Ø Gasometria: Requerimiento de FIO 2 mayor de 0. 4 para mantener PO 2 > 50 mm. Hg Hipoxemia Hipercapnia: Acidosis respiratoria

TRATAMIENTO Ø Corticoides prenatales: Optimo usarlo por lo menos 24 horas antes del parto Ademas disminuyen frecuencia de DBP, PDA, HIV y mortalidad. Betametasona 12 mg IM c/24 h x 2 dosis Dexametasona 6 mg IM c/12 h x 4 dosis

TRATAMIENTO Ø CPAP NASAL PRECOZ Ø SURFACTANTE: PROFILÁCTICO 10’ VIDA RESCATE < 2 H - 8 HORAS

STORME-TRUFFET 01/2002

TRATAMIENTO Ø Reportes recientes sugieren que el uso precoz de CPAP disminuye el riesgo de daño pulmonar y desarrollo de EPI (Gittermann 1997, Sahni 1998, Lindner 1999)

TRATAMIENTO Ventilacion Mecanica: Si PCO 2 > 50, si PO 2 < 50 mm. Hg o Sat. O 2 < 90% con FIO 2 mayor de 0. 5 Se inicia: PIP: 20 – 25 cm. H 2 O, PEEP: 4 – 6 cm. H 2 O, FR: 20 – 30 x’, TI: 0. 4 – 0. 5 seg y FIO 2 variable. TET para surfactantes de las 2 h.

TRATAMIENTO Ø Tratamiento de Soporte: Temperatura Liquidos y nutricion Circulacion Infecciones

COMPLICACIONES Ø Complicaciones agudas Fuga de aire Infecciones Hemorragia intracraneal PDA

COMPLICACIONES Ø Complicaciones a largo plazo Enfermedad pulmonar cronica Retinopatia de la prematuridad Deterioro neurologico

PRONOSTICO Ø Es dependiente del peso al nacer Ø Continua siendo una de las principales causas de mortalidad neonatal. La letalidad en paises desarrollados es de 5 a 10%, en Chile es de 30%.

SURFACTANTE

HISTORIA Ø Grunewald 1947 : Introducción del concepto de tensión superficial pulmonar Ø Pattle y Clement 1957 : Describen el surfactante pulmonar Ø Avery y Meat 1959: Asocian la EMH a un déficit de surfactante Ø Fujiwara 1980 : 1 era experiencia con éxito con surfactante exógeno

HISTORIA Ø Proyecto OSIRIS 1994 : El uso del surfactante disminuye la mortalidad de 57. 1 a 30. 1 % Ø 1995 Soll Profiláctico. Ø 1996 Halliday Natural ligera ventaja sobre sintético

SURFACTANTE Mezcla compleja de fosfolípidos, lípidos neutrales y proteínas permiten disminuir la tensión superficial en la interface aire-líquido de los alvéolos.

SÍNTESIS Ø Gen cromosoma 8 Ø El surfactante pulmonar se produce en los neumocitos tipo II, Ø Se libera como mielina tubular (presurfactante)

TIPOS Ø NATURALES: l l Solo uso experimental de líquido amniótico mas apoprotéinas A, B y C Natural modificado : • SURVANTA : Origen Bovino mas fosfolípidos sintéticos y proteinas A, B y C • CUROSERF: Porcino, proteinas B y C

TIPOS Ø ARTIFICIALES l Exosurf: DPPC mas hexadecanol mas tyloxapol

EFECTOS CLÍNICOS Mejoría en la oxigenación Ø Mejoría radiológica Ø Disminución del neumotorax y enfisema intersticial Ø > efectividad si esteroides pre-natales Ø Disminución de la displasia bronco-pulmonar Ø Disminución de requerimiento de apoyo ventilatorio Ø

INDICACIONES Ø EMH Ø Sindrome de aspiración meconial

FORMAS DE ADMINISTRACIÓN Ø TET posición óptima (RX) Cabeza línea ½ Ø Monitorización FC, Sat O 2 Ø Infusíón rápida 10’ Ø V mecánica con adecuada expansión torácica Ø Por adapatador lateral de TET para no interrrumpir VM

CONTROVERSIAS REVISIÓN COCHRANE Ø Natural : Permite disminuir mas rápido el apoyo ventilatorio l Menor frecuencia de neumotorax l Menor mortalidad en metanalísis europeo l

CONTROVERSIAS Ø SINTETICO No requiere refrigeración l Sin riesgo potencial de alergia a proteinas extrañas l Sin proteínas que permiten dispersión l

REVISION COCHRANE Conclusión Ø Ambos son efectivos en el tratamiento de SDR tipo 1 Ø Mayor rapidez en disminución del apoyo ventilario mecánico en surfactante natural Ø Mernor cantidad de días con O 2 con el natural Ø Disminución del neumotorax con el natural

REVISION COCHRANE ADMINISTRACIÓN PROFILÁCTICA VS DE RESCATE

TERAPIA PROFILACTICA l l l Disminuye la incidencia de neumotorax, Disminuye el enfisema pulmonar intersticial Disminuye la necesidad del soporte ventilatorio Disminuye el barotrauma Disminuye la enfermedad crónica pulmonar

REVISIÓN COCHRANE Ø Dosis única VS dosis múltiple Ø Dosis multiple ( 2 -3) Disminución de neumotorax de 18 a 9%. l Disminución de mortalidad 21 a 13 % l Sin dif significativa en PDA, HIC y DBP l

REVISION COHRANE Dosis Ø CONCLUSIONES. Uso 2 dosis en la mayoría l 2 da dosis si continua VM y Fi. O 2>0. 30 l Cada 12 h , algunos cada 6 -8 h l Según IO, a < IO mejor respuesta l

Cochrane Ø No es necesaria la administracion de surfactantes de la primera respiracion (Kendig 1996) Ø El tratamiento precoz (< 2 h) ofrece ventajas sobre el tratamiento tardio (2– 8 h) (Soll 1999)

CONCLUSIÓN Ø No existiría diferencia en el momento de administración de la 2 da dosis de surfactante entre a quellos con parámetros ventilatorios bajos ( FIO 2 > 0. 30) y aquellos de límite alto ( FIO 2 >0. 40).

Cochrane Ø Usado en SALAM, se ha demostrado una disminucion de la necesidad de VM y mejor relacion A/a , asi como menor necesidad de ECMO (Findlay 1996) Ø Se usan multiples dosis. Ø No parece afectar la mortalidad

CONCLUSIÓN La terapia de remplazo con surfactante debe ser dirigida por médicos calificados entrenados y calificados en su administración con experiencia en el manejo respiratorio en RNBP Ø Solo en instituciones que cuentan con un adecuado apoyo radiológico y de laboratorio Ø Deberá existir un protocolo de surfactante aprobado por la institución Ø

MORTALIDAD

Protocolo de administración de surfactante HNERM Ø Criterio de inclusión: RNPT con SDR y Fi. O 2> 0. 3 Ø Criterio de exclusión: Malformaciones congénitas mayores Depresión severa <3 a los 10’

Protocolo Ø Condiciones generales de uso l l l l Solo uso por TET en pacientes con VM Hemodinámicamente estable Surfactante natural 4 ml/Kg/dosis 1 era dosis antes de las 2 hr, preferentemente < 8 hr de vida. No > 24 hr Debe controlarse FIO 2, Pa. CO 2. A la ½ hora de colocado primera dosis. Se colocará 2 da. Dosis si Fi. O 2 > 0. 4

EMH IV

EMH IV º post SURFACTANTE