Encefalopata de Wernicke Etiologa Dficit de tiaminaB 1

Encefalopatía de Wernicke Etiología Déficit de tiamina-B 1 (no producción endógena) Alcoholismo Hiperemesis Inanición Diálisis renal Cáncer SIDA Malnutrición Alimentos ricos en B 1: carne animal, soja, judías, cereales, nueces.

Encefalopatía de Wernicke Patogenia: déficit de tiamina. Metabolismo celular: déficit energético, estrés oxidativo y apoptosis. Alteraciones neurotransmisión: Acúmulo glutamato extracelular (tóxico). Defectos en neurotransmisión.

Encefalopatía de Wernicke Epidemiología Infradiagnosticado 1 -3% alcohólicos (necropsias) 10% del total en vida 30 -70 años Predominio masculino

Encefalopatía de Wernicke Clínica Triada clásica (33%, secuencial) 1) Oftalmoplejía (al inicio) ü Nistagmus horizontal y vertical (lo + frec) ü Parálisis recto externo (+ frecuente bilateral) Puede simular oftalmoplejía internuclear ü Parálisis mirada conjugada ü Ptosis y ambliopía (poco frecuentes) ü Miosis y oftalmoplejia total (enfermedad avanzada) 2) Ataxia (al inicio) ü Predominio MMII - marcha ü Gravedad muy variable (sólo tandem – incapacitado) ü Polineuropatía + afectación cerebelosa + paresia vestibular ü Ataxia medular espástica (poco frecuente)

Encefalopatía de Wernicke 3. Confusión (en días o semanas): ü Estado confusional global (apatía, inatención, indiferencia, no discurso espontáneo, desorientación, errores de reconocimiento, pérdida de comprensión, comentarios irracionales – inconsistentes, tendencia a dormir pero capacidad de mantenerse despierto). ü Síndrome de abstinencia enólica (15%). ü Coma (si no se trata). ü Pérdida de memoria retentiva (residual tras tto).

Hallazgos AP Anomalía + precoz e importante: desmielinización (es una enfermedad degenerativa de la sust. gris profunda y núcleos de TDE) ➨ afecta a: región periventricular del tálamo (Ns. Talámicos mediales), sust. gris periacueductal, cuerpos mamilares, suelo 3º V, pars reticular mesencefálica y placa tectal. CORRELACIÓN AP-RMN : - Fase aguda (hemorragia, necrosis, edema): áreas hiperintensas en T 2/flair en regiones afectas. - Fase crónica: clave dco ➨ atrofia cuerpos mamilares y agrandamiento del tercer ventrículo

Encefalopatía de Wernicke Clínica asociada Asociación frecuente con polineuropatía (80%). Taquicardia e hipotensión postural (Beri-beri cv? ? ). Hipotermia. Neuropatía óptica retrobulbar (raro). Pérdida discriminación olfativa (daño central). Neuropatología Regiones afectas Cuerpos Mamilares siempre afectados (no patognomónico). También lesiones en hipotálamo y región periventricular tálamo (NPL), s. gris periacueductal, suelo del IV ventrículo, parte sup. vermis cerebeloso. Más leves en núcleos III, VI y vestibular. Estadios (solapamiento de distintos estadios de evolución) Agudo (edema, hemorragias petequiales, desmielinización) Subagudo (necrosis) Crónico (gliosis)

Encefalopatía de Wernicke Diagnóstico Clínico (+contexto). Bioquímica sangre Piruvato sérico elevado. Actividad de transcetolasa reducida y efecto tiamínico aumentado. LCR: normal o modesto aumento proteínas. PT >100 mg/dl o pleocitosis: COMPLICACIÓN. EEG: alterado en 50% pacientes. Enlentecimiento difuso leve-moderado. Imagen : RM. Muy útil en presentación incompleta o coma. Lesiones localización típica. – Agudas realzan en T 2 y FLAIR. » Alrededor de tercer ventrículo y acueducto, cuerpos mamilares. » Reversibles con tratamiento precoz. – Crónicas: Atrofia cuerpos mamilares y dilatación tercer ventrículo. – Algunas crónicas confundibles con infartos antiguos.

Encefalopatía de Wernicke Tratamiento ¡Lo más precoz posible! Tiamina 100 mg im/iv diarios, 3 -5 días Mantenimiento con Tiamina 1 cp 300 mg / d Recuperación gradual Horas o días: oftalmoplejía Semanas: ataxia Semanas a años: cuadro confusional