ECHINOCOCCOSIS Bblowica Echinococcosis to inwazja tkankowa powodowana przez

ECHINOCOCCOSIS

Bąblowica (Echinococcosis) to inwazja tkankowa powodowana przez postacie larwalne: Echinococcus granulosus n Echinococcus multilocularis n Echinococcus oligarthrus n Echinococcus vogeli n

Bąblowica jednojamowa epidemiologia n Częstość występowania bąblowicy wśród pacjentów ze zmianami torbielowatymi w wątrobie: n n n Polska <13. 5% Chiny (prowincja Gansu) 57% Tunezja (tereny endemiczne) do 100% Polska – około 40 przypadków wśród ludzi rocznie (w 2003 roku odnotowano 36 przypadków) Częstość występowania bąblowicy u świń wynosi około 6 -7%

Echinococcus granulosus jest pasożytem kosmopolitycznym, może korzystać z: Ponad 10 gatunków żywicieli ostatecznych z rodziny canidae (pies, wilk, lis, jenot, kojot) n Około 60 gatunków żywicieli pośrednich spośród zwierząt roślinożernych i wszystkożernych n Człowiek jest żywicielem przypadkowym „pośrednim” n

Echinococcus granulosus – cykl życiowy Atlas of Medical Parasitology The Editor, Pietro Caramello MD

Echinococcus granulosus występuje w 9 odmianach, różniących się: budową morfologiczną n właściwościami rozwoju in vitro n składem biochemicznym n strukturą genotypową n inwazyjnością dla zwierząt i ludzi Na świecie najczęściej występuje szczep owczy: G 1, w Polsce świński: G 9 n

Bąblowica jednojamowa patogeneza Lokalizacja bąblowca: n Wątroba (60 -70%) n Płuca (20%) n Mózgowie (3%) n Serce n Nerki n Śledziona n Układ kostny

Bąblowica jednojamowa wątroby - objawy Często przebieg bezobjawowy n Bóle, uczucie rozpierania w prawym podżebrzu n Wzdęcia brzucha n Nudności, wymioty n

Bąblowica jednojamowa wątroby - powikłania 1. 2. 3. 4. Ucisk na drogi żółciowe: żółtaczka mechaniczna Ucisk na żyłę wrotną: nadciśnienie wrotne, hepatomegalia, wtórna marskość wątroby Nadkażenie bakteryjne: zapalenie dróg żółciowych, ropnie wątroby Pęknięcie torbieli: wstrząs anafilaktyczny, bąblowica wtórna

Bąblowica jednojamowa – trudności diagnostyczne Inwazja rzadko rozpoznawana n Niespecyficzne objawy n Niska czułość testów serologicznych n Doświadczenie w diagnostyce obrazowej n

Bąblowica jednojamowa wątroby - rozpoznanie 1. n n 2. n n 3. Wywiad: pobyt w rejonach endemicznego występowania echinokokozy kontakt z psem Badanie fizykalne: tkliwość w prawym podżebrzu hepatomegalia (rzadko) Eozynofilia

Bąblowica jednojamowa wątroby - rozpoznanie 4. Badania serologiczne n n n czułość testu ELISA z antygenem ekskrecyjnosekrecyjnym E/S, wykrywającym ogólny poziom przeciwciał wynosi 56. 7% Czułość testu ELISA wykrywającego swoiste przeciwciała Ig. G, Ig. G 1, Ig. G 4, Ig. E wynosi 70%, swoistość dla Ig. G wynosi 82. 4%, dla Ig. E 76. 5% Western blot

Bąblowica jednojamowa wątroby - rozpoznanie 4. Badania serologiczne (ELISA, IHA) n Wyniki fałszywie ujemne q q zmiany stare, zwapniałe antygeny różnych szczepów bąblowca kobiety w ciąży osoby z niedoborami immunologicznymi n Wyniki fałszywie dodatnie: marskość wątroby q guzy wątroby q inne choroby pasożytnicze (tasiemczyca, wągrzyca) q

Bąblowica jednojamowa wątroby - rozpoznanie 5. Badania obrazowe n USG jamy brzusznej pozwala wykryć i często zidentyfikować torbiele bąblowca wielkości od 1 cm. n Umożliwia ocenę aktywności torbieli n Pomaga w dostosowaniu terapii n

Bąblowica jednojamowa wątroby rozpoznanie 5. Badania obrazowe Klasyfikacja torbieli bąblowcowych w badaniu USG wg WHO: CL – typ trudny do odróżnienia od torbieli prostej wątroby. Torbiel kulista, do 5 cm, bez wyraźnej torebki

