Dr Medina SNDROME DE MOTONEURONA SUPERIOR Y MOTONEURONA

Dr. Medina SÍNDROME DE MOTONEURONA SUPERIOR Y MOTONEURONA INFERIOR

FUNCION MOTORA Requiere; Movimiento 2. Postura 1. Postura; posición relativa de las diversas partes del cuerpo entre ellas(extensión y flexión de los miembros), o en relación con el medio (posición erecta, decúbito dorsal)

MOTILIDAD NIVELES DE INTEGRACION Nivel medular; que actúa en la motilidad refleja 2. Nivel del tronco cerebral; actúa principalmente en la motilidad estática, participando en el mantenimiento de la posición erecta y en las adaptaciones automáticas del tono muscular y el objeto de mantener el equilibrio 3. Nivel cerebral; representado por la corteza cerebral que rige los movimientos voluntarios 4. El nivel cerebeloso; que asegura la armoniosa coordinación de los movimientos 1.

MOTILIDAD � NEURONA MOTRIZ CENTRAL; CONSTITUTIVA DE LA VIA MOTRIZ DIRECTA VOLUNTARIA O PIRAMIDAL � NEURONAS MOTORAS PERIFERICAS; MUSCULO O MUSCULOS QUE INTERVIENEN EN ELMOVIMIENTO DADO, LAS FIBRAS NERVIOSAS QUE LO INERVAN , LOS CILINDROEJES DE LAS CELULAS MOTORAS DE LAS ASTAS ANTERIORES O DELOS NUCLEOS GRISES TRONCALES DE LOS PARES CRANEANOS � VIA MOTRIZ INDIRECTA O EXTRAPIRAMIDAL; NUCLEOSMESTRIADOS, NUCLEO ROJO, LOCUS NIGER YOTROS � APARATO COORDINADOR; SISTEMA PROPIOCETIVO Y CENTROSCEREBELOSOS

FUNCIONES MOTORAS DE CORTEZA CEREBRAL � En los lóbulos frontales se encuentra la corteza motora, anterior al surco central del lóbulo frontal. � La corteza motora está dividida en tres áreas: Corteza motora primaria 2. Área premotora 3. Área motora suplementaria 1.

� Los CORTEZA MOTORA PRIMARIA FRANJA MOTORA movimientos intencionales finos y precisos de los músculos distales y sobre todo los músculos flexores de las extremidades y el movimiento de los músculos de la fonación � Controla secuencia de movimientos musculares independientes y representa el primer nivel de control descendente de los movimientos precisos

AREAS FUNCIONALES MOTORAS Y SOMATOSENSITIVAS DE LA CORTEZA CEREBRFAL

HUMUNCULO MOTOR � La producción de lesiones aisladas de la parte mas posterior de la corteza motora primaria puede provocar una marcada debilidad de los grupos de los músculos flexores distales y una incapacidad permanente de llevar a cabo Tareas de manipulación delicadas con el lado opuesto del cuerpo o de la cara � Las lesiones que se limitan a la parte mas anterior de la franja motora conducen a la debilidad de los músculos de mayor tamaño; las extremidades, la cintura pélvica o la columna vertebral

REPRESENTACION DE LOS DIVERSOS MUSCULOS EN LACORTEZA CEREBRAL

ÁREA PREMOTORA � Las señales nerviosas motoras generadas en esta área, producen patrones de movimientos complejos en la coordinación motora. � Ejemplo: colocar hombros y brazos de forma que las manos se orienten a realizar una actividad determinada.

AREA PREMOTORA � Los movimientos destinados a cumplir un objetivo dado, antes de levantar una pelota o levantar un tenedor, son programados por la corteza de asociación pre frontal y los núcleos talamicos asociados � La programación para este patrón de movimiento incluye secuencias de contracción muscular para la manipulación distal compleja y para las acciones de preparación y sostén de los músculos de las extremidades y las cinturas escapular y pélvica

ÁREA MOTORA SUPLEMENTARIA La información que sale de esta área es bilateral. � Relacionada con la realización de movimientos complejos y precisos de ambos lados del cuerpo � Por ejemplo: induce movimientos de presión simultánea de ambas manos. � Las lesiones bilaterales conducen a la abolición prolongada de los movimientos de ambas manos o ambos pies �

LOCALIZACION DE LAS DEMAS AREAS CORTICALES RESPONSABLES DECADA TIPO ESPEPECIFICO DE ACTIVIDAD MOTORA

FUNCIONES ESPECIALIZADAS MOTORAS EN LA CORTEZA � Área de broca y habla: su lesión impide la vocalización � Movimiento ocular voluntario. Su lesión impide que la persona mueva los ojos voluntariamente hacia objetos diferentes � Área de rotación de la cabeza � Área de destreza manual: si hay lesión los movimientos de las manos son incoordinados , apraxia motora

