Dveloppement cardiovasculaire Classification segmentaire des malformations cardiaques Dr

Développement cardiovasculaire Classification segmentaire des malformations cardiaques Dr Sylviane Hennebicq Biologie du développement et de la reproduction SHennebicq@chu-grenoble. fr

Objectifs d’apprentissage • Comprendre les grandes étapes du développement cardio-circulatoire • Comprendre quelques mécanismes de dysfonctionnement expliquant la survenue des principales malformations cardiaques • Comprendre la logique de la classification de ces malformations • En déduire les conséquences hémodynamiques fœtales et néonatales

Vasculogenèse primaire extra embryonnaire Vers le 17è jour : Initiation de la formation de futures structures vasculaires à partir des cellules du mésoblaste Induction par endoderme Au niveau extraembryonnaire dans la splanchopleure de la vésicule vitellin CA PE All VV Mésoblaste extraembryonnaire

Développement cardiovasculaire intra-embryonnaire J 19 J 20 J 21 • Même processus d’angiogenèse au niveau de l’aire cardiogénique • Individualisation d’une aire cardiogénique rostralement à la MBP avec prolongement latéral et caudal • Fusion médiane et ventrale des deux tubes cardiaques en un tube unique lors de la plicature de l’embryon

En résumé • Tube cardiaque unique ventral médian – Appendu rostralement aux structures primitives artérielles – Et caudalement aux structures primitives veineuses Aortes dorsales Veines cardinales et vitelline CT : conotronc BC : bulbe cardiaque VP : ventricule primitif OP oreillette primitive SV : sinus veineux

• Tube cardiaque unique ventral médian 4è semaine (J 23) – Appendu rostralement aux structures Aortes dorsales primitives artérielles – Et caudalement aux structures primitives veineuses Aortes dorsales Vue latérale Veines cardinales et vitelline Vue ventrale Veines cardinales et vitelline CT : conotronc BC : bulbe cardiaque VP : ventricule primitif OP oreillette primitive SV : sinus veineux

Battements cardiaques • Dès le stade de tube cardiaque, les cellules myocardiques ont une activité contractile • Le tissu nodal de conduction autonome • Apparition des battements cardiaques vers le 22è jour Vésicule vitelline Embryon J 22

Circulation omphalo-allantoïdienne (extra-embryonnaire) • Développement d’un réseau artériel et veineux au niveau du mésoblaste de la vésicule vitelline et de l’allantoïde • Va former la circulation ombilicale

Visualisation globale du système cardiovasculaire • Circulation artérielle : • Les aortes dorsale s’organisent en arcs aortiques aboutira à une aorte unique • Circulation veineuse • Veines cardinales =>veines cave sup et inf • Veine ombilicale =>cordon ombilical • Involution des veines vitellines 4è-5è semaine

Chemin à parcourir : • Cœur en tube => cœur à 4 cavités • Circulation tubulaire => double circulation parallèle gauche AP Ao Cavités gauches artères Cavités droites céphalique VC VP Tube cardiaque droite veines caudal

Chronologie des modifications • 4è et 5è semaines – Plicature du tube cardiaque et organisation dans l’espace du système cavitaire • 5è et 6è semaines – Cloisonnement intracardiaque et individualisation des 4 cavités définitives – Formation du système valvulaire

Plicature du tube cardiaque • Inflexion vers l’avant et la droite de la portion crâniale du tube cardiaque • Remontée vers le haut et l’arrière de la portion caudale du tube cardiaque • Oreillettes en haut et en arrière • Ventricules en bas et en avant • Conotronc -> origine Aorte et APulm CT : conotronc OP oreillette primitive BC : bulbe cardiaque SV : sinus veineux VP : ventricule primitif

Vers J 24

4è-5è semaine • Individualisation nette des auricules • Auricule droit pyramidal • Auricule gauche cylindrique

Développement des oreillettes et des auricules • Auricule droit à base large et forme triangulaire ou conique • Auricule gauche à base étroite et forme tubulaire • Oreillettes définitives formées par tissu du de l’oreillette primitive et du sinus veineux

Mécanismes de cloisonnement • Croissance de masses • Expansion de cavités cellulaires qui se autour d’une zone rapprochent et fusionnent que ne s’accroit pas – Séparation oreillte • Multiplications des cellules ventricule et développement des – Futures zones de matrices extra-cellulaires – Septa interauriculaire, interventriculaire, orifices Ao et pulm, canaux auriculoventriculaires valvules auriculoventriculaires

Cloisonnement atrial • Formation en deux temps du septum inter auriculaire Veines pulmonaires – > foramen ovale Veines cardinales Oreillette Primitive

Formation d’un premier septum

Ostium primum et secundum

Formation d’un deuxième septum

Caractérisation intrinsèque des cavités auriculaires • Oreillette morphologiquement droite si auricule droit triangulaire • Trabéculation fine • Oreillette morphologiquement gauche si auricule tubulaire • Trabéculation fine

Cloisonnement des cavités cardiaques • Coupe frontale – 2 : abouchement veineux – 4 : sillon auriculoventriculaire – 5 : oreillette droite – 6 : communication interventriculaire