Bąblowica jednojamowa wątroby rozpoznanie 5. Badania obrazowe WHO/CDS/CSR/APH/2001. 6

Bąblowica jednojamowa wątroby rozpoznanie 5. Badania obrazowe CE 1 Prosta torbiel bezechowa owalna lub okrągła, z widoczną torebką, z pasmem wzmocnienia odbić fali ultradźwiękowej występującej poza nią, odpowiada aktywnej, młodej torbieli bąblowca. Torbiel zawiera piasek bąblowcowy, widoczny w USG jako „płatki śniegu” Różnicowanie: torbiel prosta surowicza pozapalna lub pourazowa, torbiel wrodzona, niezorganizowany krwiak lub ropień pourazowy, przy licznych torbielach (zwłaszcza gdy dotyczą także nerek) należy myśleć o wielotorbielowatości lub mnogich gruczolakach)

Bąblowica jednojamowa wątroby rozpoznanie 5. Badania obrazowe WHO/CDS/CSR/APH/2001. 6

Bąblowica jednojamowa wątroby rozpoznanie 5. Badania obrazowe CE 2 Torbiel aktywna z cienkimi przegrodami, odpowiadająca obecności torbieli siostrzanych. Patognomoniczne obrazy w USG przypominające koło ze szprychami, rozetę lub plaster miodu. Torbiele siostrzane mogą w części lub w całości wypełniać torbiel pierwotną.

Bąblowica jednojamowa wątroby - rozpoznanie 5. Badania obrazowe WHO/CDS/CSR/APH/2001. 6

Bąblowica jednojamowa wątroby rozpoznanie 5. Badania obrazowe CE 3 Torbiel ze zdwojoną ścianą; odpowiada torbieli pasożyta, w której dochodzi do odczepienia się błony endotorbieli od egzotorbieli. Torbiel może nie być okrągła z powodu spadku ciśnienia płynu we wnętrzu endocysty. Patognomoniczny obraz USG „lilii wodnej”. Torbiel o pośredniej aktywności: może ulegać dalszej degeneracji, albo mogą pojawiać się jeszcze torbiele siostrzane.

Bąblowica jednojamowa wątroby - rozpoznanie 5. Badania obrazowe WHO/CDS/CSR/APH/2001. 6

Bąblowica jednojamowa wątroby rozpoznanie 5. Badania obrazowe CE 4 Torbiel heterogenna, hypoechogeniczna, hyperechogeniczna lub mieszana, odpowiadająca najczęściej torbieli zarażonej, wypełnionej masami martwiczymi, komunikującej się z drogami żółciowymi. Torbiel nieaktywna, bez torbieli siostrzanych. Obraz przypominający kłębek wełny, nie jest patognomoniczny. Różnicowanie: naczyniak jamisty, struniak, gruczolak, rak pierwotny wątroby, zmiany przerzutowe

Bąblowica jednojamowa wątroby - rozpoznanie 5. Badania obrazowe WHO/CDS/CSR/APH/2001. 6

Bąblowica jednojamowa wątroby rozpoznanie 5. Badania obrazowe CE 5 Torbiel nieaktywna, z grubą częściowo lub całkowicie zwapniałą ścianą, z cieniem akustycznym jest dość charakterystyczna dla postaci zejściowej bąblowca. Różnicowanie: zejście procesu zapalnego, zmiany nowotworowe WHO/CDS/CSR/APH/2001. 6

Bąblowica jednojamowa wątroby - rozpoznanie 5. Badania obrazowe n TK jamy brzusznej (średnica i grubość ścian, występowanie przegród, stopień odwarstwienia endocysty, przybliżona gęstość treści, występowanie zwapnień). Ocena tych cech pomaga określić aktywność bąblowca: Ø Faza aktywna (torbiele cienkościenne) Ø Faza degenerująca (torbiele z odklejoną endocystą) Ø Faza nieaktywna (torbiele zwapniałe) Lepsza ocena lokalizacji torbieli w wątrobie niż

Bąblowica jednojamowa wątroby - rozpoznanie 5. Badania obrazowe – TK jamy brzusznej Atlas of Medical Parasitology The Editor, Pietro Caramello MD

Bąblowica jednojamowa wątroby - rozpoznanie 5. Badania obrazowe – TK jamy brzusznej Atlas of Medical Parasitology The Editor, Pietro Caramello MD