FASCICULO CORTICOESPINAL VIA PIRAMIDAL � 30% nace en la corteza motora primaria � 30% nace en área motora premotora y motora suplementaria � 40% nace en el área somatosensitiva por detrás del surco central

FASCICULO CORTICOESPINAL � Población de grandes fibras mielinicas con un diámetro medio de 16 micrómetros � Nacen en células piramidales gigantes de Betz, que solo están presentes en la corteza motora primaria � Las células miden 60 micrómetros de diámetro y los impulsos que envían hacia la medula espinal a una velocidad de 70 m/s

FASCICULO CORTICOESPINAL 1. Has Geniculado 2. Fascículo piramidal directo ( Turk)(fascículo corticoespinal ventral) 3. Fascículo piramidal cruzado ( fascículo corticoespinal lateral)

FASCICULO CORTICOESPINAL 1. Haz Geniculado; a medida que desciende por el tronco cerebral va enviando fibras a los núcleos motores de los nervios craneanos del otro lado, que se entrecruzan con las que vienen del lado opuesto, no todas las fibras se entre cruzan por lo que la inervación de las mismas es doble ipsi y contralateral con la excepción de las neuronas del núcleo del VII par destinadas al facial inferior, de los núcleos del XII y motor del V que reciben información predominante cruzada

FASCICULO CORTICOESPINAL 2. -Fascículo corticoespinal ventral; algunas fibras no cruzan hacia el lado opuesto en el bulbo raquídeo , sino que descienden por el mismo lado de la medula , muchas de esta fibras , acaban cruzando al lado contrario de la medula altura del cuello o de la región torácica superior , estas fibras pueden estar dedicadas al control de los movimientos posturales bilaterales por parte de la corteza motora suplementaria

VIA PIRAMIDAL

FASCICULO CORTICOESPINAL 3. -Fasciculo corticoespinal lateral; cruzan en la parte inferior del bulbo y finalizan en; • Interneuronas de las regiones intermedias de la sustancia gris medular • Neuronas sensitivas de relevo situadas en las astas posteriores • Motoneuronas anteriores

HAZ CORTICOESPINAL LATERAL � Recorre � 50% toda la extensión de la medula finaliza en los segmentos cervicales � 20% finaliza en los segmentos torácicos � 30% en los segmentos lumbosacros

Los ganglios basales, el tallo encefálico y el cerebelo reciben potentes señales motoras cada ves que se envía un impulso descendente a la medula � OTRAS VIAS NERVIOSAS DESDE LA CORTEZA MOTORA A. Colaterales cortas hacia la propia corteza(axones procedentes de las neuronas de BETZ) Fibras hacia el núcleo caudado y el putamen Núcleo rojo del mesencéfalo descienden a la medula por el rubro espinal Formación reticular y núcleos vestibulares; fascículos rubroespinal y vestíbulo espinal Núcleos de la protuberancia; fibras pontocerebelosas Núcleos olivares inferiores; y fibras olivocerebelosas B. C. D. E. F.

MEDULA ESPINAL ORGANIZACIÓN PARA SUS FUNCIONES MOTORAS

ORGANIZACIÓN DE LA MEDULA ESPINAL PARA LAS FUNCIONES MOTORAS

MOTONEURONAS ANTERIORES 1. MOTONEURONAS ALFA 2. MOTONEURONAS GAMMMA

HUSO MUSCULAR INERVACION MOTORA Y SENSITIVA

FASCICULO CORTICOESPINAL � FUNCIONES; A. INCITACIONES VOLUNTARIAS A LOS MUSCULOS(MOVIMIENTO VOLUNTARIO) B. INDUCE MOVIMIENTOS FASICOS, DICCRETOS Y FINOS Y ADEMAS CONFIERE A ESTOS MOVIMIENTOS CUALIDADES QUE LOS HACEN PRECISOS , ADECUADOS A LA FINALIDAD PERSEGUIDA Y PASIBLES DE MODIFICACION EN EL CURSO DE LA EJECUCION C. ACCION INHIBITORIA O FRENADORA SOBRE TODA LA ACTIVIDAD MOTORA NO VOLUNTARIA

LESION DE LA VIA PIRAMIDAL O DE SUS AREAS CORTICALES � Producirá un déficit que se revelara por una parálisis (monoplejia, hemiplejia etc) � Al liberar la motilidad refleja, automática y estática de su freno, se verán aparecer otras manifestaciones que traducirían esa liberación; hiperreflexia, movimientos anormales, contracturas

