DR N ABABOU SERVICE NEUROLOGIE CHU TIZIOUZOU Le
DR N. ABABOU SERVICE NEUROLOGIE CHU TIZIOUZOU
Le syndrome démentiel • Altération globale, durable et organique des facultés mentales d’un individus entravant son autonomie dans la vie quotidienne en dehors de toute altération de la conscience.
• Chronique /évolutif • Altération de la fonction cognitive(capacité d’effectuer des opérations de pensée) > que celle que l’on pourrait attendre du vieillissement normal • Affecte mémoire, raisonnement, orientation, compréhension, calcul, capacités d’apprentissage, langage et jugement. • Conscience n’est pas touchée • Détérioration du control émotionnel , du comportement social ou de la motivation
• N’est pas une composante normale du vieillissement • Conséquences physiques, psychologiques, sociales et économiques pour les familles, les soignants et la société. • Une des causes principales de dépendance chez les personnes âgées.
Critères diagnostiques • Critères DSM V: Présence d’un déclin cognitif significatif à partir d’un niveau antérieur de performances dans un ou plusieurs domaines de la cognition basé sur: la perception par le patient, par un informant fiable ou le clinicien d’un déclin cognitif significatif; L’ éxsistance d’une diminution importante des performances cognitives
• Le déclin cognitif retentit sur l’autonomie dans les activités quotidiennes • Les déficits cognitifs ne surviennent pas uniquement dans le contexte d’un syndrome confusionnel • Les déficits cognitifs ne sont pas mieux expliqués par une autre affection mentale (épisode dépressif majeur, schizophrénie, . . )
Diagnostic précoce Recommandé par l’HAS Pas de dépistage dans la population générale Implique un accompagnement et une prise en charge médicosociale spécifique
Pour qui ? • Plainte mnésique du patient et ou de son entourage • Modification récente du comportement ou de l’humeur • Patient présentant un symptôme pouvant accompagner ou révéler un déclin cognitif chute, syndrome confusionnel, un AVC • Patient présentant une réduction de l’autonomie domestique et sociale
Évaluation initiale • Entretien: patient et/ou l’entourage Évaluation du type de la plainte / l’anamnèse ATCDS facteurs de risque cérebrovasculaires, psychiatriques, traumatismes ATCDS familiaux +++ syndrome confusionnel antérieur traitement mode de vie
Examen clinique: • • • Recher un syndrome confusionnel Etat géneral, examen cardiovasculaire Déficit sensoriel (pouvant interférer avec les tests) Examen neurologique Evaluation fonctionnelle (retentissement ) Évaluation cognitive tests neuropsychologiques de débrouillage
Mini-Mental state Examination version consensuelle établie par le groupe de recherche et d’évaluation des outils cognitifs (GRECO) • • 1. 2. 3. 4. 5. Orientation Je vais vous poser quelquestions pour apprécier comment fonctionne votre mémoire. Les unes sont très simples. les autres un peu moins. Vous devez répondre du mieux que vous pouvez. En quelle année sommes-nous? . . . . □ En quelle saison? …………………………… □ En quel mois? . . . . . . □ Quel jour du mois? . . . . . □ Quel jour de la semaine? . . . . . □ • • Je vais vous poser maintenant quelquestions sur l’endroit ou nous trouvons: 6. Quel est le nom de l’hôpital ou nous sommes? . . □ • 7. 8. 9. • (Si l’examen est réalisé en cabinet, demander le nom du cabinet médical ou de la rue ou il se trouve) Dans quel ville se trouve t-il? . . . . □ Quel est le nom du département dans lequel est située cette ville? . . . . □ Dans quelle région est situé ce département? . . . □ 10. A quel étage sommes-nous ici? . . . . □
Apprentissage Je vais vous dire 3 mots. Je voudrais que vous me les répétiez et que vous essayiez de les retenir car je vous les redemanderai tout à l’heure; 11. Cigare……………………………. □ 12. Fleur……………………………. . . □ 13. Porte……………………………. . . □ Répétez les 3 mots. Attention et Calcul Voulez vous compter à partir de 100 en retirant 7 à chaque fois? 14. 93……………………………… □ 15. 86……………………………… □ 16. 79……………………………… □ 17. 72……………………………… □ 18. 65……………………………… □ Pour tous les sujets, même ceux qui on obtenu le maximum de points, demander : voulez-vous épeler le mot MONDE à l’envers: EDNOM. Le score correspond au nombre de lettres dans la bonne position. (ce chiffre ne doit pas figurer dans le score global. ) 19. Cigare…………………………… □ 20. Fleur……………………………. . □ 21. Porte……………………………. . □
