Dr Neslihan GLN Hastalklarn nceden saptanmas Baz durumlarda

Dr. Neslihan GÜLÇİN

� Hastalıkların önceden saptanması, � Bazı durumlarda fetal tedavi şansını sağlaması, � Doğum yeri, şekli ve zamanının belirlenmesi açısından, � Ailenin bu konu hakkında yeterli ve doğru bir şekilde ilgili branş hekimleri tarafından bilgilendirilmesi ÖNEMLİ. .

� Prenatal tanılı yenidoğanlarda patolojinin önceden bilinmesi nedeniyle gereken önlemlerin erkenden alınarak, � Preoperatif hazırlıkların kısa sürede tamamlanmasıyla, � Postnatal dönemde yenidoğan yoğun bakım şartlarının sağlanması ile � Postnatal morbidite ve mortalite oranlarının azalacağı bir gerçektir.

� Polihidramnios: � Amnion sıvısı gebeliğin 12. haftasında ortalama 50 ml, � Gebelik ortasında 400 ml, � 36 -38. haftada ortalama 1000 ml’dir. GİS TIKANIKLIKLARI…. � Oligohidramnios: � Amnion sıvısının gebeliğin sonunda 200 ml’ den az olması � GÜS SORUNLARI….

� Özofagus atrezisinde fetus amnios sıvısını yutamaz ve polihidramnios gelişebilir. Polihidramnios özellikle distal trakeoözofageal fistülü olmayan olgularda belirgindir. � Prenatal dönemde tanı sıklıkla polihidramnios saptanan bebeklerde eşlik eden diğer anomalilerin de ultrasonografide görülmesi ve özofagus atrezisinden şüphe edilmesi ile konur. � Mide cebinin görülmemesi!!! � Antenatal tespit edilme yüzdeleri %39 ila %56 arasında değişmektedir.

� Polihidramnios önemli bir bulgudur. Geç intrauterin dönemde yapılan ultrasonografide genişlemiş mide şüpheyi artırır. � Duodenal atrezi, her 100. 000 doğumda 2, 5– 10 oranında görülen konjenital bir malformasyon olup fetüste saptanabilen ince barsak obstrüksiyonunun en sık nedenidir.

� Duodenal atrezinin prenatal tanısında ultrasonografi (US), karyotip analizi ve fetal ekokardiyografi yer almaktadır. � Ultrasonografide fetal abdomen transvers planda çalışılarak mide ile beraber dilate olan duodenumun ilk bölümünün içi sıvı dolu, birbiri ile ilişkili iki ayrı kistik yapı olarak görülmesi (double -bubble bulgusu) tanıda kullanılmaktadır.

� Literatürde en erken prenatal tanı 14. gebelik haftasında… � Genellikle 24 hafta civarı tanı alır.

� Olguların yaklaşık 1/4’ünde polihidramnios görülür.

� İnsidansı 1/2200 canlı doğumda bir, � % 25 -75 oranında konjenital yapısal anomalilerle birliktelik gösterir. � Bunlar arasında kardiak anomaliler (% 20), renal anomaliler (% 6), santral sinir sistemi anomalileri (% 7) ve gastrointestinal anomaliler (% 9) sayılabilir. � Genellikle gestasyonun 24. haftasından sonra ultrason incelemesinin KDH’yi yakalama oranı %59’dur.

� Sol konjenital diafragmatik hernilerde en tipik sonografik özellikler abdomende normal pozisyonda sıvı dolu midenin olmayışı, � Kalbin mediasten boyunca sağ tarafa yer değiştirmesi, � Sol göğüste barsak ve karaciğer, sol akciğeri belirlemede güçlük ve sıvı dolu midenin kalbe komşu tespit edilmesidir.

� Gastroşizis � Omfalosel omfalosel gastroşizis kese var yok ek anomali sık nadir defekt umbikusun sağı anne yaşı orta genç doğum şekli c/s ve ya vajinal cerrahi tedavi acil değil acil prognostik fakt ek anomaliler barsakların durumu

� Fetal hidronefroz 1/100 gebelik � Klinik olarak obstrüksiyon 1/500 gebelik � Prenatal anomalilerin %50’si hidronefroz � Hidronefrozda E>K � 20 haftadan önce AP çap > 6 mm � 20 -30 haftada AP çap > 8 mm � 30 haftadan sonra AP çap >10 mm

� Fetal ultrasonografinin (USG) rutin kullanımı birçok intrauterin anomalinin erkenden tespit edilmesine olanak sağlamaktadır. � Bu anomaliler içinde en sık görüleni hidronefroz olup, tüm konjenital anomalilerin %50’sini teşkil etmektedir.

� Binlerce hamile kadının dahil edildiği prospektif çalışmalarda, fetüslerin %0. 6 -1. 4’ünde antenatal hidronefroz izlendiği tespit edilmiştir.

� Antenatal hidronefrozların yaklaşık %60’ı geçici ve fizyolojik hidronefrozlardır. � Erkek/dişi oranı 2/1 olup, � Olguların %20 -40’ı bilateraldir. � Etkilenen fetüslerde %8’e varan oranlarda pozitif aile öyküsü (renal agenezi, multikistik böbrek, reflü nefropatisi, polikistik böbrek) mevcuttur.