PARALISIS � Es la perdida de la contracción muscular voluntaria por interrupción orgánica o funcional en un punto cualquiera de la vía motriz, desde la corteza cerebral hasta el musculo mismo � Puede ser: A. B. C. D. Hemiplejia; abarca la mitad del cuerpo Monoplejia; abarca un solo miembro Paraplejia; si abarca a los dos miembros inferiores Cuadripljia; cuando los cuatro miembros están tomados

PARALISIS � Puede ser de acuerdo al sitio de la lesión; 1. Corticoespinal o supranuclear; se debe a una lesión que asienta en la neurona motriz central, primera neurona o neurona piramidal 2. Espinomuscular; cuando se debe a lesiones en la neurona motriz periferica, que puede ser nuclear o infranuclear

SINDROME DE MOTONEURONA SUPERIOR � Se produce por la lesión (trauma, inflamación, isquemia) en cualquier punto de la vía piramidal: Corteza. � - Cápsula interna. � - Tronco del encéfalo. � - Médula. �-

SINDROME DE MOTONEURONA SUPERIOR Lesiones Motoneurona Superior: Se caracterizan porque producen disminución de la activación de las neuronas motoras superiores. en general, son afectados con >gravedad los grupos musculares distales que los proximales, y se conservan los movimientos axiales, a menos que la lesión sea grave y bilateral

MANIFESTACIONES � � � � Parálisis o paresia de los músculos inervados por las motoneuronas situadas por debajo de la lesión. Sobre todo se afectan los movimientos finos distales. Abolición de los reflejos superficiales cuyo arco incluye la vía piramidal. Atrofia muscular discreta, por desuso. Espasticidad de los músculos paralíticos. Exaltación de los reflejos profundos cuyos centros están por debajo de la lesión. Reflejos patológicos positivos. Babinsky. Clonus positivo.

PARALISIS POR LESION DE LA NEURONA MOTRIZ CENTRAL 1. 2. 3. 4. 5. 6. La parálisis abarca muchos músculos; es polimuscular y nunca monomuscular Puede existir hipertonía o contractura en los músculos paralizados Puede existir, al realizar ciertos movimientos voluntarios, movimientos asociados en el sitio paralizado(sincinesias) No hay atrofia muscular, salvo la dependiente de la inactividad muscular Los reflejos profundos de los miembros afectados están exagerados o por lómenos conservados, cutáneos abdominales muy disminuidos abolidos Hay signo de Babinsky

HEMIPLEJIAS CAUSAS 1. ORGANICAS 2. FUNCIONALES

HEMIPLEJIAS CAUSAS ORGANICAS Traumatismos Lesiones vasculares(hemorragia por ruptura de una arteria encefalica, infarto por trombosis, embolia o vasculitis, espasmo vascular) C. compresiones(tumores benignos o malignos, hematomas traumáticos extradural o subdural, granulomas(tuberculosis)quistes(malforma ciones)exudados meníngeos(meningoencefalitis, abscesos) � A. B.

HEMIPLEJIAS CAUSAS � Funcionales Son aquellas en las que no existe lesión descubrible a nivel de la vía motriz Su tipo esencial lo constituye la hemiplejia histérica

SINDROME DE MOTONEURONA SUPERIOR Las manifestaciones neurológicas más comunes de Motoneurona Superior son: 1. Hemiplejía Cortical. 2. Hemiplejías Alternas. � Las hemiplejías corticales se caracteriza porque las lesiones son incompletas debido a lo extenso del área motora y su irrigación por dos arterias y esto provoca una parálisis predominantemente de lado derecho. � Las hemiplejías alternas se caracterizan por presentar parálisis de las extremidades en el lado opuesto a la lesión con parálisis de uno ó mas pares craneales ipsilaterales a la lesión

HEMIPLEJIAS ALTERNAS Sd. WEBER: hemiplejía Facio braquicrural contralateral a la lesión y parálisis grado III. Sd. BENEDIKT: igual que el Sd. WEBER mas hemiataxia, hemitemblor y hemianestesia en el lado hemipléjico. Sd. FOVILLE SUPERIOR: igual que el Sd. WEBER mas parálisis de la mirada al lado opuesto de la lesión; es decir que el Px no mira su hemiplejía. Sd. MILLARD-GUBLER: hemiplejía braquiocrural contralateral a la lesión, acompañada de parálisis facial periférica y parálisis del VI par craneal