Bąblowica jednojamowa wątroby - rozpoznanie 5. Badania obrazowe n Tomografia rezonansu magnetycznego Trójwymiarowe zobrazowanie zmiany n Szczegółowa ocena budowy ściany torbieli n

Bąblowica jednojamowa wątroby - rozpoznanie 5. Badania obrazowe n Cholangiografia wsteczna Ocena dróg żółciowych (szerokość, drożność, ułożenie względem torbieli). Potwierdzenie lub wykluczenie połączenia torbieli z drogami żółciowymi. (Występuje ono w około 25% przypadków i stanowi przeciwwskazanie do podawania do torbieli preparatów zabijających protoskoleksy (bromek cetrimonium, alkohol, 20% sol. Na. Cl)

Bąblowica jednojamowa wątroby - rozpoznanie BACC Badanie śródoperacyjne Badanie pośmiertne 6. 7. 8. • • • Stwierdzenie protoskoleksów lub haków Badanie histopatologiczne ściany torbieli (barwienie PAS warstwy laminarnej) Potwierdzenie Ag 5 w płynie z torbieli

Bąblowica jednojamowa wątroby - leczenie n Wycięcie torbieli (radykalne lub zachowawcze) Torbiel duża lub położona podtorebkowo n Torbiel uciskająca duże naczynia n Torbiel uciskająca przewody żółciowe n

Bąblowica jednojamowa wątroby - leczenie n Przezskórny drenaż torbieli i podanie leku pasożytobójczego do jamy bąblowca (95% etanol) (PAIR: puncture+aspiration+injection+reaspirati on) Torbiele mnogie, małe, położone głęboko n Przeciwwskazania ogólnomedyczne do zabiegu chirurgicznego n

Bąblowica jednojamowa wątroby - leczenie n Chemioterapia - kilka miesięcznych kursów : albendazol 10 -15 mg/kg mc. na dobę: (koszt około 25 - 37 PLN/dobę) lub mebendazol 40 -50 mg/kg mc. (koszt około 17 PLN/dobę) Torbiele małe, mnogie, n Osłona zabiegów, szczególnie rozsianie procesu n Brak zgody pacjenta na leczenie inwazyjne n

Bąblowica wielojamowa epidemiologia n n Naturalne ogniska endemiczne E. multilocularis występują na Alasce, Syberii, w Kanadzie, północnej Japonii, Chinach, Turcji, środkowej i wschodniej Francji, Szwajcarii, Austrii oraz w południowych Niemczech. W Polsce alweokokoza występuje sporadycznie - w ciągu ostatnich 10 lat odnotowano 20 przypadków wśród ludzi

Echinococcus multilocularis Żywicielami ostatecznymi są: lisy, wilki, jenoty, psy i koty n Żywicielami pośrednimi są drobne gryzonie; myszy polne, nornice. n Człowiek zaraża się przypadkowo przez spożycie jaj inwazyjnych na niemytych jagodach, innych owocach i warzywach oraz przez zanieczyszczone glebą ręce n

Echinococcus multilocularis – cykl życiowy Atlas of Medical Parasitology The Editor, Pietro Caramello MD

Bąblowica wielojamowa patogeneza Lokalizacja zmian: n Wątroba (98%) – najczęściej w prawym płacie w okolicy wnęki Płuca Mózgowie Inne narządy - n n 0. 5 – 10 mm torbiele tworzące wielotorbielowatą strukturę Czynniki zjadliwości n n Brak torebki łącznotkankowej Rozrost wzdłuż naczyń krwionośnych Niszczenie miąższu wątroby i dróg żółciowych Przeżuty do odległych tkanek drogą krwionośną

Bąblowica wielojamowa – obraz kliniczny n n Okres bezobjawowy może trwać 5 -10 lat Objawy: n n n Zmęczenie Utrata masy ciała Hepatomegalia splenomegalia Powikłania i przyczyny zgonu: n n n Nadciśnienie wrotne i marskość wątroby Ropnie wątroby Wstrząs septyczny Przewlekłe zapalenie dróg żółciowych Zespół Budda-Chiariego Objawy ogniskowego uszkodzenia OUN

Bąblowica wielojamowa – rozpoznanie n Trudności: Inwazja rzadko rozpoznawana n Długi okres bezobjawowy n Brak charakterystycznych objawów n Słaba dostępność testów serologicznych n Niejednoznaczne wyniki badań obrazowych n Brak haków i protoskoleksów n

Bąblowica wielojamowa - rozpoznanie n Badania dodatkowe: Wzrost OB. n Leukopenia n Trombocytopenia n Wzrost aktywności ALT, AST, ALP, GGTP n Hypergammaglobulinemia n Wzrost stężenia Ig. E n

