Encphalopathie de Gayet Wernicke ce nest pas toujours

Encéphalopathie de Gayet Wernicke : ce n’est pas toujours un alcoolique! K. ELATIQI, Y. EL BADRI, S. ALJ, M. OUALI IDRISSI, N. CHERIF IDRISSI GANOUNI SERVICE DE RADIOLOGIE, CHU MOHAMMED VI, UNIVERSITE CADI AYYAD, MARRAKECH ETUDE CLINIQUE: INTRODUCTION • L'encéphalopathie de Gayet-Wernicke est • Triade classique très évocatrice retrouvée seulement dans 10%des cas: une • Troubles de conscience allant de la désorientation temporo-spatiale complication neuropsychiatrique aiguë secondaire à une carence en thiamine (vitamine B 1). Elle est fréquemment rencontrée chez les grands consommateurs A au coma. B C • Troubles oculomoteurs (nystagmus et paralysies oculomotrices). • Ataxie. d'alcool, mais peut parfois se révéler dans d'autres circonstances. Comme le • Dans 80% des cas, il s’agit d’un état confusionnel non spécifique de diagnostic clinique est parfois difficile, l'imagerie – particulièrement l’IRM - troubles cognitifs, somnolence, état stuporeux ou coma. C’est le cas peut jouer un rôle important pour poser le diagnostic. pour notre patiente. • L’objectif de notre travail est d’illustrer un cas d’encéphalopathie de Gayet • Dans 19% des cas, aucun signe n’est retrouvé. Wernicke compliquant des vomissements incoercibles. D OBSERVATION • Cependant le diagnostic est très probable lorsque deux des quatre E conditions suivantes sont présentes : la malnutrition, les troubles F • Il s’agit d’une patiente âgée de 28 ans, enceinte à 16 semaines d’aménorrhée, des troubles modérés de la mémoire. souffrant de vomissements incoercibles depuis le début de la grossesse, qui • La forme chronique de l’encéphalopathie de Gayet Wernicke réalise le s’est présentée pour des douleurs épigastriques avec lipasémie à 218 U/L. syndrome de Korsakoff caractérisé par des troubles mnésiques, une La patiente a été donc hospitalisée pour pancréatite aiguë sur grossesse anasognosie, des fabulations et de fausses reconnaissances. avec mise en repos du tube digestif et correction des troubles hydroélectrolytiques. ETUDE PARACLINIQUE: H I G • Durant son hospitalisation, la patiente a présenté brutalement une confusion, classiques des lésions en hypo signal T 1 et en hyper signal T 2 et Flair IRM cérébrale sans injection de Gadolinium a été réalisé objectivant des caractéristiques par leur localisation: anomalies de signal péri acqueducale, péri ventriculaire (V 3), des corps • Atteintes bilatérales et symétriques des thalami médians et des mamillaires et des deux thalami en iso signal T 1, hyper signal T 2, Flair et régions péri ventriculaires du troisième ventricule (85%) diffusion, sans œdème ni effet de masse sur les structures de voisinage, • Le contrôle cinq jours après la supplémentation en thiamine a objectivé une • L’IRM cérébrale constitue l’examen de choix avec une sensibilité et une spécificité de l’ordre de 53% et 93%. Elle montre dans les formes une désorientation temporo-spatiale puis des troubles de conscience. Une évoquant une encéphalopathie de Gayet Wernicke (fig 1). oculomoteurs, les troubles cérébelleux, l'altération de l´état mental ou Figure 1: IRM encéphalique en séquences T 1 (D et E), T 2 (F et G), Flair (A, B et C) et diffusion (H et I) montrant des anomalies de signal péri acqueducale, péri ventriculaire (V 3), des corps mamillaires et des deux thalami en iso signal T 1, hyper signal T 2, Flair et diffusion, sans œdème ni effet de masse sur les structures de voisinage. nette régression des lésions, avec sur le plan clinique une persistance de la • Atteinte de l’aire périaqueducale (65%) • Atteinte des corps mamillaires (58%) • Autres: atteinte de la plaque tectale, de la moelle allongée et du cervelet. désorientation temporo-spatiale (fig 2). • Après injection de chélates de gadolinium: prise de contraste des corps mamillaires, de la plaque tectale, des thalami et de l’aire DISCUSSION périaqueducale. • Le diagnostic présomptif peut être confirmé par le dosage de la • L'encéphalopathie de Gayet-Wernicke est une complication neurologique concentration sanguine de thiamine ou de ses dérivés phosphatés aiguë secondaire à une carence en thiamine (vitamine B 1), décrite pour la (monophosphate ou diphosphate). première fois en 1881 par Carl Wernicke chez un homme alcoolique et une • A la phase tardive, on note une atrophie des corps