� Neonatal hidronefroz, çoğu olguda cerrahi gerekmeksizin kendiliğinden kaybolmakta veya iyileşmektedir. � Asıl problem, hangi böbreklerin ameliyat edileceği, hangilerinin takip edilmesinin daha uygun olacağı konusudur.

(Toplama göre %) � Geçici hidronefroz 48 � Fizyolojik hidronefroz 15 � Üreteropelvik darlık 11 � Vezikoüreteral reflü 9 � Megaüreter (obstrükte veya obstrükte olmayan) 4 � Multikistik displastik böbrek 2 � Üreterosel 2 � Renal kistler 2 � Posterior üretral valv 1

� Prenatal değerlendirme � Antenatal hidronefrozun prenatal dönemde USG ile dikkatli ve doğru bir şekilde değerlendirilmesinin iki faydası vardır:

� 1) Fetüsün renal fonksiyonlarının prognozunun belirlenmesine yardımcıdır. � Antenatal hidronefrozun derecesi arttıkça, postnatal renal anormallik oranı da artmaktadır. � Bir çalışmada, AP çap >20 mm olduğunda, %94 olguda cerrahi ya da uzun süre yakın takip gerektirecek derecede renal fonksiyonlarda anormallik tespit edilmiştir. � Bu oranın AP çapın 10 -15 mm arasında olması halinde yarıya indiği; AP çap <10 mm olduğunda ise sadece %3 olduğu bulunmuştur.

� 2) Antenatal hidronefrozun olası etyolojisini tahmin etmede faydalıdır. � Örneğin hafif hidronefrozlarda tanı sıklıkla vezikoüreteral reflüyken, şiddetli hidronefrozun en sık sebebi üreteropelvik darlıktır (özellikle AP çap >15 mm ise).

Hidronefroz derecesini tanımlamada renal pelvisin maksimum antero-posterior (AP) çapının ölçümüne dayalı sınıflama AP çap Hidronefroz derecesi 5 -8 mm Hafif hidronefroz 9 -12 mm Orta şiddette hidronefroz >12 mm Şiddetli hidronefroz Bu sınıflamaya göre AP çapın cut-off değeri 8 mm olarak alınırsa, Klinik anlamlı hidronefrozları yakalayabilmedeki duyarlılık oranı %91, özgüllük oranı %72’dir.

� Fetal mesaneden aspire edilen idrarda, idrar proteinleri (albumin ve beta 2 -mikroglobulin) ve elektrolitlerin (sodyum, klor, osmolalite) bakılması da prognozu belirlemeye yardımcıdır. � İdrar protein düzeylerinin düşük olması (total protein <20 mg/d. L) ve tübüler emilimin olduğuna dair bulgular (fetal idrarda sodyum <100 mmol/L, klor <90 mmol/L, osmolalite <210 m. Osm/L) iyi prognozu göstermektedir.

� Fetal idrar kalsiyum düzeyinin yüksek olması renal displazinin en hassas göstergesidir. � Ayrıca beta 2 -mikroglobulin düzeyinin 13 mg/d. L’den yüksek olması halinde fetal ölüm riski vardır.

� Klinisyenlerin en sık karşılaştığı tablo, prenatal USG’de başka bir patoloji olmaksızın rastlanılan antenatal hidronefrozdur. Çoğu olguda ciddi oligohidramnioz veya başka ciddi fetal anomali yoktur. � Bu durumda doğuma kadar beklenilmeli ve normal doğuma izin verilmelidir.

PRENATAL DÖNEMDE HİDRONEFROZ İLE BİRLİKTE USG’DE DEĞERLENDİRİLECEKLER � Amniotik Sıvı � Renal pelvis ve kaliksler � Tek-çift taraflı tutulum � Mesanenin durumu-Anahtar deliği görünümü � Cinsiyet

BEBEK DOĞMADAN ÖNCE NELER YAPILABILIR? � Prenatal Hidronefroz saptanan bebekler de hidronefroz 34. haftaya kadar gerilemezse bu bebekler kendi içinde 2 grupta incelenebilir. � 1. grupta erken dönemde iki taraflı ciddi obstrüksiyona bağlı hidronefroz saptanan bebekler vardır. Bu bebeklerde yakından amnion sıvısı takibi yapılır. � 2. grupta ise tek taraflı hidronefrozu olan bebekler dahil edilir, bunlarda yine de amnion sıvısı ve AP çaplarla takip yapılmak kaydıyla doğuma kadar izlenebilir.

� 1 - Tek taraflı hidronefrozu olan ve amnion sıvısı ölçümlerinde sorun yaşanmayan olgular, doğuma kadar izlenir ve doğum gerçekleştirilir. � 2 - Bir veya iki taraflı hidronefrozu olan, amnion sıvısı izlemlerde azalma gösteren, AP çaplarda artış görülen olgularda doğum erkene alınır.