HEMIPLEJIAS ALTERNAS Sd. FOVILLE INFERIOR: igual que el Sd. MILLARD GUBLER mas parálisis de la mirada lateral de la lesión, es decir que el Px mira su hemiplejía. Sd. AVELLIS: caracterizado por parálisis ipsilateral del velo del paladar y de la cuerda vocal del lado de la lesión. Sd. SCHMIDT: igual al de AVELLIS mas parálisis ipsilateral de los músculos trapecio y esternocleidomastoideo. Sd. JACKSON: igual al SCHMIDT mas parálisis de la mitad de la lengua. Sd. WALLENBERG: se caracteriza por hemianestesia alterna, parálisis palatofaríngea

LESION DE LA NEURONA MOTRIZ PERIFERICA � Funciones; 1. Es un agente dinamogeno, ejecutor, pues cumple todas las ordenes que recibe de cualquier clase de motilidad que sea 2. Interviene en el trofismo muscular

SÍNDROME DE LA NEURONA MOTORA INFERIOR Se produce por la lesión (traumática, inflamatoria) de: Núcleos motores de los pares craneales. 2. Asta anterior de la médula. 3. Trayecto del nervio hasta la placa motora. 1.

LESION DE LA NEURONA MOTRIZ PERIFERICA � Las consecuencias son; 1. La abolición de la motilidad, sea cinéticas o estáticas 2. Suprimirá el trofismo muscular

SINDROME DE MOTONEURONA INFERIOR v ü � � ü Cesa la integración corteza cerebral-músculo esquelético: parálisis Denervación: Cesa la integración 2 da. neurona-músculo esquelético: flaccidez desaparición de reflejos; hiporeflexia aumento de receptores de acetilcolina: fasciculaciones y fibrilación muscular Cesa la acción trófica sobre el músculo: atrofia rápida y severa

LESION DE LA NEURONA MOTRIZ PERIFERICA PARALISIS ESPINOMUSCULAR 1. 2. 3. 4. 5. 6. Puede afectar a músculos aislados Existe atonía o flaccidez en los músculos paralizados No hay movimientos asociados Hay atrofia de los músculos paralizados Los reflejos profundos de los músculos paralizados están abolidos o por lo menos disminuidos, los reflejos cutáneos abdominales normales No hay signo de Babinsky

SINDROME DE MOTONEURONA INFERIOR Las lesiones medulares mas comunes son: 1. Sd. de Sección Medular Completa. 2. Sd. de Sección Medular Incompleta. 3. Hemisección Medular ó Sd. de Brown Séquard

Características Clínicas Típicas en los Pacientes con Hemisección Completa de la Médula Espinal Parálisis homo lateral de las neuronas inferiores en el segmento de la lesión y atrofia muscular. Parálisis espástica homo lateral por debajo del nivel de la lesión. Banda homo lateral de anestesia cutánea en el segmento de la lesión

Características Clínicas Típicas en los Pacientes con Hemisección Completa de la Médula Espinal Pérdida homo lateral de la discriminación táctil y de la sensibilidad vibratoria y propioceptiva por debajo del nivel de la lesión. Pérdida contra lateral de la sensibilidad termoalgésica por debajo del nivel de la lesión. Pérdida contra lateral pero no completa de la sensibilidad táctil por debajo del nivel de la lesión

SHOCK MEDULAR � Si la lesión es brusca (p. e. un accidente), hay dos fases: 1. Fase de shock medular Se produce porque las neuronas del arco reflejo dejan de recibir estímulos de centros superiores, por lo que se inhiben temporalmente hasta que se reorganizan conexiones.

SHOCK MEDULAR Aparece inmediatemente tras la lesión, y dura semanas o meses. Se caracteriza por: � � � � � Parálisis. Pérdida total de sensibilidad. Pérdida de los reflejos motores. Hipotonía. Anulación vegetativa al no recibir estímulos de sus centros superiores: Pérdida de vasomotilidad. Retención urinaria. Retención digestiva. Incapacidad de erección y eyaculación

FASE DE AUTOMATISMO MEDULAR 2. Fase de automatismo medular: � � � � Persiste la desconexión de centros superiores (parálisis de movimientos voluntarios, anestesia total y pérdida de función vegetativa); pero las neuronas de los arcos reflejos recuperan su función. Por tanto se produce: Espasticidad. Exaltación de reflejos profundos. Clonus. Reflejos anómalos (Babinsky). Triple respuesta: Al estimular el pie se retira la pierna entera por flexión de rodilla y cadera [aunque es reflejo superficial, está exaltado