mamillaires, femme présentant des vomissements incoercibles. cérébrale diffuse et du vermis. • C'est une maladie rare dont la prévalence autopsique estimée à 0, 8 -2, 8% • Après traitement: régression rapide des anomalies en IRM avec est beaucoup plus élevée que celle observée avec les manifestations dilatation secondaire du V 3 et de l’aqueduc de Sylvius non corrélée à la cliniques (0, 04 - 0, 13%). clinique (c’est le cas pour notre patiente). • Elle est observée lors d'un alcoolisme chronique, mais de manière plus générale dans un contexte de dénutrition sévère DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL: (vomissements • Devant la présentation clinique: gravidiques, alimentation parentérale prolongée, grève de faim, tumeurs • Accident vasculaire cérébral ischémique ou hémorragique. gastro-intestinales, cancers et chimiothérapie, chirurgie digestive, sténoses • Contexte d’alcoolisme: intoxication alcoolique aiguë ou un syndrome pyloriques, insuffisance rénale chronique au stade terminal, anorexie de sevrage. mentale). • Contexte néoplasique: métastases cérébrales. RAPPEL BIOCHIMIQUE ET PHYSIOPATHOLOGIQUE: • Chez notre patiente, vu le contexte clinique et la présentation • Les besoins journaliers en thiamine sont de l'ordre de 1, 4 mg/j et sont augmentés par un régime hypercalorique ou riche en hydrates de carbone. Figure 2: IRM encéphalique en séquence Flair en coupes axiales réalisée cinq jours après la supplémentation en thiamine, montrant une régression des lésions sus décrites. • L'absorption se fait au niveau du duodénum et le passage de la barrière • Sa forme biologique active est le pyrophosphate de thiamine qui est un coenzyme essentiel de plusieurs réactions biochimiques au niveau du cerveau. différentiel auquel nous avions songé. Toutefois, les troubles neurologiques se sont installés des jours après la correction des troubles hémato-méningée se fait de façon active et surtout passive en fonction du gradient de concentration. radiologique, la myélinolyse extra pontique était le principal diagnostic CONCLUSION • L'encéphalopathie de Gayet-Wernicke est une maladie rare. Devant une situation à risque, la triade ophtalmoplégie, confusion mentale et ataxie hydro électrolytiques. PRISE EN CHARGE: • Urgence médicale, le traitement doit être précoce et ne doit pas être retardé par les dosages vitaminiques. • Le déficit en thiamine entraine au niveau cérébral, des lésions de sévérité est évocatrice. En cas de triade incomplète, l'IRM peut montrer des • Il n'y a pas de consensus particulier. Toutefois, l'European Federation of variable, allant des suffusions hémorragiques à la destruction des neurones. anomalies très évocatrices confirmant le diagnostic surtout à la phase Neurological Societies recommande la posologie de 200 mg x 3/ jour de aiguë. Toutefois, une IRM normale n’élimine pas le diagnostic. thiamine, de préférence par voie intraveineuse avant toute administration • Les lésions cérébrales s’installent en 2 à 3 semaines, le temps nécessaire de glucose et reprise d'une alimentation normale, jusqu´à l’amélioration pour épuiser les stocks de l'organisme étant de 18 jours. Le délai d'apparition des signes cliniques est en moyenne de 4 semaines. • Chez notre patiente, les vomissements incoercibles depuis le début de la grossesse constituaient le facteur favorisant principal aggravé par la mise en repos du tube digestif dans le cadre de la prise en charge de la pancréatite aiguë. REFERENCES 1 - V. Lenz, M. I. Vargas et Al. Apport de l'IRM dans l'exploration de l'encéphalopathie de Gayet. Wernicke. Journal of Neuroradiology, Vol 29, N° 3 - septembre 2002, pp. 153 -160. 2 -W. Ammouri, H. Harmouche et Al. Gayet –Wernicke encephalopathy in non alcoholic patients: A serious complication. J Rare Dis Res & Treatment. 2016, 1(2): 59 -63. 3 -I. Diallo, S. Boury Gning et Al. Encéphalopathie de Gayet-Wernicke compliquant des vomissements sur terrain de néoplasie colique. Pan African Medical Journal. 2015; 21: 179. 4 - C. Cohen, B. Ranque et Al. Encéphalopathie de Gayet Wernicke secondaire à une nutrition parentérale. La revue de médecine interne, juin 2011. Volume 32, n° S 1 page 139. des signes. PRONOSTIC: • Extrêmement variable, dépend de la précocité de prise en charge. • Mortalité: 17 -20% des cas. • 84% des patients alcooliques vont développer un syndrome de Korsakoff.