• 22. 23. • • • LANGUAGE Montrer un crayon. Quel est le nom de cet objet? . . . □ Montrer votre montre. Quel est le nom de cet objet? . . . . □ 24. Ecoutez bien et répétez après moi: » pas de mais, ni si, ni de et » 25. Posez une feuille de papier sur le bureau, la montrer au sujet en lui disant: écoutez bien et faites ce que je vais vous dire: Prenez cette feuille de papier avec la main droite…………………. . □ 26. Pliez-la en deux…………………………. . □ 27. Jeter la par terre…………………………. . □ 28. Tendre au sujet une feuille de papier sur laquelle est écrit en gros caractères: « fermez les yeux » et dire au sujet: Faites ce qui est écrit……………… □ 29. Tendre au sujet une feuille de papier et un stylo en disant: voulez-vous m’écrire une phrase, ce que vous voulez, mais une phrase entière. cette phrase doit être écrite spontanément. Elle doit contenir un sujet, un verbe et avoir un sens………………………………. . . □ • • • PRAXIES CONSTRUCTIVES 30. Tendre au sujet une feuille de papier et lui demander: « voulez-vous recopier ce dessin? » ……………………. . □ • • Compter 1 point pour chaque bonne réponse. SCORE GLOBAL/30 (les seuils pathologiques dépendent du niveau socio-culturel).
MMSE: mesure un fonctionnement cognitif global si BAC et + <28, BREVET < 27, CAP< 24, niveau inférieur au CAP <19 bilan neuropsychologique complet si MMSE<19
• • Les 5 mots de DUBOIS Fluence verbale Test de l’horloge BREF
Stades de gravité de la maladie 30>MMS>21 : déficit léger 21>MMS>16: déficit modéré 15>MMS>10: déficit modérément sévère 10>MMS>0: déficit sévère
Examens paracliniques • Orienter les examens paraclinique en fonction de l’hypothèse étiologique Le bilan biologique: en 1ère intention: FNS, TSH , Glycemie, CRP, calcémie, ionogramme, fonction rénale, albuminémie vit B 12, folates, fonction hépatiques, sérologies virales(syphilis, HIV, lyme, …
• Le bilan morphologique: Imagerie cérébrale systématique IRM cérébrale centré sur les hippocampes ++++
Le concept de Démence • La démence se caractérise par une atteinte acquise du fonctionnement cognitif, altérant progressivement les activités socio-familiales et professionnelles du sujet. L’évolution se fait inévitablement vers l’aggravation des troubles cognitifs, l’apparition de troubles psychocomportementaux et neurologiques et la perte de l’autonomie. • En fonction du processus causal, on distingue les démences dégénératives et non dégénératives
• La maladie d’Alzheimer est la forme la plus fréquente des démences dégénératives. • La démence vasculaire est la forme la plus caractéristique des démences non dégénératives. • L’association d’un processus dégénératif avec un processus vasculaire définit les démences mixtes.
La maladie d’ALZHEIMER • Décrite pour la 1ère fois en 1907 par Alois Alzheimer qui retenait alors comme caractéristique de cette affection deux lésions : la plaque sénile et la dégénérescence neurofibrillaire • La MA est la plus fréquente des démences sa prévalence augmente avec l’age 60 à 75% des Démences • Touche 1 F /4 et 1 H/5 après 85 ans
• Facteurs de risques: Age ATCDS familiaux de démence Sexe féminin , facteurs de risques vasculaires, bas niveau socioculturel, bas niveau d’occupation sociales, traumatisme crânien , apo E 4
• Signes cliniques: Troubles de la mémoire : mode de début le plus fréquent 3/4 minimisés par le patient et l’entourage retentissement précoce sur la vie quotidienne porte sur les évènements les plus récents au début Troubles de la cognition: troubles du langage oral et écrit troubles des praxies troubles gnosiques troubles de l’orientation et de l’attention troubles des fonctions exécutives et du jugement précoces avec altération de la pensée abstraite , des capacités de planification d’initiation de gestion des taches
• Troubles non cognitifs: dépression dysphorie: apathie, indifférence, euphorie, exaltation idées délirantes, hallucinations agitation/ agressivité /impulsivité/ irritabilité troubles du sommeil troubles alimentaires comportement moteurs aberrants
Les aspects cliniques la phase de début: est caractérisée essentiellement par des troubles de mémoire (troubles de la mémoire épisodique touchant les faits récents) et par des symptômes psychocomportementaux ( apathie, désintérêt, irritabilité). Elle peut passer inaperçue ou être interprétée à tort comme conséquence d’un syndrome dépressif.