Bąblowica wielojamowa - rozpoznanie n Badania serologiczne n n n Test ELISA z antygenami Em 2, Em 2+, Em 18 (czułość 80 -90%) Test Western blot ze swoistymi antygenami o masie 16 i 18 k. Da (czułość 98 -99%, swoistość 100%)) Analiza DNA pasożyta n n W materiale biopsyjnym (biopsja z innych wskazań ze względu na ryzyko rozsiewu) często ilość materiału jest zbyt skąpa Zastosowanie w badaniu materiału śród- lub pooperacyjnego

Bąblowica wielojamowa - rozpoznanie n Badania obrazowe n USG i TK – obraz mało charakterystyczny – heterogenna, nieregularna, słabo odgraniczona zmiana z ogniskami martwicy i zwapnieniami wewnątrz

Bąblowica wielojamowa – obraz USG Atlas of Medical Parasitology The Editor, Pietro Caramello MD

Bąblowica wielojamowa – obraz TK n Atlas of Medical Parasitology The Editor, Pietro Caramello MD

Bąblowica wielojamowa - rozpoznanie n Badania obrazowe NMR – wielotorbielowata zmiana przypominająca plaster miodu n ECPW – ocena drożności i ewentualnych przemieszczeń dróg żółciowych n

Bąblowica wielojamowa – obraz NMR Resat Ozaras et al. . Hepatic Echinococcus alveolaris. Journal of Hepatology 42 (2005) 609

Bąblowica wielojamowa - rozpoznanie n Badanie histopatologiczne Różnej wielkości, PAS-dodatnie pęcherzyki n Brak haków n Ogniska martwicy n

Bąblowica wielojamowa – międzynarodowa klasyfikacja zaawansowania procesu (PNM) n n n P 1 – zmiany w jednym płacie, położone obwodowo, w pewnej odległości od naczyń P 2 – zmiany w jednym płacie położone centralnie, blisko naczyń P 3 – zmiany w dwóch płatach położone blisko wnęki lub żył wątrobowych P 4 – wszystkie zmiany położone wzdłuż naczyń lub dróg żółciowych N – wciągnięcie w proces sąsiednich narządów M – obecność przerzutów

Bąblowica wielojamowa - leczenie n n n Rozległa resekcja zmian bąblowcowych lub hemihepatektomia + albendazol (mebendazol) przez dwa lata Długotrwała chemioterapia w przypadkach nieoperacyjnych Ograniczone wskazania do przeszczepu wątroby (odrzut transplantu, przerzuty i nawroty bąblowicy)

Piśmiennictwo n n n n n Nowosielski J, Zięta B Badania ultrasonograficzne populacji eksponowanej na zarażenie bąblowcem (Echinococcus granulosus). Ultrasonogr. Pol 1996, 6, 2, 48 -53 Gharbi H et al. . Ultrasound examination of the hydatid liver. Radiology 1981, 139, 459 -463. – 6 Caratozzolo M et al. . Diagnostic approach to abdominal hydatidosis by ultrasonography. Arch. Hydatidol. 1991, 30, 531 -544 Jiang Ci-Peng Diffrential diagnosis between liover Echinococcus cyst and nonechinococcus cyst. Arch. Hydatidol. 1991, 30, 475 -500. – 9 Atlas of Medical Parasitology. The Editor, Pietro Caramello MD Resat Ozaras et al. . Hepatic Echinococcus alveolaris. Journal of Hepatology 42 (2005) 609 Stefaniak J i in. Postępy w diagnostyce i terapii bąblowicy wątroby. Nowiny Lek. 1994, 63, 1 44 -47 Stefaniak J. Alweokokoza wątroby. Medycyna po Dyplomie, 2002 11, 11 236 -243 Stefaniak J, Paul M. Aspekty kliniczne bąblowcowych torbieli wątroby. Wartość kliniczna i diagnostyczna wykrywania przeciwciał Ig. G, Ig. G 1, Ig. G 4, Ig. E w bablowicy wątroby. Hepatol. Pol. , 1995, 2, 199 -208 Pawłowski Z et al. Echinococcosis in humans: clinical aspects of the hepatic cystic echinococcosis. Differential diagnosis and treatment. W: Eckert J, Gemmel HA, Meslin FX, Pawłowski Z (red): WHO/OIE manual on echinococcosis in humans and animals: a zoonosis of global concern. World Organisation for Animal Health, Paris 2001, 20 -71