ENCEFALOPATA DE WERNICKE DIAGNSTICO DIFERENCIAL Planteamos el diagnstico

ENCEFALOPATÍA DE WERNICKE DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Planteamos el diagnóstico diferencial con otras entidades que pueden causar una hiperintensidad bilateral y simétrica en la región talámica. Son: Enfermedad priónica. Linfoma. Enfermedad de Leigh. Isquemia bilateral talámica. Enfermedades mitocondriales. Encefalitis. Síndrome de Reye. Enfermedad de Lyme.

ENFERMEDAD PRIÓNICA Debido a infección por priones. Causa una atrofia progresiva cerebral y demencia. Lo más frecuente es que ocurra en adultos de entre 40 -80 años. Presenta menos de un supervivencia a los 2 años. 10% de

ENFERMEDAD PRIÓNICA HALLAZGOS BÁSICOS EN RM Hiperintensidad de señal en secuencias potenciadas en T 2 en el putamen y núcleos caudados. También puede existir esta hiperintensidad en la sustancia blanca y en el córtex. No existe realce tras la administración de gadolinio, generalmente. Signos de atrofia.

E N F Corte coronal en FLAIR Corte axial en FLAIR P R I Ó N I C A

E N F Cortes axiales potenciados en T 2 y FLAIR P R I Ó N I C A

LINFOMA Frecuente en personas que sufren alguna inmunodeficiencia. El linfoma primario es más frecuente que el secundario.

LINFOMA HALLAZGOS BÁSICOS EN RM Lesión infiltrativa o focal con discreta hiperintensidad en secuencias T 2 localizada en los ganglios basales, región periventricular, fosa posterior o tronco encefálico. Suele existir realce tras la administración de gadolinio. Puede haber asociadas. hemorragia o necrosis

L I N F O M A Cortes axiales y coronales en T 2 y FLAIR

ENFERMEDAD DE LEIGH También llamada “encefalomielopatía subaguda necrotizante”. Enfermedad con herencia autosómica recesiva. Existe un defecto en el metabolismo oxidativo mitocondrial debido a una carencia enzimática. Normalmente afecta a niños <2 años, o más raramente a adolescentes o adultos. Existe una pérdida en la habilidad para controlar los movimientos.

ENFERMEDAD DE LEIGH HALLAZGOS BÁSICOS EN RM Hiperintensidad en secuencias T 2 que puede estar localizada en: globo pálido, putamen, núcleos caudados, tálamos, sustancia blanca cerebral y cerebelosa, en el córtex cerebeloso, tronco encefálico y sustancia gris medular. No existe realce tras la administración de gadolinio.

E N F Cortes axiales y coronales en T 2 L E I G H

ISQUEMIA TALÁMICA BILATERAL Puede deberse a una oclusión arterial afectando territorios vasculares específicos, desórdenes metabólicos, u oclusión venosa que no se corresponde con la distribución arterial. El área más frecuentemente afectada es el tálamo ventrolateral, irrigado por la arteria tálamogeniculada; causa el síndrome talámico de Dejerine & Roussey (mano distónica). Su causa más frecuente es la microangiopatía/lipohialinosis.

ISQUEMIA TALÁMICA BILATERAL HALLAZGOS BÁSICOS EN RM Las zonas isquémicas aparecen hiperintensas en secuencias T 2 y en difusión, con el correspondiente descenso de señal en el mapa ADC.

Corte axial en T 2 Cortes axiales en FLAIR I S Q U E M I A

ENFERMEDADES MITOCONDRIALES Síndrome MELAS (de “Mytochondrial myopathy, Encephalopathy, Lactic Acidosis, and Stroke”). Es decir: miopatía mitocondrial, encefalopatía, acidosis láctica, e infarto. Síndrome MERRF (de “Myoclonic Epilepsy, Ragged Red Fibers”, es decir epilepsia mioclónica asociada a fibras rojas rotas), es extremadamente raro. Causa epilepsia mioclónica progresiva, estatura baja, sordera, acidosis láctica e intolerancia al ejercicio. Ambos están causados por una mutación en el t. RNA mitocondrial.

ENFERMEDADES MITOCONDRIALES HALLAZGOS BÁSICOS EN RM Hiperintensidad en secuencias T 2, normalmente localizada en ganglios basales, córtex cerebral y cerebeloso y sustancia blanca. Estas alteraciones de señal pueden aparecer y desaparecer.

E N F Cortes axiales en T 2 en el síndrome MELAS M I T O C O N D R I A L E S

ENCEFALITIS La infección cerebral es normalmente más frecuente en personas inmunodeprimidas. Sobre todo por VIH, herpes simplex y citomegalovirus.

ENCEFALITIS HALLAZGOS BÁSICOS EN RM Áreas mal definidas de hiperintensidad en secuencias T 2, localizadas en el córtex cerebral o en la sustancia blanca, no presentan realce (o es muy débil) tras la administración de gadolinio. Herpes simplex: afecta a los lóbulos temporales y el sistema límbico. Pueden existir hemorragias. Citomegalovirus: puede afectar a periventriculares y subependimarias. VIH: normalmente afecta a la sustancia blanca periventricular. las zonas

E N C E F A L I T I S Corte coronal en T 2 de encefalitis herpética Corte coronal en FLAIR de encefalitis Corte axial en FLAIR de encefalitis por CMV

SÍNDROME DE REYE Se ha asociado con el consumo de aspirina por niños con enfermedades virales. Síntomas: vómitos, esteatosis hepática, letargia y coma, 30 % de mortalidad.

SÍNDROME DE REYE HALLAZGOS BÁSICOS EN RM Debido al edema, puede presentarse como una hiperintensidad de señal en secuencias potenciadas en T 2 que afecta a los ganglios basales, sustancia blanca y córtex.

S Í N D R O M E Cortes axial y coronal en T 2 D E R E Y

ENFERMEDAD DE LYME Enfermedad infecciosa emergente causada por al menos 3 especies de una bacteria que pertenece al género Borrelia, transmitida a humanos por la picadura de garrapatas infectadas que pertenecen al género Ixodes. Síntomas: eritema crónico migratorio, parálisis de Bell, meningitis, encefalitis, polineuropatía, artritis… Tratamiento antibiótico.

ENFERMEDAD DE LYME HALLAZGOS BÁSICOS EN RM Áreas confluentes de hiperintensidad en secuencias T 2, localizadas en sustancia blanca cerebral o cerebelosa, similar a la que aparece en enfermedades desmielinizantes o inflamatorias. Puede existir realce administración de gadolinio. tras la

E N F D E Corte coronal en FLAIR Corte axial en T 2 L Y M E