ELSDLEGES CSONTLYMPHOMK Szaleczky Erika Dek Beta Molnr Zsuzsa

ELSŐDLEGES CSONTLYMPHOMÁK Szaleczky Erika, Deák Beáta, Molnár Zsuzsa, Schneider Tamás, Várady Erika, Varga Fatima, Rosta András Országos Onkológiai Intézet, Budapest

A csont primér non-Hodgkin lymphomája • szoliter vagy multiplex destruktív csontlézió • az elsődleges csontlymphoma ritka • felnőttekben kevesebb, mint a lymphomák 2%-a (gyermekekben 3 -9%) • a primér csonttumorok 3 -7%-a • és az összes extranodalis lymphomák 3 -5%-a

• gyakoribb férfiakban (ffi: nő arány 1, 2 -1, 8) • a betegek nagy többsége (92%) 30 év feletti • köztük is a többség (56%) 60 évesnél idősebb a betegég felfedezésekor

Tünetek • a betegek többsége nyugalomban sem szűnő csontfájdalommal jelentkezik • az esetek közel felében látható/tapintható a daganat a csontelváltozás környező lágyrészekbe terjedése következtében • duzzanat, patológiás törés, kompresszió és „B” - tünetek lehetnek jelen a diagnóziskor

Diagnózis • percutan vagy nyílt biopsia vezethet a diagnózishoz

Szövettan az esetek többsége szövettanilag centrum germinativum eredetű diffúz nagy B sejtes lymphoma Ritkább: a nem centrum eredetű DLBCL Ritka: indolens lymphoma, nagyon agresszív lymphoma, anaplasticus nagy sejtes lymphoma

Képalkotás Kivizsgáláskor az érintett területről • hagyományos röntgen • CT • MR és teljes test PET/CT készül.

RTG tibia, csontdestrukció moly-rágta mintázat periostealis reakció CT distalis femur osteosclerosis mintázat

MR

Stádium beosztás - Ann-Arbor klasszifikáció IE: szoliter csontlézió IIE: regionális nyirokcsomó érintettség IV: multifokális betegség

A kezelés • kombinált immuno-kemoterápia: R-CHOP rituximab – cyclophosphamid – doxorubicin – vincristin – prednisolon • sugárkezeléssel vagy anélkül • lokális betegségben konszolidációs céllal érintett mezős radioterápia javasolt

Az ortopéd-sebész szerepe a • diagnosztikus biopszia és • a patológiás törések stabilizálása során elengedhetetlen.

The Oncologist 2014; 19: 1 -8 Annals of Oncology 25: 176 -181, 2014 IELSG 14 373 csont DLBCL - 78 patológiás törés dg-kor - 5 éves túlélés: 68% vs 54% • Az antracyclin –tartalmú KT, melyet RT követ a legjobb protokoll • A kezelés előtti törésstabilizálás nem javít az eredményeken • A beteg életminőségének javítása céljából csak akkor kerüljön rá sor, ha a KT emiatt nem halasztódik • ! pre-rituximab, pre-PET/CT

The Oncologist 2014; 19: 1 -8 Annals of Oncology 25: 176 -181, 2014 161 limitált stádiumú csont DLBCL (1980 -2005) - 5 éves túlélés: 75% • kedvezőbb prognózis, amennyiben elsődlegesen antracyclin tartalmú KT, akár követi RT, akár nem • nagyobb besugárzási mező vagy dózis nem társul kedvezőbb eredménnyel • ! pre-rituximab, pre-PET/CT

Betegeink • Az osztályunkon 2010 és 2013 között kezelt • 932 lymphomás • 322 diffúz nagy B sejtes lymphomás beteg • 10 elsődleges agresszív csontlymphoma 5 férfi, 5 nő Életkoruk: 19 - 32 - 33 - 36 - 42 - 47 - 64 - 65 - 77 év

Figyelemreméltó, hogy a panaszok ellenére sokszor hónapok teltek el a diagnózis felállításáig: 3/10 közel 1 éves panaszok után 1/10 3 hét alatt (patológiás törés)

Betegeink • • IE stádium: 7/10 B-tünet: 1/10 bulky betegség: 3/10 magas LDH: 1/10 • • • IPI 0 IPI 1 IPI 2 IPI 3 IPI 4 2 1

Az érintett területek • • femur (3) tibia (2) csípőlapát (2) multiplex csontérintettség (3)

Kezelés • Valamennyien R-CHOP 21 vagy 14 (2 fő) protokoll szerint kezelést kaptak (a ciklusok száma 6 -8), • melyet - restaging PET/CT vizsgálatot követően viabilis reziduum gyanúja (3) esetén minden esetben sugárkezelés (5) (30 -36 Gy) követett. • Mindannyian részesültek a kemoterápiával egyidőben, majd további 6 -12 hónapig havonta adott zoledronsav infúziós kezelésben.

Pathológiás törés miatt 4 beteg esetében történt ortopédiai műtét • a kezeléseket megelőzően (1), • közben (1) • vagy után (2).

Eredményeink Betegeink közül valamennyien élnek • 9 beteg remisszióban, • 1 beteg 32 hónappal a komplett metabolikus remisszió után progrediált

Eredményeink • alapján arra következtethetünk, hogy az elsődleges csontlymphoma kimenetele az általunk alkalmazott kombinált kezelési modalitással nem tekinthető rosszabbnak a nodalis vagy más extranodális formákénál