• La phase d’état: Le tableau clinique est évocateur avec troubles de la mémoire plus nets associés à d’autres altérations cognitives, réalisant le syndrome classique aphasoapraxo-agnosique. L’autonomie est réduite de façon significative.
• La phase terminale: La perte d’autonomie est complète et les troubles psycho comportementaux majeurs (agitation, hallucinations, fugues, troubles du rythme veille /sommeil, …) Des symptômes neurologiques peuvent s’observer: syndrome Parkinsonien, myoclonies, crises d’épilepsie, …
• Examens paracliniques Imagerie: systématique éliminer une cause curable IRM en première intention si contre indication scanner Bilan biologique: bilan sg de première intention recherche génétique recherche de biomarqueurs dans le LCR (présentation clinique inquiétante ou atypique)
Diagnostic Clinique Test de dépistage Bilans neuropsychologiques Examens paracliniques (biologiques, imagerie ) synthèse
• Le diagnostic de certitude repose sur l’étude histologique en post mortem • La MA est caractérisée par deux lésions : La plaque sénile extraneuronale constituée essentiellement de la protéine ß-amyloide La dégénérescence neurofibrillaire intra neuronale constituée essentiellement de la protéine Tau hyperphosphorylée
• À l’imagerie on recheche une atrophie pariétotemporale bilatérale
Diagnostic différentiel • Les troubles cognitifs supposés être liés a l’âge • Confusion mentale piège diagnostic ++++ ( début aigu ou subaigu , troubles de la vigilance… • Le syndrome dépressif • Les troubles anxieux
• Les démences non dégénératives : démences vasculaires(facteurs de risques vx, évolution par à coups, signes neurologiques focaux, lésions vx à l’imagerie, …) l’hydrocéphalie chronique de l’adulte , tumeurs cérébrales, les causes inféctieuses (syphilis, lyme, maladie à prion, HIV, herpès …), les maladies systémiques, encéphalites paranéoplasiques, alcoolique,
• Les démences métaboliques et endocriniennes: Déficit en vit B 12 et folates L’ hypothyroïdie et troubles parathyroïdiens Déshydratation et le déficit sodé, ….
• Les démences dégénératives : La démence frontotemporale : troubles de la personnalité et du comportement au premier plan La démence à corps de LEWY (syndrome démentiel + syndrome parkinsonien + troubles psychiatriques confusion hallucinations visuelles précoces L’aphasie primaire progressive langage ++++ L’apraxie primaire progressive La dégénérescence corticobasale apraxie syndrome parkinsonien unilatéral
• La paralysie supra nucléaire progressive atteinte oculomotrice syndrome parkinsonien aux 4 membres • La maladie de Huntington mouvement anormaux++ • Maladie de parkinson stade évolué
Traitement • Le TRT de la MA est plurimodal, faisant appel à des stratégies médicamenteuses et non médicamenteuses • Une prise en charge spécifique doit être élaborée pour chaque patient et modifiée régulièrement au cours de l’évolution • Les médicaments à action cholinérgique ou glutamatergique ont une action symptomatique permettant d’améliorer le fonctionnement cognitif, les troubles psychologiques et comportementaux, mais aussi les performances dans les activités de la vie quotidienne
• L’utilisation de psychotropes peut s’avérer nécessaire (Il faut tjr recher une cause non liée à la MA) On utilisera de préférence les neuroleptiques atypiques , les antidépresseurs non tricycliques et on évitera les sédatifs
Traitement medicamenteux • Les médicaments spécifiques: Ø Les inhibiteurs de l’acétylcholinésterase Donépézyl (Aricept), Rivastigmine (Exelon), Galantamine (Reminyl) utilisé dans les formes légères à modérées MMSE>10 Ø Les medicaments Glutamatergiques: Mémantine (Ebixa)
• Médicaments non spécifiques : Les psychotropes et antidépresseurs Les hypnotiques
Traitement non médicamenteux : • • Stimulation cognitive globale Prise en charge orthophonique Kinésithérapie Soins infirmiers Psychothérapie Musicothérapie Art thérapie
Conclusion • • • Nombreuses déménces , la plus fréquente la MA Enjeu de santé publique Prise en charge précoce et adaptée Approche pluridisciplinaire et sociale Préservation de l’autonomie et de la qualité de vie
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