Eladsok 11 elads htfn du 1530 17 kztt

Előadások • 11 előadás hétfőn du 1530 -17 ó. között helyszín: II. Gyermekklinika Tanterem (alkalmanként Gyermekneurológiai osztály) • Tavaszi szünet: 2013. 03. 25 -29 • Húsvét 04. 01 ; Pünkösd, 05. 20 • Tesztvizsga: 05. 13!!!!!

Témák • • • A gyermekneurológia történeti áttekintése Gyökerek A gyermekneurológia főbb irányvonalai Tünetek Ajánlott irodalom

A gyermekneurológia története • A gyökerek a XVIII. szd. –ig nyúlnak vissza • Csapó József könyve ” Kisgyermekek isputálja” /1771 Nagykároly/ -két fejezet: „nyavalyatörés”, és „guta-ütés” • Rozén Miklós (svéd királyi ház orvosa) gyermekgyógyászati könyve/XVIII. szd/-első gy. gyógyász tankönyv- svéd nyelven • 1794 -ben magyarul is megjelent/Domby Sámuel németből fordította/ -28 -ból 2 fejezet gyermek-ideggyógyászat: epilepszia és hydrocephalus 1

A gyermekneurológia története • 1846 Schöpf-Merei Ágost –Orvosi Tár -„Fejbántalmak gyermerkeknél” (365 beteg ismertetése) • id. Bókay János és mtsai több ideggyógyászati témájú dolgozatot irtak /Stefánia Gyermekkórház/ • Bókay János „Gyermekorvoslás tankönyve”/1911 -1925/ fontosabb fejlődési rendellenességek, az idegrendszervi és funkciós betegségei • 1930 -as években Kapus Gyula- gyermekideggyógyászati rendelés (Stefánia Gyermekkórház) és • 1938 -tól Nevelési tanácsadó Liebermann Lucy gyógypedagógus vezetésével 2

A gyermekneurológia története • Magyarországon a 60 -as években vált a gyermekpsychiátria, majd gyermekneurológia önálló, de egymást mindig kiegészítő szakterületté • Önálló szakvizsga: 1984 -től • Önálló osztályok jöttek létre • 1954 -OITI- gyermek-idegsebészeti osztály, 1975 csecsemő-idegsebészeti és intenzív részleggel bővült • 1954 -Heim Pál Gyermekkórház Focher László, • 1963 -Máttyus Adorján vezette a gyermekideggyógyászati osztályt • Klinikákon részlegek alakulnak • 1957 - Gyermek-ideggondozók szervezése/Schnell János/ • 1976 - FNO- Katona Ferenc vezetésével 3

Oktatás 1961 -től rendszeresen továbbképző tanfolyamok /OTKI, OTE/ A 70 -es évektől Heim Pál kórház a gyermekneurológia „bölcsője” 1975 -től hivatalosan is továbbképző tanfolyamok szervezése egyéni, graduális és postgraduális képzések szakvizsgáztatás * Jelenleg 126 gyermekneurológus szakorvosból 4 akadémiai doktori 17 kandidátusi, ill. Ph. D-fokozat

Máttyus Adorján Magyar. Gyermekneurológiai-idegsebészeti. Gyermek–és ifjuságpszychiátriai Társaság 1974 Paraicz Ervin Szénási József Brunecker Györgyi

A gyermekneurológia főbb irányvonalai • Újszülött neurológia • a neonatológia rohamos fejlődése teremtette meg /70 es évektől kezdve/ • Prechtl- az egészséges újszülött statusa és speciális reflexek és reakciók az újszülötteknél - az éretlen idegrendszer vizsgálata • Korszerű újszülöttneurológia-80 -as évektől/Volpe, Sarnat/ - hypoxiás-ischaemiás encephalopathia klinikai felosztása - koraszülöttek vizsgálata /Lily Dubowitz, 1981/ - intracraniális vérzés modern szemlélete/ Lou, Levine/ • A technika fejlődése- finomabb vizsgálatok, -koponya UH - intrauterin diagnosztika, magzati neurológia

A gyermekneurológia főbb irányvonalai • Csecsemőneurológia • alapja az agyfejlődés során átmenetileg működő, de életkor szerint változó szabályozó rendszerek épségének vizsgálata • A csecsemő idegrendszerének funkciói - adaptáció - táplálkozás - környezettel való kapcsolat - figyelmi és mozgásmagatartás - ebben szerepet játszik a - szinaptogenezis - funkcionális rendszerek kialakulása - basalis ganglionok, cortex, kisagy, agytörzs