� 3 - Perkütan dekompresyon. Uygulanması güç bir işlemdir. � 1. grupta yer alan bebeklere uygulanır. Burada doğumu erkene almak özellikle bebeğin akciğer gelişimi yeterli olmadığından uygun değildir. Bebeğin yaşamasını sağlamak amacıyla uygulanır. � Komplikasyon oranı oldukça yüksektir. Amaç hidronefrozu özellikle darlıklara bağlı oluştuysa geçici yöntemlerle gidermektir. (İntrauterin vezikostomi, perkütan nefrostomi, vezikoamniotik şantlar vb).

� 4 - Açık fetal cerrahi: Ciddi obstrüksiyonlarda uygulanması düşünülen, ancak henüz mortalite oranı yüksek olduğundan deneysel olarak kalan düzeltici işlemdir. � 5 - Mevcut patoloji erken saptanmış ve bebeğin doğum sonrası yaşamını mümkün kılmıyorsa gebelik sonlandırılır.

� Antenatal tanılı hidronefrozların %5 -10 � Erkek bebeklerde, tek-çift taraflı hidronefroz, kalın mesane duvarı, posterior üretrada genişleme (anahtar deliği görünümü) � PUV DÜŞÜNÜLMELİ… � Hızlı USG ve VCUG ve erken cerrahi girişim � Mesane direnajı � Antibiyotik profilaksisi

� Yapılacak intrauterin girişimlerden biri perkütan yolla veziko-amniotik kateter yerleştirilmesidir. � Bir diğer teknik de üretral valflerin perkutan in utero ablasyonudur. � Her iki tekniğin böbrek fonksiyonlarını ne kadar düzelttiği tartışmalıdır.

� PUV tespit edilen 14 fetüslük bir seride, intrauterin valf ablasyonu ile %43 fetal mortalite olduğu bildirilmiştir. .

� Radyolojik Yöntemler � Nükleer Tıp Yöntemleri � Basınç-Akım Çalışmaları

� ULTRASONOGRAFİ � İlk basamaktır. � Doğumdan hemen sonra, yenidoğanda geçici oliguri olduğundan tercihen > 72. st � Böbrek uzunluğu � Pelvis renalis dilatasyon derecesi � Parankim kalınlığı � Üreterin dilate olup olmadığı � Mesane

� Antibiyotik profilaksisi verilmeli mi? Amoksisilin Alfasilin Trimetoprim-Sülfometaksazol � Ne zaman VCUG? � Sintigrafiler ne zaman çekilmeli?

� VCUG (Voiding sistoüretrogram) � Antenatal hidronefrozların %14’ü VUR � VUR diğer üriner sistem anomalileri ile birlikteliği � İnvazif bir işlem � Tedavide değişiklik yapmamıza neden olup olmayacağı sorgulanmalı

� DİÜRETİKLi SİNTİGRAFİ � MAG 3, Tc 99 m. DTPA, EC � UPJ darlığı ve rölatif böbrek fonksiyonları � YD’da immatür böbrek fonksiyonu � Sintigrafi zamanı � (VUR varsa 3. ayda DMSA) � (VUR yoksa 3. ay ve ya 6. ayda MAG 3)

� PROGNOZ � 22 -24 haftadan önce tanı konulan olgularda renal displazi gelişme riski %30 -50 � 24. haftadan sonra kısmi obstrüksiyon gelişen olgularda minimal böbrek hasarı beklenir prognoz kısmen iyidir. � 32. haftadan sonra obstrüksiyon gelişen vakalarda prognoz çok iyidir.

� 1. Hidronefrozlu olgularda prenatal tedavi amaçlı girişim çok nadiren gereklidir. İyi seçilmiş olgularda bile, yapılacak prenatal girişimin faydası tartışmalıdır. � 2. Postnatal hidronefroz obstrüksiyonla eş anlamlı değildir. Obstrüksiyonu ayırt edebilmek için görüntüleme yöntemlerine başvurulmalıdır.

� 3. Postnatal görüntülemede, unilateral hidronefrozlu olguda 7 -10. günde renal USG, 1. ayda VCUG yapılmalıdır. Hidronefroz çok belirgin ise MAG-3 sintigrafisi tercih edilmelidir. � 4. Prenatal değerlendirmede mesane çıkımında obstrüksiyon düşünülüyorsa, doğumdan sonraki 48 saat içerisinde renal USG ve VCUG yapılmalıdır. � 5. Bebek doğduğunda reflü ekarte edilene kadar oral amoksisilin (10 mg/kg/gün) ile antibiyotik profilaksisine başlanmalıdır.

� 6. Cerrahi tedavi endikasyonları; � Azalmış diferansiyel böbrek fonksiyonu (<%40), � Baseline değere göre böbrek fonksiyonunda >%5 azalma, � Hidronefrozda progresif artış, � Şiddetli unilateral hidronefroz (AP çap >5 cm), � Soliter böbrekte şiddetli hidronefroz, � Şiddetli bilateral hidronefroz (AP çap >3 cm), � Ateşli tekrarlayan enfeksiyonlar ve ailenin tedaviye uyumsuzluğudur.

� 7. Şiddetli hidronefrozu olanların (AP çap >3 cm) %25’i cerrahi gerektirmektedir.

� TEŞEKKÜRLER