Dr Sinan SARI PORTAL HPERTANSYON Normal Vaskler Anatomi

Dr. Sinan SARI PORTAL HİPERTANSİYON

Normal Vasküler Anatomi Hepatik ven Koroner ven Sinuzoid Portal ven Splenik ven Hepatik arter Inferior vena cava SMV IMV

Fizyopatoloji · Basınç (P), direnç (R) ve akım (F) ile doğru orantılıdır: P=Rx. F · Portal hipertansiyon: · Portal akıma dirençte artış ve/veya · Portal venöz akımda artış

TANIM Portal kan akımındaki tıkanıklık PV Basıncı ↑ PV Basıncı > 5 mm. Hg veya PV-HV Basınç Gradiyenti > 10 mm. Hg = Portal HT > 12 mm. Hg = Portal HT Komplikasyonları Splenik pulpa basıncı > 16 mm. Hg

Normal Karaciğer Hepatik ven Sinuzoid Portal ven Koroner ven Splenik ven

Portal Hipertansiyon 1. Prehepatik 2. İntrahepatik Presinuzoidal Sinüzoidal Postsinüzoidal 3. Posthepatik 4. Arterioportal fistül

PRE-HEPATICPORTALHYPERTENSION 1. Pre-Hepatik Portal Hipertansiyon Hepatik ven Sinuzoid Portosistemik kollateraller Portal ven trombozu PV kavernamatöz transformasyon Web SV trombozu Dışarıdan bası Splaknik A-V fistül Trombus Portal ven Splenomegali

2 A. İntrahepatik: Pre-Sinuzoidal Portal Hipertansiyon Portosistemik kollateraller Sinuzoid Konjenital hepatik fibrozis Hepatoportal sklerozis İdiyopatik portal hipertansiyon S. mansoni Entoksikasyon Myeloproliferatif hastalıklar Sarkoidoz, Gaucher Portal ven Splenomegali

SINUSOIDALPORTALHYPERTENSION 2 B. İntrahepatik: Sinuzoidal Portal Hipertansiyon Porto-sistemik kollateraller Siroz Portal ven Splenomegali

POST-SINUSOIDALPORTALHYPERTENSION 2 C. İntrahepatik: Post-Sinuzoidal Portal Hipertansiyon Kollateraller Sinüzoid Sentrilobular fibrozis Portal ven Veno-okluzif hastalık Splenomegali

POST-HEPATICPORTALHYPERTENSION 3. Post (Supra)-hepatik Portal Hipertansiyon Trombus Budd-Chiari sendromu VCI web Konstrüktif perikardit Sağ kalp yetmezliği Primer pulmoner HT Sinuzoid Portal ven Splenik Ven

Klinik Bulgular Siroz (kronik karaciğer hastalığı) bulguları GIS kanaması Splenomegali Asit Pulmoner hipertansiyon Hepatopulmoner sendrom Portal biliopati Diğer: Kaput meduza Hipersplenizm

Tanı Öykü Fizik muayene İntrahepatik nedenler: KCFT, Bx. . . US Doppler US Endoskopi Anjiyografi

Tedavi Varis kanaması tedavisi Akut varis kanaması tedavisi �Hemodinaminin sağlanması �İlaç tedavisi: Somatostatin, vazopressin �Balon tamponad �Endoskopik tedaviler �TIPS Primer koruma: ilk kanamanın önlenmesi İkincil koruma: tekrarlayan varis kanaması Hipersplenizm Asit tedavisi

Hayır Hemodinami stabil mi? Evet Belirtiler: Solukluk, Terleme, Restlessness, Letarji, Karın ağrısı Bulgular: Taşıkardi, Hipotansiyon, Bilinç değişikliği, Uzamış kapiller dolum Ortostatik değişiklikler: Yatar pozisyondan oturur pozisyona geçildiğinde KTA: >20/dk ↑ Sistolik Kan Basıncı >10 mm. Hg ↓ ABC O 2 ve Pozisyon 2 büyük çaplı damaryolu Acil tetkikler • Kan grubu • Cross-match • CBC • PT, PTT • Kan gazı (Şok tablosu) IV tedavi Resusitasyon • Sıvı • Kristaloid: RL, SF • Kolloid: Albumin, Plazma, Hetastarch • Kan Mesane kateterizasyonu