FEJLŐDÉSNEUROLÓGIA Magyarországon 1976 óta • A fejlõdésneurológia feladata: • az idegrendszeri károsodással születettek korai differenciáldiagnózisa és korai neuroterápiája, • mozgásterápia megtervezése, mely a csecsemõ agyának automatikus mozgás-szabályozását aktiválja, • nincs köze a tornához, manuálterápiához, vagy bármely más rehabilitációs tevékenységhez • FNO osztályon eszméletlen, epilepsziás, nyelésbénult csecsemõk ellátását is lehetõvé teszik

Betegségek, melyek a psychomotoros fejlődés zavarával járnak Pre és perinatalis agysérülések Cerebralis paresis Vérzések KIR egyéb betegségei /gyulladás, degeneratív/ Fejlődési rendellenességek /spinalis dysraphiák/ Perifériás idegek betegségei /polyneuropathiák/ Izmok betegségei /izomdystrophiák/ Mentalis rendellenességek Magatartászavarok/ ADHD/ Emotinális betegségek/ anxietas/ Tanulási zavarok

Mozgásfejlődés késése Cerebralparesis: mozgás egyensúly zavar tartási zavar Oka: Vermis hypoplasia koraszülöttség iut fertőzés iut hypoxia genetikus?

abnormal hyperintense signal in the white matter of the right hemisphere indicating an old (antepartum) infarct. T 1 sequence of a 14 -month enlarged ventricles and a large porencephalic cyst in the left frontal lobe with a thin rim of residual cortex. There is also thickened and simplified cortex (pachygyria) in the right frontal lobe. CT scan of a 5 -month-old boy with a severe spastic quadriparesis and acquired microcephaly associated with an intrapartum hypoxic-ischemic injury. The scan shows marked diffuse atrophy and encephalomalacia with secondary enlargement of the ventricles and sulci. CT scan of an 18 -monthold girl born prematurely who sustained an intraventricular hemorrhage. She has a left hemiparesis and a mild degree of spastic diparesis. The CT scan demonstrates enlargement of the right lateral ventricle.

Fertőzések Fertőzés 2 fajta agysérülést okoz gyulladásos CMV Herpes simplex Rubeola varicella toxoplasma enterovírus lues malaria fejlődési rendellenesség vírusok teratogén hatás

Toxoplasma infekció 3 -day-old boy presented with a seizure. CT demonstrated hydrocephalus and periventricular calcification, suggestive of toxoplasmosis, other agents, rubella, cytomegalovirus, herpes simplex (TORCH) infection. Toxoplasma serology was positive

Az idegrendszer fejlődése Vegetatív idegrendszer Agyvelő fejlődése

Prevalencia: 1/1000 grav oka: nem tisztázott multifaktoriális? prevenció: folsav szűrés: AFP, UH

Spina bifida cystica Spina bifida occulta Myelokele Myelomeningokele Meningokele

Idegrendszeri izomhypotonia, izomatrophia járászavar érzészavar kóros propr. reflexek neurogén hólyag/végbél Bőrtünetek meningokele lipoma hypertrichosis dermalis sinus sacralis fistula Orthopaediai scoliosis, kyphosis, lordosis csipő dyslocatio végtaghossz differencia pes valgus/varus

spinalis intraduralis lipoma lipo/meningokele filum term. fibrolipoma lipomyelomeningokele diastematomyelia dermalis sinus

Tünetek: függnek a lokalizációtól sphincter működés károsodik detrusor gyakran társul egyéb malformációkkal Chiari II hydrocephalus (90%)

Ajánlott irodalom • Kálmánchey R. Gyermekneurológia /Medicina/ • Kálmánchey R. , Stephenson J. B. P. A gyakorló orvos gyermekneurológiája • Katona F. Fejlődésneurológia

1963 -1989

tudásvágy összetartás szeretet „a három grácia” „Máttyus-girl’s” emberség szakmaszeretet precíz szakmai tudás munkatársak tisztelete I N S P I R Á C I Ó a munka öröme a másik tisztelete

► neuro-immun betegségek, SM, myasthenia gravis ► demyelinizációs betegségek ► KIR degeneratív betegségei ► gyulladásos kórképek- Guillain-Barre sy myositisek, DM, stb. ► a mozgás betegségei dystoniák ► herediter izombetegségek, és neuropathiák klinikai és elektrofiziológiai, genetikai vizsgálata