Développement des ventricules • • Inlet Portion apicale Outlet Trabéculation de la paroi du Vc primitif jouxtant la zone interventriculaire

Cloisonnement ventriculaire • Formation du septum interventriculaire de l’apex vers le futur plancher valvulaire atrio-ventriculaire • Cloisonnement incomplet =>CIV • Ventricule droit grossièrement trabéculé • Ventricule gauche finement trabéculé • Si ventricule unique, il est indéterminé

4 cavités • Formation du septum interventriculaire – Musculaire – membraneux • Formation des valves atrio-ventriculaires – Dérivent du mésenchyme des bourrelets atrioventriculaire

ventral 8 10 9 5 dorsal • • 5 : oreillette droite 7 : septum interventriculaire 8 : ventricule gauche 9 : ventricule droit 10 : oreillette gauche 11 : septum primum 13 : septum secundum 14 : valves tricuspides Cœur à 4 cavités (3è mois)

Caractérisation morphologique des cavités ventriculaires • Ventricule morphologiquement droit – Trabéculation grossière, paroi, – épaisseur paroi restera peu importante • À différencier de la position droite ou gauche • Ventricule morphologiquement gauche – Trabéculation fine, – épaisseur paroi deviendra importante • À différencier de la position droite ou gauche

Devenir du conotronc • Conotronc (cône artériel) -> origine Aorte et Artère Pulmonaire CT : conotronc BC : bulbe cardiaque VP : ventricule primitif OP oreillette primitive SV : sinus veineux

Evolution du cône artériel • Voie efferente du cœur • Tronc commun Aorte-A Pulmonaire

Origine commune du système artériel aortique et pulmonaire • Deux aortes dorsales • Formation des arcs aortiques en lien avec les arcs branchiaux • Artère pulmonaire formée à partir du système aortique

Cloisonnement de la voie efférente • Formation d’un septum qui divise le tronc efférent commun en aorte et tronc pulmonaire (bourrelet endocardique par migration de cellules des crêtes neurales) • Simultané avec la courbure et la rotation du tronc efférent • Individualisation des valves dans la zone de courbure – 1 : aorte – 3 : tronc pulmonaire – 4 -9 : valves semi-lunaires

Visualisation échographique des gros vaisseaux Ao

Eléments disponibles pour l’analyse d’une malformation cardiaque foetale • Données de l’échographie fœtale • Caractérisation morphologique de la malformation – Analyse segmentaire utile • Intégration de cette malformation dans un contexte malformatif global • Evaluation des conséquences hémodynamiques néonatales • Détermination présomptive des possibilités chirurgicales néonatales • Discussion globale de la décision d’interruption ou non de la grossesse • Diagnostic anatomique malformatif en cas d’interruption

Organisation normale • Cavités morphologiquement droites à droite • Cavités morphologiquement gauches à gauche • Concordance de la connexion atriventriculaire • Concordance de la connection ventriculo-artérielle – Aorte issue du VMG – Artère pulmonaire issue du VMD Situs solitus

Anomalies de l’asymétrie bilatérale • Situs inversus viscéral complet – Respect des circulations droitegauche et de leurs voies efferentes – Pas de conséquence hémodynamique • Différent de la dextrocardie=pointe du cœur à droite • Isomérisme droit – Présence de deux auricules droits • Isomérisme gauche – Présence de deux auricules gauches Ao AP

Asymétrie bilatérale • Modèle de souris mutantes iv/iv – – – Dextrocardie dans la moitié des cas Intégration fréquente de la dextrocardie dans un situs inversus Mutation sur le chromosome 12 Gène codant pour une dynéine axonémale Absence de rotation ciliaire des cellules du nœud embryonnaire Etablissement de l’asymétrie bilatérale au hasard

Caractérisation des connexions atrioventriculaires • Connexions atrioventriculaires discordantes • Connexions atrioventriculaires ambigues

Mode de connexion atrio-ventriculaire • Analyse du système valvulaire atrio-ventriculaire au sein de la filière atrioventriculaire droite et gauche – Concordance valves et cavités – Position des valves – Cumul avec une anomalie du cloisonnement – Retentissement cavitaire

Catactérisation des connexions ventriculo-artérielles • Connexions concordantes • Connexions discordantes • Ventricule à double issue

Transposition des gros vaisseaux • Anomalie de la spiralisation de la voie efférente • Transposition complète ou partielle

Conclusion • Malformations cardiaques sont les plus fréquentes des malformations congénitales • Bonne connaissance de l’organogenèse pour comprendre la pathogénie • Nécessité d’un diagnostic soigneux systématique et segmentaire • Indispensable aux décisions thérapeutiques ultérieures

Données bibliographiques et iconographie • http: //www. embryology. ch • Larsen, Embryologie humaine, De Boeck éd • Langman et Sadler, Embryologie médicale, Pradel éd • PS Jouk, Medecine fœtale et échographie en gynécologie, 1991 (5) : 4 -21 • M Althuser, images d’échographie fœtale