Kanamadan Koruma Primer proflaksi: B bloker±EBL Sekonder proflaksi: Endoskopik band ligasyonu (EBL) Endoskopik sklerozan madde enjeksiyonu TIPS Cerrahi Şant cerrahisi Karaciğer nakli

Endikasyon Etki Mekanizması Dozaj Yan Etkiler Mide Asidi İnhibisyonu Ranitidin H 2 RB Pantoprazole PPI Devamlı infüzyon: 1 mg/kg yükleme 2 -4 mg/kg/g infüzyon Bolus infüzyon: 3 -5 mg/kg/gün 3 doz 0. 5 -1 mg/kg/gün 1 x 1 (Maks. 40 mg/gün) IV Vazoaktif Ajanlar Octreotide Vazopressin Somatostatin Analoğu ADH 1 mcg/kg IV bolus (Maks. 50 mcg) 1 mcg/kg/sa IV infüzyon İnfüzyon hızı her 8 saatte bir artırılabilir (Saatlik maks. 4 mcg/kg) (Maksimum doz 8 saat için 250 mcg) Kanama kontrol altına alındığında her 12 saatte bir %50 azalt Başlangıç dozun %25’ine ulaştığında kes Hiperglisemi 0. 002 -0. 005 U/kg/dk× 12 saat 24 -48 saatten daha uzun sürede azaltarak kes (Maksimum 0. 2 U/dakika) Renal yetmezlik Periferik VK Varis Kanaması Proflaksi Propranolol β-bloker 1 mg/kg/g 2 -4× Bazal kalp tepe atımını %25 azaltan doz bulunana kadar her 3 -7 günde bir 8 mg/kg/g kadar artırılabilir

FC, 5 yaş, kız • Yakınma ve öykü: Kanlı kusma • Ek yakınma yok. Akrabalık (+) • FM: KC MCH 2 cm, ksifoidde 3 -4 cm, • dalak 3 -4 cm palpe edildi. • Lab: ALT: 32 IU/L Alb: 3. 1 BUN: 35 Kre: 1. 9 • PT: 13. 6 Hb: 6. 7 Trb: 112000 BK: 3200 • US: HSM. KC ekojenitesi artmış. • Bilateral böbrekler heterojen. • Kortikomeduller ayrım kaybolmuş. • Endoskopi: Varis • Biyopsi: • TANI: KONJENİTAL HEPATİK FİBROZİS CAROLİ SENDROMU

KD, 12 yaş, kız Yakınma ve öykü: Karın ağrısı, ateş. FM: Batın bombe. Karın venleri belirgin. KC 2 -3 cm, dalak 3 -4 cm palpe edildi. Asit (+) Lab: AST: 85 IU/L ALT: 92 IU/L Alb: 3. 2 PT: 15. 6 Hb: 8. 2 Trb: 138000 BK: 5200 Doppler US: HSM. KC ekojenitesi artmış. Asit (+) Orta ve sağ hepatik ven izlenemedi. Endoskopi: Varis. Biyopsi Anjiyografi TANI: BUDD- CHİARİ SENDROMU

HG, 11 yaş, kız • • • Yakınma ve öykü: Karında şişlik. 10 gün önce preop değerlendirmede transaminaz yüksekliği saptanmış. Ek yakınma yok. Akrabalık (+) FM: KC 3 -4 cm, dalak palpe edilemedi. Asit (+) Lab: AST: 163 ALT: 159 ALP: 1251 T. Bil: 1. 73 D. Bil: 0. 38 Alb: 3 PT: 24 Hb: 12 Trb: 142000 BK: 8290 US: HSM. KC ekojenitesi artmış. Asit (+) Endoskopi: Varis. Doppler US: PV, VCI, HV patent. Bx: Siroz, KC doku bakır düzeyi: 507 ug/gr TANI: SİROZ, WİLSON HASTALIĞI