FASE DE AUTOMATISMO MEDULAR Reflejo en masa: Al estimular el pie hay triple respuesta y, además, descarga de vejiga, recto y sudoración profusa. � Vegetativo: Aparece su automatismo, pero sin el control de centros superiores. Por tanto, está desordenado: � Vasomotilidad inadecuada. � Sudoración y piloerección inadecuada � Vejiga y recto se vacían automáticamente cuando están llenos. � Función genital anómala. �

SINDROME DE HEMISECCIÓN MEDULAR (Brown-Sequard) Es una lesión de la mitad de la médula. Se manifiesta por: � Desaparece la sensibilidad profunda y tactil ipsilateral. � Parálisis y atrofia ipsilateral. � Desaparece la sensibilidad superficial (termoanalgesia).

SINDROME DE MOTONEURONA INFERIOR Las manifestaciones neurológicas son: 1. Poliomielitis. 2. Siringomielia. 3. Síndrome de Guillian Barré. 4. Síndrome de compresión radicular. 5. Síndrome del cono medular y cola de caballo. 6. Lesiones Radiculares. 7. Síndrome Neurítico y Polineurítico. 8. Lesión Placa Neuromuscular

Lesiones médula espinal � Poliomielitis � Enfermedad viral de los ganglios motores de la médula y bulbo raquídeo � Parálisis flácida � Puede afectar musculatura respiratoria

Siringomielia: Proceso caracterizado por lesión central medular que determina interrupción a nivel de la comisura blanca anterior. Afecta mas que todo a las motoneuronas alfa de las astas anteriores, lo que determina pérdida de la sensibilidad termoalgésico y denervación de los músculos que correspondan a ese nivel.

SINDROME DE COMPRESIÓN MEDULAR � � � Se produce cuando un tumor comprime la médula. Son tumores de meninges, vértebras, etc. La compresión de la médula lesiona las vías que la atraviesan. La manifestación es: Fase de automatismo del síndrome de sección medular, al lesionarse las vías que lo atraviesan. No hay fase aguda o de shock, ya que la lesión aparece lentamente. Compresión de raíces nerviosas, produciendo: Dolor y parestesia en el dermatoma correspondiente.

MANIFESTACIONES � � � � Atrofia rápida del músculo, al desaparecer el estímulo trófico del nervio sobre el músculo. Parálisis o paresia de todos los músculos interesados. Hipotonía. Hiporreflexia (reflejo plantar normal, no Babinsky), al interrumpirse la parte eferente del arco reflejo. Actividad espontánea de la unidad motora, que produce fasciculaciones. El EMG refleja un número reducido de fibrilaciones. Se afectan solo los músculos de la unidad motora afectada, que a veces no tienen relación funcional entre sí.

TRASTORNOS DEL NERVIO PERIFERICO � MONONEUROPATIA � POLINEUROPATIA

MONONEUROPATIA SINDROME DEL TUNEL CARPIANO

POLINEUROPATIA SINDROMEDE GUILLAIN BARRE

Síndrome Neurítico y Polineurítico: Las neuritis son lesiones de un solo tronco o de varios troncos, en cuyo caso son polineuritis y se caracterizan por lesiones motoras o sensitivas y cuyos síntomas principales son: 1. Parestesias simétricas y distales. 2. Algias y disminución de la sensibilidad en forma distal. 3. Ausencia de reflejos osteotendinosos 4. Alteraciones tróficas

Lesión Placa Neuromuscular � Cuando la lesión radica en la placa neuromuscular: 1. Intoxicación por órganos fosforados (malatión) que actúa a nivel del espacio sináptico en competencia con la acetilcolina. 2. Parálisis flácida generalizada. 3. Crisis de sudoración y miosis.

La Miastenia Gravis es una enfermedad neuromuscular crónica autoinmune, que produce debilidad de los músculos controlados por la voluntad, debilidad que aumenta con la actividad y disminuye con el reposo. Afecta a individuos de todas las edades, con una predilección por mujeres entre los 20 y 40 años

La Miastenia Gravis Sus primeros síntomas son: Visión doble Párpados caídos. Pérdida de la expresión facial. Dificultad para articular palabras.

La Miastenia Gravis Esta debilidad puede extenderse a: Trastornos para masticar y tragar. Debilidad en brazos y piernas (Ej. Falta de fuerza subir una escalera).

La Miastenia Gravis Probablemente la MG sea una de las enfermedades autoinmunes mejor estudiadas. El defecto principal es una reducción en el número de receptores de acetilcolina en la unión neuronal En la MG la cantidad de acetilcolina liberada por la terminales presináptica es normal.