EM, 13 yaş, E • • • Yakınma ve öykü: 6 ay önce ekimozlar, burun ve diş eti kanaması, 3 ay önce ellerinde ara kasılması olmuş. Tetkik edilmiş. 1 aydır tüm extremiteleri kas katı kesilmiş. Konuşamaz hale gelmiş. Akrabalık yok Amca 45 yaşında siroz ex FM: Dalak 5 -6 cm palpe edildi Lab: AST: 53 ALT: 39 ALP: 125 T. Bil: 1. 73 D. Bil: 0. 38 Alb: 4 PT: 18 INR: 1. 6 Hb: 8 Trb: 44000 BK: 2450 MR: Bazal ganglion tutulumu Doppler US: Heterojen görünümde karaciğer, splenomegali, PV geniş Seruloplazmin düşük, idrar Cu artmış TANI: SİROZ, WİLSON HASTALIĞI

EŞ, 2 yaş-kız Yakınma ve öykü: Ağızdan ve rektal kanama Akrabalık yok. FM: Dalak 7 -8 cm palpe edildi. Lab: AST: 35 IU/L ALT: 28 IU/L Alb: 3. 2 PT: 13. 6 Hb: 6. 7 Trb: 67000 BK: 2900 US: Splenomegali. KC normal. Endoskopi: Varis Doppler ve BT anjiyografi: TANI: PV Kavernomatöz transformasyon-PV tromboz

ŞE, 4 yaş-Erkek Yakınma ve öykü: Ağızdan ve rektal kanama Akrabalık yok. FM: Soluk, taşıkardik, hipotansiyonu var Organomegali saptanmadı Lab: AST: 35 IU/L ALT: 28 IU/L Alb: 3. 1 PT: 15. 6 Hb: 4. 7 Trb: 67000 BK: 2900 Endoskopi: Varis US: Splenomegali. KC normal. Doppler ve BT anjiyografi: TANI: PV Kavernomatöz transformasyon-PV tromboz

AŞE, 5 yaş-Erkek Yakınma ve öykü: Ağızdan ve rektal kanama Akrabalık yok. FM: Soluk, taşıkardik, hipotansiyonu var Lab: AST: 35 IU/L ALT: 28 IU/L Alb: 3. 1 PT: 15. 6 Hb: 4. 7 Trb: 168000 BK: 8900 US: Normal Endoskopi: TANI: Duodenumda ülser ve “visible vessel”

ML, 5 yaş, erkek, Yakınma: Diz ağrısı Öykü: Dış merkezde 8 ay önce HSM nedeni ile görülmüş. EBV enfeksiyonu nedeni ile izlenmiş. Akrabalık (+) Benzer kardeş öyküsü (+) FM: Ağırlığı ve Boy <%5 Batın distansiyonu (+) KC MCH 1 cm, dalak 7 cm ele geliyor Lab: BK: 9. 900/mm 3; Hgb: 10. 5 g/d. L Trombosit: 166. 000/mm 3 ALP: 277 U/L AST: 51 IU/L ALT: 42 IU/L Viral incelemeler: Negatif Doppler US: Belirgin splenomegali Kemik iliği TANI: GAUCHER HASTALIĞI

BE, 4. 5 yaş, erkek Yakınma ve öykü: Tesadüfen KC ve dalak büyüklüğü saptanmış. Akrabalık (+) FM: KC 1 -2 cm, dalak 4 -5 cm palpe edildi. Lab: AST: 31 IU/L ALT: 43 IU/L Alb: 5 PT: 13. 6 Hb: 10. 8 Trb: 155000 BK: 14900 US: HSM. KC ekojenitesi normal. Doppler US: PV, VCI, HV açık. Endoskopi: Varis. Biyopsi: Mikroanatomi korunmuş. Sinüzoidal dilatasyon. Portal alanlarda bağ doku ve vasküler elemanlarda artış izlendi. TANI: HEPATOPORTAL SKLEROZ

AE, 11 yaş, erkek • Öykü: Burun kanaması nedeni ile doktora götürülmüş • FM: KC palpe edilemiyor, dalak 5 cm palpe edildi. • Lab: AST: 45 IU/L ALT: 41 IU/L Alb: 3, 2 PT: 19. 6 INR: 2 • Hb: 10. 8 Trb: 88 000 BK: 4500 • US: KC heterojen ekoda, splenomegali (+) • Doppler US: PV, VCI, HV açık. • Endoskopi: Varis • Biyopsi: • Tanı: SİROZ-ALFA 1 ANTİTRİPSİN EKSİKLİĞİ